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漿細(xì)胞病

漿細(xì)胞是什么?漿細(xì)胞從哪里來(lái)?
漿細(xì)胞屬于抵抗感染的免疫系統(tǒng)的一部分,是 B 淋巴細(xì)胞的一種,又稱(chēng)為效應(yīng) B 細(xì)胞,有重要的免疫作用。當(dāng) B 淋巴細(xì)胞受到病毒、細(xì)菌等抗原等刺激后,能夠分化成熟變?yōu)闈{細(xì)胞,并且制造武器(抗體)應(yīng)對(duì)傷害。
正常的漿細(xì)胞有哪些功能?
正常漿細(xì)胞是人體免疫系統(tǒng)中的重要組成部分之一。當(dāng)漿細(xì)胞受到外來(lái)的病原體刺激后,能夠分泌相應(yīng)的免疫球蛋白,對(duì)病原體進(jìn)行「攻擊」,從而保護(hù)人體的健康。
什么是免疫球蛋白?正常的免疫球蛋白有哪些功能?什么是體液免疫?
免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)是由漿細(xì)胞產(chǎn)生的一種蛋白質(zhì),主要有 IgA、IgG、IgM、IgE、IgD 五種亞型,主要分布在人體的血液和其他組織液中。
正常免疫球蛋白有非常重要的作用,能夠?qū)θ梭w產(chǎn)生保護(hù),避免細(xì)菌、病毒等病原體對(duì)人體造成危害。
這些免疫球蛋白作為「武器」(抗體)分布在體液中起保護(hù)作用,和一些細(xì)胞直接殺死病原體的「細(xì)胞免疫」不同,稱(chēng)為「體液免疫」。
什么是漿細(xì)胞病?
漿細(xì)胞病是一組疾病的總稱(chēng)。是指漿細(xì)胞或漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞發(fā)生異常并出現(xiàn)腫瘤性增殖,有些患者可以在血液或/和尿液中出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白。
什么是單克隆免疫球蛋白?
單克隆免疫球蛋白(monoclonal protein)簡(jiǎn)稱(chēng) M 蛋白。正常情況下,人體內(nèi)應(yīng)該同時(shí)存在免疫球蛋白的五種亞型,并且穩(wěn)定在一定的水平。而腫瘤性漿細(xì)胞會(huì)不斷分泌某一個(gè)特定類(lèi)型的免疫球蛋白,造成這一類(lèi)型蛋白的數(shù)量增加,而這些蛋白并沒(méi)有免疫功能,反而還會(huì)影響其他正常免疫球蛋白的工作。簡(jiǎn)而言之,單克隆免疫球蛋白都有同樣的「祖先」和同樣的「長(zhǎng)相」,卻沒(méi)有抗敵的能力。
漿細(xì)胞病和漿細(xì)胞腫瘤是一樣的嗎?
兩者所指的同一組疾病。
漿細(xì)胞腫瘤都是惡性的嗎?
漿細(xì)胞腫瘤都是惡性疾病,但是不同類(lèi)型疾病的惡性程度及進(jìn)展速度不一。其中,單克隆免疫球蛋白血癥(MUGS)發(fā)展較緩慢,而多發(fā)性骨髓瘤漿細(xì)胞瘤惡性程度較高。
漿細(xì)胞腫瘤骨髓瘤一樣嗎?
骨髓瘤漿細(xì)胞腫瘤的一個(gè)亞型,其惡性程度較高,發(fā)展較快,患者死亡率高。
漿細(xì)胞腫瘤白血病是同一類(lèi)疾病嗎?
上述兩種疾病都是血液系統(tǒng)的惡性腫瘤,但腫瘤細(xì)胞的來(lái)源存在一定差異。漿細(xì)胞腫瘤顧名思義是由漿細(xì)胞而來(lái),而白血病的腫瘤細(xì)胞來(lái)源可以是淋巴細(xì)胞、粒細(xì)胞也可以是其他造血細(xì)胞。
什么是漿細(xì)胞白血病?
漿細(xì)胞白血病是一種較罕見(jiàn)的漿細(xì)胞腫瘤,簡(jiǎn)稱(chēng)漿白,在所有白血病中占 1 - 2%。可以分為原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)煞N;原發(fā)性和其他急性白血病類(lèi)似,起病急,發(fā)展快;繼發(fā)性多繼發(fā)于多發(fā)性骨髓瘤和其他漿細(xì)胞腫瘤,是疾病終末期的表現(xiàn)。

