好發(fā)于居住在高原的人

無(wú)傳染性

高原紅細(xì)胞增多癥（HAPC）屬于一種高原型慢性疾病，該疾病臨床表現(xiàn)為頭痛、頭昏、乏力、記憶力減退、食欲不振、肢體麻木、胸悶、呼吸困難等，嚴(yán)重影響患者的血液、呼吸、血液循環(huán)、消化及神經(jīng)系統(tǒng)功能。
常見(jiàn)癥狀有哪些？
高原紅細(xì)胞增多癥的常見(jiàn)癥狀包括：

頭痛，頭昏，記憶力減退，視力下降；
食欲不振，乏力，肢體麻木，腰痛；
上腹飽脹不適，腹痛；
胸悶，呼吸困難；
鼻出血，嘔血，黑便，泡沫尿。

可能會(huì)引起哪些并發(fā)癥？
高原紅細(xì)胞增多癥的進(jìn)展過(guò)程，可能出現(xiàn)的危害和結(jié)局是肺水腫、呼吸衰竭、消化道出血、腎衰竭和腦水腫。

1.血象檢查
血液中紅細(xì)胞計(jì)數(shù)異常升高，血紅蛋白濃度也異常升高。我國(guó)對(duì)高紅癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：血紅蛋白計(jì)數(shù)，男性≥200g/l,女性≥180g/l;血細(xì)胞比容，男性≥65%,女性≥60%;紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，男性≥6.5×1012/l,女性≥6.0×1012/l.白細(xì)胞總數(shù)及分類(lèi)均在正常范圍，血小板計(jì)數(shù)與同海拔高度的健康人相同，骨髓粒細(xì)胞系統(tǒng)主要特點(diǎn)為紅細(xì)胞系統(tǒng)增生旺盛，其中，晚幼紅細(xì)胞增生明顯，粒細(xì)胞及巨核細(xì)胞系統(tǒng)無(wú)明顯變化。
2.血?dú)夥治?br/>高紅癥患者pH值降低，血?dú)夥治霰憩F(xiàn)為顯著的低氧血癥，pao2降低，paco2增高，a-ado2(肺泡氣動(dòng)脈血氧分壓差)增高，相對(duì)性高碳酸血癥；肺功能除了小氣道功能輕度異常外，其他無(wú)明顯變化，小氣道功能表現(xiàn)在患者的閉合氣量(cv/vc%)等降低，用力呼氣中段流量(fef25%~75%)降低。
3.胃鏡檢查
由于血液粘滯度增高，血流緩慢，因而既直接影響胃黏膜微循環(huán)，又因血液的高凝狀態(tài)毛細(xì)血管內(nèi)血栓形成，胃黏膜嚴(yán)重缺血缺氧，易致黏膜出血、糜爛和壞死。
4.心電圖檢查
單純高紅癥一般不引起心電圖改變；輕度改變?nèi)鐀rs低電壓，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯或局限性右室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯等。
5.X線檢查
高紅癥患者常有吸煙史，故肺紋理一般增多增粗，有的呈網(wǎng)狀改變，未合并心臟及血壓異常者，心影可正常，若發(fā)生肺動(dòng)脈高壓和高原心臟病，則出現(xiàn)右心室增大，肺動(dòng)脈段凸出和右下肺動(dòng)脈管徑增大。

診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.生活在海拔3000m以上高原的移居者，或少數(shù)世居者。
2.具有頭痛，頭暈，氣短，疲乏，睡眠障礙，發(fā)紺，眼球結(jié)合膜充血等。
3.血紅蛋白>200g/l,紅細(xì)胞壓積>65%和紅細(xì)胞數(shù)>6.5×1012/l.
4.脫離低氧環(huán)境后癥狀及體征消失，再返高原時(shí)又復(fù)發(fā)。
5.排除其他疾病引起的紅細(xì)胞增多。
鑒別診斷
1.繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥
主要由慢性氣管炎，肺氣腫，發(fā)紺型先天性心臟病，胸廓畸形等引起的紅細(xì)胞增多癥，這些疾病具有典型的癥狀和體征，如慢性咳嗽，心臟雜音等，故不難鑒別。
2.真性紅細(xì)胞增多癥
本病多數(shù)在50歲以上人患病，無(wú)原發(fā)病及病因可查，移居平原不能恢復(fù)，血氧飽和度正常，無(wú)多血面容，骨髓改變?yōu)槿煅翟錾?，脾臟腫大。

目前對(duì)高原紅細(xì)胞增多癥以對(duì)癥治療為主，抑制紅細(xì)胞的生成及改善機(jī)體組織循環(huán)血量的灌注，減輕缺氧癥狀，改善高原紅細(xì)胞增多癥（HAPC）患者的臨床癥狀，包括西醫(yī)、中醫(yī)、藏醫(yī)等不同的治療方法。
藥物治療

