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無傳染性

淋巴細胞減少癥本身并不會引發(fā)任何明顯癥狀，假如患者置身于無菌環(huán)境完全可以健康存活。患者所有的不適都是由病原體感染所致，因此最常見的就是發(fā)燒、咽痛、頭痛等癥狀。由于缺乏足夠的淋巴細胞免疫，感染可迅速擴展至全身各處，甚至可能會有致命風險。
淋巴細胞減少癥會引起哪些癥狀？
淋巴細胞減少癥會造成患者處于易發(fā)感染的高危狀態(tài)，但它并不會產生任何明顯癥狀。
一旦患者受到感染，由于體內缺少各種淋巴細胞的免疫監(jiān)控、識別和殺滅病原體作用，病情往往呈快速進展，常見的癥狀包括：

發(fā)燒，某些患者可有突發(fā)性高熱；
咳嗽；
流鼻涕；
寒顫；
咽喉腫痛；
頭痛、頭暈；
全身乏力；
皮疹；
口腔或牙齦潰瘍；
腹瀉、嘔吐；
胸悶、呼吸不暢。

發(fā)生淋巴細胞減少癥的患者務必得到及時、有效的醫(yī)療干預，否則各種病原體將會頻繁入侵，或在患者體內長期肆虐，引發(fā)各處器官組織的感染，并可能造成永久性的損傷。
淋巴細胞減少癥有哪些危害？
淋巴細胞減少癥如果沒有得到及時干預，感染將迅速擴展至全身各處：

肺炎；
蜂窩組織炎：皮膚和皮下組織出現(xiàn)大面積的化膿性炎癥；
腹腔膿腫或肝膿腫；
肛周膿腫；
膿毒血癥：病原菌順著血流遍布全身，重者可出現(xiàn)休克，伴有致命風險。