得了漿細(xì)胞腫瘤都會(huì)有不舒服的表現(xiàn)嗎?
漿細(xì)胞腫瘤的患者在早期可以沒(méi)有任何不適癥狀。部分患者是在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)血液、尿液等指標(biāo)異常并進(jìn)一步檢查才發(fā)現(xiàn)該病。
漿細(xì)胞腫瘤會(huì)有哪些癥狀?
常見(jiàn)的癥狀有以下幾種:

貧血:患者可以有貧血表現(xiàn),主要是易勞累、乏力、活動(dòng)耐量減低;

感染:由于正常免疫功能收到影響,患者可能會(huì)經(jīng)常出現(xiàn)感冒、發(fā)熱等;

淋巴結(jié)或肝脾腫大:患者會(huì)在無(wú)意中發(fā)現(xiàn)頸部、腹股溝等出現(xiàn)腫大的淋巴結(jié);或出現(xiàn)腹脹、胃口下降等;

骨痛:由于骨質(zhì)破壞,患者可以出現(xiàn)骨痛癥狀,以胸、腰椎等承重骨疼痛多見(jiàn);也有患者表現(xiàn)為輕輕碰撞或摔倒即出現(xiàn)骨折

其他癥狀:由于漿細(xì)胞腫瘤包含的疾病較多,臨床表現(xiàn)也較多變;患者可以有腎功能異常、泡沫尿等腎臟改變;腹脹、腹痛、腹瀉等胃腸道不適;指端麻木、肌肉萎縮、感覺(jué)異常等神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn);其他癥狀還包括高黏質(zhì)血癥、出血、下肢浮腫、腹腔積液等。

