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神經(jīng)鞘瘤

皮肌炎有哪些癥狀?

皮肌炎起病較為緩慢,通常在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)病情逐漸進展,典型癥狀為對稱性的四肢肌肉無力,以及各種皮膚病變。


皮膚病變——通常是皮肌炎的首發(fā)癥狀。


眶周水腫性紫紅色斑,眼瞼、關(guān)節(jié)、肘部、膝蓋等部位的 Gottron 丘疹和 Gottron 征;
皮疹可伴有不同程度的瘙癢;
還可能出現(xiàn)皮膚過度角化、皮膚潰瘍、皮膚鈣沉著等。


肌肉癥狀——漸進性、對稱性的肌肉無力。

累及肩胛帶肌、四肢近端肌群、頸部肌群和咽喉部肌群,出現(xiàn)相應(yīng)癥狀如舉手、下蹲、上臺階、抬頭、呼吸困難及聲音嘶?。?br/>四肢肌肉無力、疼痛、壓痛;
隨著病程進展,還會發(fā)生肌肉萎縮。


其他癥狀:

厭食、體重下降;
乏力,發(fā)燒;
咳嗽,氣促。


皮肌炎還可能出現(xiàn)哪些其他并發(fā)癥?

皮肌炎除了皮膚和肌肉癥狀之外,還可能造成其他系統(tǒng)的損傷


肺部損傷:間質(zhì)性肺炎、肺纖維化胸膜炎;表現(xiàn)為胸悶、氣短、咳嗽、咯痰、呼吸困難和紫紺;
消化道損傷:主要表現(xiàn)為吞咽困難,并可能導(dǎo)致患者誤吸,形成吸入型肺炎
心血管損傷:通常癥狀較輕微,主要是心律失常
腎臟損傷:少數(shù)患者可發(fā)生蛋白尿、血尿腎衰竭。


髓鞘是包裹在神經(jīng)外面的一層結(jié)構(gòu),如果把神經(jīng)比作電線的話,髓鞘就相當(dāng)于電線的絕緣層。
神經(jīng)鞘(Schwannomas或neurilemmomas)是來源于形成髓鞘的雪旺細胞的,因此又叫雪旺細胞。神經(jīng)鞘可以發(fā)生在全身的很多部位。但是,最常見的部位是頭頸部、四肢的屈側(cè)、腹膜后和脊神經(jīng)后根等處,也可以發(fā)生在背部、胃、后縱膈、顱神經(jīng)等很多部位。
神經(jīng)鞘可發(fā)生在任何年齡,比較常見的是 20~50 歲發(fā)病,男女的發(fā)病率相似。通常是單個,有完整的包膜。在罕見的情況下,神經(jīng)鞘為多個,此時患者可能是神經(jīng)纖維病。

神經(jīng)鞘基本上是良性生長緩慢。在極其罕見的情況下,神經(jīng)鞘發(fā)生癌變(叫做惡性神經(jīng)鞘),通常見于被診斷為神經(jīng)纖維病的患者,一般有多個,常常位于下肢、上肢和背部。

目前還不完全清除神經(jīng)鞘的病因,可能與遺傳因素、外傷、慢性炎癥、神經(jīng)鞘、暴露于射線等原因有關(guān)。

神經(jīng)鞘早期可以沒有癥狀,一些患者可以長達數(shù)月到數(shù)年沒有任何癥狀。當(dāng)壓迫到神經(jīng)或周圍組織時,可以出現(xiàn)癥狀,具體的癥狀與位于哪個部位有關(guān)。
神經(jīng)鞘的癥狀包括皮膚下的腫塊、疼痛、針刺感、肌肉無力、麻木感等。
如果較小,沒有引起任何癥狀,一般不需要接受特殊治療,定期來醫(yī)院復(fù)診即可,每隔幾個月復(fù)查一次 CT 或核磁共振,觀察是否生長。
如果引起疼痛或生長迅速,醫(yī)生一般會建議手術(shù)切除。通常可以完全切除,不損傷神經(jīng)。在手術(shù)完全切除后,一般不會復(fù)發(fā),疼痛會迅速完全緩解。
除了手術(shù)之外,神經(jīng)鞘的治療還包括立體定向放射外科治療、放療、化療和免疫治療等。
目前還不清楚神經(jīng)鞘的確切病因,還無法預(yù)防該病發(fā)生。皮肌炎亦可伴發(fā)其他類型的自身免疫性疾病

系統(tǒng)性紅斑狼瘡
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎;
系統(tǒng)性硬化病;
干燥綜合征。


皮肌炎患者的風(fēng)險也有顯著上升:

年齡越大,出現(xiàn)的風(fēng)險越高;
常見鼻咽癌宮頸癌、肺癌胰腺癌、乳腺癌卵巢癌胃腸道癌。

無特殊人群

無傳染性

神經(jīng)鞘瘤有哪些癥狀?
神經(jīng)鞘瘤生長緩慢,早期可以數(shù)月甚至數(shù)年都沒有任何癥狀。當(dāng)腫瘤壓迫神經(jīng)和周圍組織時出現(xiàn)癥狀。由于身體很多部位都可以發(fā)生神經(jīng)鞘瘤,因此神經(jīng)鞘瘤的癥狀多種多樣,具體癥狀與腫瘤位于哪個部位有關(guān)。