西藥治療：HAPC 的用藥，主要有血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、腎上腺素、多巴胺受體拮抗劑、乙酰唑胺、雌激素、抗凝、改善微循環(huán)及腺苷受體拮抗劑等多種類(lèi)型的藥物，其主要機(jī)理是抑制高原缺氧狀態(tài)下，腎臟合成分泌 EPO 減少，抑制紅細(xì)胞的生成及改善機(jī)體組織循環(huán)血量的灌注，減輕缺氧癥狀，改善 HAPC 患者的臨床癥狀。
中藥治療：中醫(yī)學(xué)認(rèn)為其原因主要是清氣不足、感受寒邪、燥邪傷陰和飲食失節(jié)等，治療主要以活血化瘀為主，兼補(bǔ)氣養(yǎng)陰、清利濕熱。其中補(bǔ)氣的藥物主要有黃芪、紅景天、人參、刺五加等，活血化瘀的為沙棘、丹參、三七、紅花等，滋陰藥物主要有生地、麥冬、黃芩、柴胡等。目前還有一些復(fù)方制劑，如高紅沖劑、天棘膠囊、益心康泰膠囊等用于 HAPC 的臨床治療，但缺少專(zhuān)門(mén)針對(duì) HAPC 的制劑[5][7]。
藏醫(yī)治療：藏醫(yī)認(rèn)為 HAPC 屬于多血癥，臨床主要根據(jù)人體分型對(duì)其進(jìn)行辨證論治，對(duì) HAPC 患者有其特色的飲食療法。目前臨床最首選的藏藥復(fù)方是二十五味余甘子丸，還有三果湯、十六味杜鵑丸、左木阿湯、十八味檀香丸、十五味沉香丸等復(fù)方制劑及藏紅花、紅景天、沙棘等藏藥單方。

其他治療方法

吸氧：可明顯減輕 HAPC 患者病情較輕時(shí)的癥狀，對(duì)于 HAPC 患者病情嚴(yán)重的來(lái)說(shuō)，因機(jī)體運(yùn)輸氧的功能已嚴(yán)重受損，僅靠吸氧并不能徹底改善癥狀，因此臨床需結(jié)合藥物治療，才能緩解臨床癥狀。
放血療法：HAPC 患者單純放血治療，僅用于短期改善癥狀的重型患者，一次放血量約 200~300 毫升，同時(shí)靜脈滴注等量或倍量的稀釋液擴(kuò)容，如復(fù)方氯化鈉溶液、低分子右旋糖苷或新鮮血漿等。臨床大多采用放血療法結(jié)合中藥（調(diào)氣和血湯等）或藏藥（十六味杜鵑丸、三果湯等）內(nèi)服聯(lián)合用藥治療 HAPC 患者，能明顯降低患者紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白含量和紅細(xì)胞壓積，療效顯著，但相關(guān)機(jī)制目前還不明確，有待進(jìn)一步研究。
頻旋轉(zhuǎn)磁場(chǎng)：由于其設(shè)備較龐大，治療時(shí)間過(guò)長(zhǎng)導(dǎo)致的樣本量少，其療效有待進(jìn)一步確認(rèn)。

疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸
高原紅細(xì)胞增多癥是常駐高原居民中發(fā)病率最高、危害最大的慢性高原病，嚴(yán)重者可因血管栓塞而猝死。

1 心理護(hù)理
高原紅細(xì)胞增多癥為紅細(xì)胞與總血容量的絕對(duì)增多，血液粘稠度增高；患者早期無(wú)明顯不適，而未引起注意，一旦發(fā)現(xiàn)則心理及精神負(fù)擔(dān)加重。作為護(hù)理人員應(yīng)主動(dòng)關(guān)心、體貼、安慰患者，向其及家屬說(shuō)明此類(lèi)疾病的特點(diǎn)、早期治療的好處及應(yīng)注意的事項(xiàng)；護(hù)患密切交往，使護(hù)理人員取得患者的信任；使患者熟悉醫(yī)院環(huán)境，安心住院，積極配合診治，以求早日身心健康。
2 具體護(hù)理
高原紅細(xì)胞增多癥是由于長(zhǎng)期處于慢性缺氧狀態(tài)，紅細(xì)胞代償性增加，導(dǎo)致血液粘稠度增高，動(dòng)脈血氧分壓、血氧飽和度、血氧含量下降，動(dòng)脈血二氧化碳分壓升高；早期出現(xiàn)的并發(fā)癥則以四肢末端小血栓形成為主。晚期由于大量促凝血因子被激活，繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)，并發(fā)癥則以血栓、dic為主。早期較高的醫(yī)護(hù)質(zhì)量直接影響病人的生活質(zhì)量，優(yōu)質(zhì)的護(hù)理是成功治療的一個(gè)重要環(huán)節(jié)。特別在預(yù)防四肢血栓形成、出現(xiàn)壞疽發(fā)生方面的護(hù)理更為重要，囑患者臥床休息、吸氧，幫助患者推拿易出現(xiàn)早期栓塞的部位。對(duì)已發(fā)生血栓栓塞的病人應(yīng)采取積極主動(dòng)的預(yù)防措施：口服小劑量腸溶阿司匹林，25%硫酸鎂熱敷栓塞處等，以達(dá)到活血化瘀、控制病情的發(fā)展，促進(jìn)病人康復(fù)的目的。對(duì)有心衰的患者，根據(jù)患者病情合理應(yīng)用擴(kuò)張血管、強(qiáng)心、利尿等藥物。對(duì)有腦血管栓塞的昏迷病人，應(yīng)做好昏迷護(hù)理；在做吸痰處理時(shí)，動(dòng)作要輕柔，防止損傷口腔粘膜和氣管粘膜，嚴(yán)格無(wú)菌操作，防止交叉感染，吸痰時(shí)間不易過(guò)長(zhǎng)、壓力不能過(guò)高，以免出現(xiàn)肺不張、氣管痙攣損傷、顱內(nèi)壓升高等。
總之，對(duì)高原紅細(xì)胞增多癥患者在藥物治療的基礎(chǔ)上應(yīng)本著密切觀察、早期發(fā)現(xiàn)、早期治療的原則，防止出現(xiàn)各種并發(fā)癥，對(duì)于患者的生活質(zhì)量有重要的意義。

高原紅細(xì)胞增多癥多在海拔 3000 米以上高原地區(qū)發(fā)病。所以避免去高原地區(qū)是唯一有效的預(yù)防措施。