【漿細(xì)胞病的實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】一、血象貧血可為漿細(xì)胞病的首見(jiàn)征象,多屬正常細(xì)胞、正常色素性。紅細(xì)胞在血片上排列成錢(qián)串狀,可伴有少數(shù)幼粒一幼紅細(xì)胞。血沉顯著增快。晚期有全血細(xì)胞減少,并可發(fā)現(xiàn)骨髓瘤細(xì)胞在血中大量出現(xiàn),超過(guò)2.0×10^9,l者,稱(chēng)為漿細(xì)胞白血病。
二、骨髓主要為漿細(xì)胞病系異常增生(至少占有核細(xì)胞數(shù)的15%),并伴有質(zhì)的改變。骨髓瘤細(xì)胞大小形態(tài)不一,成堆出現(xiàn)。細(xì)胞漿呈灰藍(lán)色,有時(shí)可見(jiàn)多核(2~3個(gè)核),核內(nèi)有核仁1~4個(gè),核旁淡染區(qū)消失,胞漿內(nèi)可有少數(shù)嗜苯胺藍(lán)顆粒,偶見(jiàn)嗜酸球狀包涵體(russel小體)或大小不等空泡(mott cell).核染色質(zhì)稍疏松,有時(shí)凝集成大塊,但不成車(chē)輪狀排列。鑒于漿細(xì)胞瘤灶呈散在分布,最好自骨壓痛處或多部位穿刺,可提高陽(yáng)性率。電鏡下骨髓瘤細(xì)胞有發(fā)達(dá)的高爾基復(fù)合體和擴(kuò)張的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng),后者常呈板層狀或囊泡狀。
三、漿細(xì)胞病的血液生化檢查(一)異常球蛋白血癥血清異常球蛋白增多,正常免疫球蛋白減少。約75%患者血清電泳可見(jiàn)一染色濃而密集,單峰突起的m蛋白。按m蛋白性質(zhì)不同,可把骨髓瘤分為不同類(lèi)型。據(jù)國(guó)外統(tǒng)計(jì)igg型約占52%,iga型占21%,極個(gè)別為igd型,ige及igm均極罕見(jiàn);m蛋白為輕鏈者占11%.此外,尚有極少數(shù)漿細(xì)胞病患者血清或尿中不能分離出m蛋白(約1%),稱(chēng)為不分泌型骨髓瘤。少數(shù)患者血中尚存在冷球蛋白。
(二)血鈣、磷測(cè)定因骨質(zhì)廣泛破壞,出現(xiàn)高鈣血癥。晚期腎功能減退,血磷也增高。由于漿細(xì)胞病主要為溶骨性改變而無(wú)新骨形成,所以血清堿性磷酸酶一般正?;蜉p度增加。
(三)血清β2微球蛋白及血清乳酸脫氫酶活力兩者均高于正常。β2微球蛋白是由漿細(xì)胞分泌的,與全身瘤細(xì)胞總數(shù)有顯著相關(guān)性。血清乳酸脫氫酶也可反映腫瘤負(fù)荷,所以可用以提示預(yù)后和預(yù)測(cè)治療效果。
(四)尿和腎功能檢查90%以上漿細(xì)胞病患者有蛋白尿。血清尿素氮和肌酐可以增高。約半數(shù)漿細(xì)胞病患者尿中出現(xiàn)本周蛋白;當(dāng)尿液逐漸加溫至45~60℃時(shí),本周蛋白開(kāi)始凝固,繼續(xù)加熱至沸點(diǎn)時(shí)重新溶解,再冷至60℃以下,又出現(xiàn)沉淀。尿蛋白電泳時(shí)在β區(qū)或β區(qū)與γ區(qū)之間出現(xiàn)濃集區(qū)帶。本周蛋白系多余輕鏈所構(gòu)成,分子量小,可在尿中大量排出,故血清中常不能發(fā)現(xiàn)。
四、X線(xiàn)檢查漿細(xì)胞病骨骼病變可有以下三種X線(xiàn)表現(xiàn):
①早期為骨質(zhì)疏松,多在脊柱、肋骨和盆骨;
②典型病變?yōu)閳A形、邊緣清楚如鑿孔樣的多個(gè)、大小不等溶骨性損害,常見(jiàn)于顱骨、盒骨、脊柱、股骨、肱骨等處;
③病理性骨折,常發(fā)生于肋骨、脊柱、胸骨。少數(shù)早期漿細(xì)胞病患者可無(wú)骨骼X線(xiàn)表現(xiàn)。為避免誘發(fā)腎衰竭,應(yīng)避免作靜脈。腎盂造影。近年來(lái)應(yīng)用99m锝一亞甲基二磷酸鹽(99mtc—mdp)進(jìn)行γ骨顯像,可早期發(fā)現(xiàn)骨病變,較X線(xiàn)提前3~6個(gè)月。
【漿細(xì)胞病的診斷和鑒別診斷】診斷多發(fā)性胃髓瘤依據(jù):
①骨髓中漿細(xì)胞>15%,且有形態(tài)異常;
②血清有大量的m蛋白(igg>35g,l,iga>20g,l,igm>15g,l,igd>2g,l,ige>2g,l)或尿中本周蛋白>1g,24h;
③溶骨病變或廣泛的骨質(zhì)疏松。診斷igm型時(shí)一定要具備3項(xiàng)。僅有①、③兩項(xiàng)者屬不分泌型。如僅有①、②兩項(xiàng)者須除外反應(yīng)性漿細(xì)胞增多及意義未明單克隆免疫球蛋白血癥。漿細(xì)胞病須與下列病癥鑒別:
①反應(yīng)性漿細(xì)胞增多,可由慢性炎癥、傷寒、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、肝硬化、轉(zhuǎn)移瘤等引起。漿細(xì)胞一般不超過(guò)15%且無(wú)形態(tài)異常;
②意義未明單克隆免疫球蛋白血癥,無(wú)骨骼病變,骨髓中漿細(xì)胞增多不明顯,單克隆免疫球蛋白一般少于10g,l,且歷數(shù)年而無(wú)變化;
③單克隆免疫球蛋白也偶見(jiàn)于慢性肝炎、結(jié)締組織病、淋巴瘤、白血病等;蛋白尿也偶見(jiàn)于淋巴瘤、白血病和惡性腫瘤患者;
④本病的骨病變需與骨轉(zhuǎn)移瘤、老年性骨質(zhì)疏松、腎小管酸中毒及甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥相鑒別。

體檢發(fā)現(xiàn)哪些異常需要懷疑漿細(xì)胞腫瘤?
在平時(shí)的常規(guī)體檢中,如果發(fā)現(xiàn)貧血、白蛋白減低、球蛋白增多、尿蛋白增多、肝臟脾臟腫大、淋巴結(jié)腫大中的兩項(xiàng)或以上情況,需要提高警惕,并盡快至醫(yī)院進(jìn)行進(jìn)一步檢查。
懷疑漿細(xì)胞腫瘤需要做哪些檢查?