某些重度感染患者可能是由臨床非常罕見的病原體類型所感染，將使救治過程更為棘手。

診斷思路1.詢問病史引起淋巴細胞減少的疾病眾多，因此詳細詢問病史、全面搜集臨床資料，是鑒別診斷的基礎。詢問病史的要點包括：
(1)起病時間、季節(jié)、起病情況(急、緩)、病程、頻度(間歇性或持續(xù)性)、誘因。
(2)有無發(fā)熱、熱型如何，是否有畏寒、寒戰(zhàn)、大汗等伴隨癥狀。
(3)多系統(tǒng)癥狀：是否伴有皮疹、出血、咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難、腹痛、惡心、嘔吐、腹瀉、尿頻、尿痛、頭痛、肌肉關節(jié)疼痛、潰瘍、盜汗等。
(4)發(fā)病以來一般情況，如精神狀態(tài)、飲食情況、體重變化及睡眠等。
(5)傳染病接觸史、疫水接觸史等流行病學資料。
(6)既往史：是否有慢性胃炎、慢性腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、淋巴瘤、白血病等病史。
(7)家族史、手術史(腎或骨髓移植、胸導管引流、血小板置換術等)、用藥史(免疫抑制劑、細胞毒藥物、放療等)、職業(yè)特點等。
2.體格檢查(1)一般狀況及全身皮膚黏膜檢查：注意全身營養(yǎng)狀況。惡病質提示重癥結核、惡性腫瘤；注意有無皮疹及皮疹類型，如皮膚散在瘀點、瘀斑、紫癜可見于再生障礙性貧血；如面部蝶形紅斑，可見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡；如見沿肋骨分布的皰疹伴疼痛，可考慮帶狀皰疹病毒感染；皮膚和軟組織的化膿性炎癥，常為中性粒細胞增多的病因，導致淋巴細胞比例相對減少；皮膚、黏膜出現(xiàn)黃染提示肝炎。
(2)淋巴結：注意全身淺表淋巴結有無腫大。局部淋巴結腫大、質軟、有壓痛者，要注意相應引流區(qū)有無炎癥。局部淋巴結腫大、質硬、無壓痛，可見于癌腫轉移或惡性淋巴瘤；全身淋巴結腫大可見于獲得性免疫缺陷綜合征、急慢性白血病及惡性淋巴瘤等。
(3)頭/頸部：咽紅伴流涕等卡他癥狀為流感。檢查頸部時注意有無阻力，阻力增加或頸項強直提示為腦膜刺激征，可見于病毒性腦膜炎或腦膜腦炎。
(4)胸部：胸骨下段壓痛可見于白血??；心臟擴大和新出現(xiàn)的收縮期雜音提示為風濕熱；呼吸頻率增快、呼吸音減弱或消失提示重癥肌無力；聞及哮鳴音可見于胸腺瘤或淋巴瘤壓迫氣管或支氣管管壁。
(5)腹部：肝腫大，質軟可見于肝炎；肝腫大、質硬、表面有結節(jié)或巨塊，提示為肝癌；肝、脾同時腫大，可見于自血病，淋巴瘤、骨髓增殖性疾病及傷寒等。
(6)四肢：杵狀指(趾)伴發(fā)熱，可見于肺癌；多關節(jié)紅腫、壓痛見于風濕熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎；結核性關節(jié)炎常侵犯單個關節(jié)；發(fā)熱伴有四肢肌肉關節(jié)疼痛見于許多急性傳染病。
(7)神經系統(tǒng)：發(fā)熱伴意識障礙及(或)腦膜刺激征見于中樞神經系統(tǒng)感染、中樞神經系統(tǒng)白血病或其他腫瘤。
3.輔助檢查(1)血液學檢查：如血常規(guī)、外周血涂片、骨髓細胞學檢查等對血液系統(tǒng)腫瘤等有診斷意義。
(2)急性期反應蛋白檢測：如紅細胞沉降率和c反應蛋白的增高對風濕性疾病及感染性疾病有診斷意義。
(3)血生化檢查：肝腎功能等，可提示有無肝炎、腎功能不全等既往病史。
(4)免疫學檢查：免疫球蛋白異?？商崾久庖呷毕莶。患毎庖吖δ軝z查cd4/cd8數值明顯下降或比例例置可見于hiv感染、特發(fā)性cd4+t淋巴細胞減少或化療后；腫瘤標志物對惡性腫瘤有參考價值；自身抗體可提示自身免疫性疾?。桓腥久庖邷y定可判斷急慢性感染性疾病。
(5)病原微生物的檢測：血、尿、痰等的細菌培養(yǎng)等對感染性疾病具有診斷價值。
(6)影像學檢查：根據臨床提示可選擇B超、X線、ct及MRI等，對感染性疾病和腫瘤性疾病具有診斷價值。鑒別診斷1.遺傳性因素(1)重癥聯(lián)合免疫缺陷病；
①常染色體隱性遺傳和x連鎖隱性遺傳；
②臨床表現(xiàn)為出生后最初數月頻繁發(fā)生嚴重不能控制的感染；
③免疫學笠現(xiàn)免疫球蛋白很低或缺如，細胞免疫功能極差，淋巴細胞減少；
④不能誘發(fā)任何遲發(fā)性過敏；
⑤脾臟、扁桃腺、闌尾或腸道中無淋巴組織，胸腺重量小于2g,且不能正常下降至前縱隔內。
(2)運動失調性毛細血管擴張癥：
①常染色體隱性遺傳；
②伴有神經、免疫、內分泌、肝和皮膚異常的綜合征；
③進行性的小腦共濟失調、眼結膜和皮膚毛細血管擴張、慢性呼吸道和肺部疾病、性腺發(fā)育不良、肝功能異常、酮性高血糖等；
④大部分患者afp升高；
⑤不定型的體液和細胞免疫缺陷。
(3)wiskott-aldrich綜合征：
①x伴性隱性遺傳；
②臨床特征為濕疹、巨核細胞性的血小板減少和容易感染；
③igm低下，iga和ige升高，igg正?；蛏缘汀?br/>(4)免疫缺陷伴肢體短小型侏儒癥：
①常染色體隱性遺傳性疾??；
②臨床特點短肢矮小癥，毛發(fā)纖細，反復呼吸道感染；
③血象中性粒細胞減少，淋巴細胞減少。
2.獲得性因素(1)感染性：多種病毒或細菌感染可發(fā)生淋巴細胞減少，如艾滋病、急性肝炎、流感、水痘、結核、傷寒、肺炎和膿毒血癥等。診斷可根據特殊的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查等確診。
(2)藥物性：常見的可引起淋巴細胞減少的藥物主要為免疫抑制劑(抗淋巴細胞球蛋白、糖皮質激索等)、puva(補骨脂素和紫外線a照射)、細胞毒藥物等。本病的診斷要點為發(fā)病有明確的用藥史。
(3)系統(tǒng)性疾病1)自身免疫性疾?。蝗珀P節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、重癥肌無力、全身性血管炎、類白塞綜合征等。診斷可根據相關臨床癥狀、實驗室檢查。
2)腫瘤。
3)類肉瘤?。侯惾饬霾∮址Q結節(jié)病，是一種原因不明的累及全身多種臟器的肉芽腫病變。診斷要點①兒童發(fā)病多在10歲以上，癥狀輕重懸殊，起病較緩慢，緩解與復發(fā)常交替出現(xiàn)；
②臨床表現(xiàn)可有咳嗽、疲倦、骨與關節(jié)痛、淋巴結腫大、腮腺腫大、虹膜炎、視力障礙、心肌炎、心包炎、肌萎縮、尿崩癥、蛋白尿、膿尿、血尿及高鈣血癥。約l/3以上患者有特殊的皮膚改變，可見多種肉瘤樣肉芽腫，臘黃色粟粒結節(jié)或苔蘚狀、凸起或平滑的紫紅色斑丘疹；
③病理特征是沒有干酪壞死的慢性肉芽腫炎癥。
(4)聾白丟失性腸?。嚎衫^發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腸道疾病等。診斷要點①臨床低蛋白血癥，可除外攝入不足、肝臟合成不足和腎臟丟失；
②證實蛋白從腸道丟失，可行糞便放射性核索標記蛋白測定、糞便α1抗胰蛋白酶測定分子質量與白蛋白近似，腸道穩(wěn)定，可以反映腸道蛋白排出情況、锝-99m標記人血清白蛋白放射性核素顯像敏感性和特異性均高(亦可標記右旋糖酐);
③基礎疾病的診斷，依據膠囊內鏡、雙氣囊小腸鏡檢查，而鋇劑和腹部ct價值有限。
3.特發(fā)性cd4+t淋巴細胞減少診斷要點①2次以上(間隔2周到1個月)檢查外周血cd4+t淋巴細胞絕對數<300/mm3,或外周血cd4+t淋巴細胞占t淋巴細胞(cd3+t淋巴細胞)總數的百分比不足20%;
②除外hiv感染；
③除外其他已知病因或治療相關因素引起的免疫功能抑制。