頭頸部神經(jīng)鞘瘤:多出現(xiàn)在青壯年,早期是無痛的腫塊,晚期可以出現(xiàn)鄰近器官和神經(jīng)受壓等表現(xiàn)。
四肢神經(jīng)鞘瘤:可以表現(xiàn)為沒有癥狀的腫塊。如果腫瘤影響到神經(jīng),出現(xiàn)局部的輕度疼痛和感覺異常。
腕部神經(jīng)鞘瘤:出現(xiàn)腕管綜合征的表現(xiàn),比如手部疼痛、麻木、夜間麻醒、感覺過敏、功能障礙、一部分手部肌肉萎縮、精細動作的靈巧性下降(如拿硬幣、扣紐扣困難)[7]。
踝部神經(jīng)鞘瘤:腫瘤壓迫脛神經(jīng),出現(xiàn)踝管綜合征的表現(xiàn)。早期僅有足踝活動后足底不適感,足底出現(xiàn)邊界不清的針刺感、燒灼感及麻木,行走、長久站立或勞累后加重。夜間疼痛嚴(yán)重、麻木,嚴(yán)重可以影響睡眠,晚期出現(xiàn)足部肌肉的萎縮。
椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤:早期多以肩背、腰骶部和肢體放射性疼痛為主要癥狀,臥床休息時可加重,下床活動反可稍減輕。肢體麻木、乏力、跛行等癥狀也較早出現(xiàn)。
前庭神經(jīng)鞘瘤(也叫聽神經(jīng)瘤):最常見的臨床表現(xiàn)是聽力下降,大約 95% 的患者出現(xiàn)此表現(xiàn)。70% 的患者有耳鳴。其他臨床表現(xiàn)包括反復(fù)發(fā)作的眩暈、行走不穩(wěn)、平衡失調(diào)、面部疼痛、面部感覺減退、顱內(nèi)壓升高的表現(xiàn)(頭痛、惡心、嘔吐等)。晚期可以出現(xiàn)聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳等。
胃神經(jīng)鞘瘤:早期基本沒有臨床表現(xiàn),常在出現(xiàn)其他癥狀、進行檢查時被偶然發(fā)現(xiàn)。胃神經(jīng)鞘瘤的主要臨床表現(xiàn)是上消化道出血、部分人甚至可以出現(xiàn)上消化道大出血休克。其次是上腹部不適、疼痛、反酸、噯氣、上腹部腫塊等,由于癥狀不典型,可以被長期誤診為胃炎胃潰瘍等疾病。

神經(jīng)鞘瘤有哪些危害?
神經(jīng)鞘瘤可能引起一系列并發(fā)癥,具體取決于腫瘤的部位:

神經(jīng)鞘瘤可以造成永久性的神經(jīng)損害
前庭神經(jīng)鞘瘤晚期可以引起吞咽困難、飲水嗆咳、永久性聽力喪失等。
胃神經(jīng)鞘瘤嚴(yán)重時可以引發(fā)上消化道大出血休克

位于頸部、臂叢、腰叢者,顱內(nèi)及椎管內(nèi)者,術(shù)前行MRI檢查。

應(yīng)與纖維瘤、神經(jīng)纖維瘤、脂肪瘤、表皮囊腫或皮樣囊腫鑒別,本病甚至類似血管瘤或機化的血腫,通過病理檢查即可加以區(qū)別。

神經(jīng)鞘瘤的治療取決于腫瘤的部位、是否引起疼痛或生長是否迅速。通常采取手術(shù)治療的方法,一般可以完全切除腫瘤,不損傷神經(jīng),術(shù)后恢復(fù)的時間取決于腫瘤的大小和部位。
神經(jīng)鞘瘤的治療包括觀察隨診、外科手術(shù)、放射治療和立體定向放射外科治療。惡性神經(jīng)鞘瘤還可以采取化療和免疫治療。
神經(jīng)鞘瘤是如何治療的?
觀察隨診
如果腫瘤較小,沒有引起任何癥狀,一般可不接受特殊治療,定期來醫(yī)院復(fù)診即可,每隔幾個月復(fù)查一次 CT 或核磁共振,觀察腫瘤是否生長。
外科手術(shù)

如果腫瘤引起疼痛或生長迅速,醫(yī)生一般會建議把腫瘤切除。手術(shù)需要在全麻下進行。
部分患者手術(shù)當(dāng)天就可以回家,但有些患者需要住院幾天,具體取決于腫瘤的部位。
即使是成功切除腫瘤,仍然存在復(fù)發(fā)的可能性,但是復(fù)發(fā)的可能性比較低。

放射治療

放射治療能夠幫助控制腫瘤生長,改善癥狀
放射治療可以與手術(shù)治療聯(lián)合使用
立體定向放射外科治療

如果腫瘤的位置靠近重要神經(jīng)或血管,可以進行立體定向放射外科治療。醫(yī)生會把射線精確地照射到腫瘤上,不需要像手術(shù)一樣切開皮膚。惡性神經(jīng)鞘瘤也可以采用這種治療方法。
這種治療方法的優(yōu)點是能夠減少對腫瘤周圍健康組織的損傷,不良反應(yīng)比傳統(tǒng)的放療更少。每次只采取小劑量的射線照射腫瘤,通過幾次治療,可以使腫瘤縮小。

其他治療

惡性神經(jīng)鞘瘤還可以采取化療和免疫治療。化療是采用化學(xué)物質(zhì)殺死癌癥細胞。免疫治療則是通過激活人體內(nèi)的免疫細胞,來清除癌變的細胞。

1、飲食清淡富于營養(yǎng),注意膳食平衡。
2、忌辛辣刺激食物。
3、多吃新鮮的蔬菜和水果。新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營養(yǎng)成分。多吃提高免疫力的食物,以提高機體抗病能力。

目前還不清楚神經(jīng)鞘瘤的確切病因,還無法預(yù)防該病發(fā)生。

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鄒朦 九江市第三人民醫(yī)院
2022-05-07

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