驗(yàn)血:需要進(jìn)行如血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、免疫球蛋白、M 蛋白鑒定等;

驗(yàn)?zāi)颍喊虺R?guī)、尿免疫球蛋白、24 h 尿液檢查等;

拍片:對(duì)全身骨骼進(jìn)行檢查,常用的方法包括 X 線(xiàn)檢查、CT、MRI 或 PET/CT;

骨穿:骨穿是診斷漿細(xì)胞疾病不可或缺的一項(xiàng)檢查;通過(guò)骨髓穿刺,取得骨髓細(xì)胞并觀察或進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查,能夠?qū)撬柚械臐{細(xì)胞性質(zhì)進(jìn)行鑒定;

活檢:活檢同樣也是診斷漿細(xì)胞疾病不可或缺的一項(xiàng)檢查;在進(jìn)行骨髓穿刺的同時(shí)需要進(jìn)行骨髓活檢;如果懷疑身體其他部位存在漿細(xì)胞瘤,也需要進(jìn)行活檢。

骨髓穿刺對(duì)身體有損害嗎?
骨髓穿刺檢查是一項(xiàng)非常重要的檢查,能診斷漿細(xì)胞腫瘤等血液學(xué)疾病的。在進(jìn)行局部麻醉后,通過(guò)細(xì)針穿刺至骨頭中抽吸骨髓液用于檢查。進(jìn)行一套完整的漿細(xì)胞腫瘤相關(guān)檢查,抽取的骨髓液一般在 10 mL 左右,在骨髓液被抽吸后,外周血會(huì)快速進(jìn)入骨髓中進(jìn)行補(bǔ)充;10 mL 的骨髓液對(duì)人體而言如同「九牛一毛」,不會(huì)對(duì)身體造成損害。
診斷漿細(xì)胞病,抽血檢查能替代骨髓穿刺嗎?
不能。抽血檢查主要目的是確定漿細(xì)胞是否分泌 M 蛋白,而骨髓穿刺則是確診漿細(xì)胞疾病及分類(lèi)的主要手段,兩者缺一不可。
診斷漿細(xì)胞病,抽血或拍片檢查能替代活檢嗎?
不能。對(duì)于腫瘤,活檢組織的病理學(xué)檢查報(bào)告依然是診斷的「金標(biāo)準(zhǔn)」。拍片的目的是確定腫瘤的分布和范圍。
病理學(xué)檢查:將取得的病變組織交由病理學(xué)醫(yī)生,通過(guò)顯微鏡下觀察確定腫瘤細(xì)胞特征,確定腫瘤性質(zhì),從而進(jìn)行病理學(xué)診斷,指導(dǎo)治療。
診斷漿細(xì)胞病,活檢和手術(shù)開(kāi)刀一樣嗎?
活檢是活體組織檢查的簡(jiǎn)稱(chēng),是包括漿細(xì)胞腫瘤在內(nèi)的很多疾病的重要診斷防范?;顧z是通過(guò)穿刺、手術(shù)切取、鉗掛等方法取出懷疑異常的組織。進(jìn)行活檢的方法有很多,手術(shù)切除只是其中的一種,骨髓活檢是通過(guò)穿刺進(jìn)行的,損傷非常小。
有什么方法能夠預(yù)測(cè)漿細(xì)胞腫瘤的發(fā)展趨勢(shì)嗎?
漿細(xì)胞腫瘤的發(fā)展、預(yù)后等與具體疾病類(lèi)型密切相關(guān);其中惡性程度較高的有多發(fā)性骨髓瘤、漿細(xì)胞白血??;而意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥(MGUS)病程較長(zhǎng),發(fā)展緩慢。
目前,有一些檢查能夠幫助我們預(yù)測(cè)疾病的走向,比如骨髓基因及染色體檢查:骨髓中漿細(xì)胞比例、腫瘤細(xì)胞的免疫表型、基因突變類(lèi)型、染色體異常等均與疾病的結(jié)果好壞相關(guān)。