本病根據實驗室檢查即可確診，無需與其他疾病相鑒別。

醫(yī)生首先要去除病因，例如停用致病藥物或盡快治療原發(fā)病。同時，需要針對體內的感染情況開展相應的治療，避免其進一步惡化。
如何治療淋巴細胞減少癥？
淋巴細胞減少癥的治療重點在于及時去除和控制根本病因，并做好感染的防治工作。

去除和控制根本病因：

停用致病藥物，與相關科室醫(yī)生溝通改變用藥方案；
治療誘發(fā)淋巴細胞減少的原發(fā)病，例如慢性病毒感染者需要盡快開展抗病毒治療。


做好感染的防治工作：與此同時，需要根據患者的感染部位和病原體類型，即刻采用經驗性治療方案，盡早控制體內感染，避免其進一步惡化。假如尚未發(fā)生感染，則可根據不同科室患者的個體情況給予預防性的抗感染治療。
注射免疫球蛋白：重癥感染者可注射免疫球蛋白激活免疫系統(tǒng)，更有效的對抗感染。
干細胞移植：如果淋巴細胞減少是由合并的血液系統(tǒng)疾病所引發(fā)，應該及早接受干細胞移植，以降低再次發(fā)病的風險。

少數偶然發(fā)現(xiàn)的輕度淋巴細胞減少癥患者，如果未伴有其他疾病，可以無需治療，注意休養(yǎng)和補充營養(yǎng)，約 2 個月后一般可自行逐步恢復正常。

淋巴細胞減少癥的病因復雜多樣，其中由于基因缺陷或藥物治療誘發(fā)者，往往難以預測或預防。部分由原發(fā)病所致，則可以通過加強疾病管理來預防淋巴細胞減少。
如何預防淋巴細胞減少癥？

由于基因缺陷或藥物治療誘發(fā)者，往往難以預測或預防，只能在治療期間多加留意，一旦感覺不適，立刻告知醫(yī)生，及時處置。
對于需要長期治療才能控制淋巴細胞減少癥發(fā)作的患者，例如艾滋病或病毒性肝炎患者，則需要加強疾病管理。

根據相關科室醫(yī)生的診療計劃，按時服藥，按時復診，監(jiān)測病情。
家屬也有必要協(xié)助做好家庭護理工作，督促患者注意個人衛(wèi)生。
患者每天都應該確保有營養(yǎng)充足的食物，并足量飲水。
戒煙、戒酒，改掉任何不利于身體健康的不良生活習慣。
家屬還有必要與患者多溝通、多交流，了解患者的苦惱和想法，盡可能做好疏導工作，給予心理上的鼓勵和支持。