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顱頸區(qū)畸形

顱頸區(qū)畸形是指顱底、枕骨大孔和上位頸椎區(qū)的畸形，伴或不伴有神經(jīng)系統(tǒng)損害，包括顱底凹陷癥、扁平顱底、小腦扁桃體下疝畸形、頸椎分節(jié)(頸椎融合)、環(huán)椎枕化和環(huán)樞椎脫位等，以前三種多見(jiàn)顱底凹陷癥(顱底壓跡)是最常見(jiàn)的顱頸區(qū)畸形，是以枕骨大孔為中心的顱底骨組織及環(huán)、樞椎股指發(fā)育畸形，并向顱底內(nèi)陷入，環(huán)椎向顱內(nèi)陷入，樞椎齒狀突高出正常水平病進(jìn)入枕骨大孔，使枕骨大孔狹窄，后顱窩變小，壓迫延髓、小腦和牽拉神經(jīng)根而產(chǎn)生一系列癥狀，如椎動(dòng)脈受壓可有供血不足表現(xiàn)。

外傷者及鈣質(zhì)攝入不足者多見(jiàn)

常見(jiàn)癥狀：頭痛、頭暈、肢體功能障礙 ???? 顱底凹陷癥的臨床表現(xiàn)多在成年后起病，緩慢進(jìn)展，常有后枕不及頸項(xiàng)部疼痛，頸部運(yùn)動(dòng)不靈或受限，感覺(jué)遲鈍，頭頸可向一側(cè)偏斜，短頸，后發(fā)際低。??
1、后組腦神經(jīng)損害，表現(xiàn)聲音嘶啞、吞咽困難、構(gòu)音障礙、和舌肌萎縮等；

2、延髓和/或上位精髓損傷，科出現(xiàn)錐體束征、四肢輕癱、病理征及感覺(jué)障礙等，也可有吞咽及呼吸困難；

3、小腦損害，常見(jiàn)眼球震顫和小腦性攻擊失調(diào)等；

4、頸神經(jīng)根受累，枕項(xiàng)部疼痛及頸強(qiáng)直，一側(cè)或雙側(cè)上肢麻木，無(wú)力，肌萎縮，受累區(qū)腱反射減弱等；

5、椎基底動(dòng)脈供血不足癥狀，如體位性頭暈、眩暈、惡心、嘔吐等較少見(jiàn)；

6、可合并小腦扁桃體下疝畸形、中腦導(dǎo)水管狹窄和脊髓空洞癥等。顱頸側(cè)位、張口正位X線片，測(cè)量樞椎齒狀突位置是確診本病的重要依據(jù)。

應(yīng)該與患處的損傷、感染等疾病相鑒別

本病也以手術(shù)治療為唯一選擇，可行引流減壓術(shù)或后顱窩手術(shù)減壓。

好評(píng)醫(yī)生-顱頸區(qū)畸形
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姚鵬飛 解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第940醫(yī)院
2017-10-09
答 ...做手術(shù)耳廓畸形絕大部分都是由于先天性的原因引起的，如遺傳，母親懷孕期間受到梅毒、病毒，特別是風(fēng)疹病毒的感染孕婦服用某些藥物或患有代謝性、內(nèi)分泌紊亂等疾病，或接觸某些化學(xué)物質(zhì)及放射線等，均可導(dǎo)致胎兒耳發(fā)育的畸形。
馬文婷 利津縣中心醫(yī)院
2018-09-18

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