懷疑漿細(xì)胞腫瘤要去看哪個(gè)科室?
請(qǐng)至血液內(nèi)科就診。
所有的漿細(xì)胞腫瘤都需要要治療嗎?
不是。對(duì)于意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥(MGUS),如果沒(méi)有臨床表現(xiàn),可以暫時(shí)不予治療。通過(guò)長(zhǎng)期隨訪,發(fā)現(xiàn)約 25% 的患者不會(huì)發(fā)生疾病進(jìn)展;約 50% 的患者死于其他與此無(wú)關(guān)的疾病;約 25% 的患者會(huì)出現(xiàn)疾病進(jìn)展而逐漸發(fā)展為骨髓瘤、巨球蛋白血癥或淋巴瘤。
漿細(xì)胞腫瘤需要化療嗎?
對(duì)于大部分漿細(xì)胞腫瘤患者,化療是最主要和根本的治療手段。主要化療藥物有:環(huán)磷酰胺、阿霉素、激素、沙利度胺、來(lái)那度胺、硼替佐米等。年輕患者可以采取靜脈化療,而老年患者則以口服化療藥物為主要治療。
漿細(xì)胞腫瘤能通過(guò)手術(shù)進(jìn)行治療嗎?
孤立的漿細(xì)胞瘤在明確不存在轉(zhuǎn)移和全身癥狀后可以通過(guò)手術(shù)切除進(jìn)行治療。但是,在進(jìn)行手術(shù)治療后,需要定期進(jìn)行骨穿、拍片、驗(yàn)血等全身檢查,以發(fā)現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)的跡象。一般在術(shù)后一年內(nèi)每三個(gè)月進(jìn)行復(fù)查,若病情穩(wěn)定,第二、三年可每半年復(fù)查,此后可延長(zhǎng)為一年復(fù)查一次。
漿細(xì)胞腫瘤,除了化療和手術(shù),還有其他治療手段嗎?
其他治療方法還有:造血干細(xì)胞移植(也就是大家俗稱(chēng)的骨髓移植,其實(shí)現(xiàn)在基本沒(méi)有取骨髓的情況,都是通過(guò)抽血來(lái)實(shí)現(xiàn)的)、放療、血漿置換等。如果患者出現(xiàn)腎功能不全,可能需要進(jìn)行血液透析治療;如果有嚴(yán)重貧血或血小板減少,需要輸血支持治療;如果漿細(xì)胞腫瘤作為一組疾病,對(duì)于不同的亞型有不同的治療組合。
漿細(xì)胞腫瘤能治愈嗎?

孤立的漿細(xì)胞瘤在進(jìn)行手術(shù)切除后患者可以獲得治愈。

經(jīng)過(guò)積極的治療后,大部分的患者都能夠獲得一段時(shí)間的無(wú)病生存;期間可以通過(guò)持續(xù)維持用藥控制疾病發(fā)展,甚至停藥定期復(fù)查;當(dāng)然,漿細(xì)胞腫瘤是一種惡性疾病,存在復(fù)發(fā)可能。

多發(fā)性骨髓瘤,可以通過(guò)異基因造血干細(xì)胞移植來(lái)治愈。

對(duì)于不需要治療的漿細(xì)胞腫瘤患者,多久要進(jìn)行復(fù)查?復(fù)查的項(xiàng)目有哪些?
建議患者每三個(gè)月進(jìn)行一次復(fù)查,主要項(xiàng)目包括:血常規(guī)、肝腎功能、血尿免疫球蛋白及電泳、尿常規(guī)、24 小時(shí)尿蛋白、血游離輕鏈等;每年復(fù)查骨髓穿刺,包括涂片、流式細(xì)胞學(xué)、染色體檢查等。

通過(guò)飲食或生活方式調(diào)整能夠避免漿細(xì)胞腫瘤進(jìn)展嗎?
良好的飲食及休息對(duì)于患者調(diào)整心態(tài)很有幫助,但是目前沒(méi)有研究表明能預(yù)防漿細(xì)胞腫瘤的進(jìn)展和復(fù)發(fā)。

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詹雲(yún) 貴州省鋁廠職工醫(yī)院
2016-01-25
請(qǐng)把檢查結(jié)果給我看下^_^目前還只是提示,需要完善進(jìn)一步檢查確診目前還不能確診這個(gè)疾病
聶胤超 廣西中醫(yī)藥大學(xué)附屬瑞康醫(yī)院
2019-05-13
...這也是這個(gè)的特點(diǎn)這個(gè)應(yīng)該歸血液內(nèi)科血清蛋白電泳和免疫固定電泳如果骨頭上的損導(dǎo)致病理性的骨折,那這種情況下由骨科來(lái)處理還做其他檢查了嗎都做過(guò)何種檢查?現(xiàn)在傾向考慮為漿細(xì)胞有條件還應(yīng)完善血清游離輕鏈、免疫球蛋白定量、骨髓穿刺、骨髓活檢等等對(duì)主要是血液內(nèi)科現(xiàn)在累及多個(gè)部位骨穿需要做一下我在長(zhǎng)春,我不了解你那里的情況
劉博 吉林省人民醫(yī)院
2022-08-10

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