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中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤

中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤包括原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的淋巴瘤和全身淋巴瘤侵入中樞神經(jīng)系統(tǒng)的繼發(fā)性淋巴瘤。該病發(fā)病率低,占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的1%~3%。隨著免疫抑制劑的應(yīng)用,近年來該病發(fā)病率有上升趨勢。原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的淋巴瘤約占8%,約50%的顱內(nèi)淋巴瘤病例伴有全身淋巴瘤。中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤可在任何年齡發(fā)病,多數(shù)文獻(xiàn)報道其好發(fā)年齡40~60歲;男女性別間無明顯差異,艾滋病淋巴瘤患者多為男性。

無特定人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤病程短,大多在半年以內(nèi),其主要癥狀與體征由其病理上的占位效應(yīng)或彌散性腦水腫所致,早期表現(xiàn)為頭痛、嘔吐等高顱壓癥狀,并可伴有精神方面的改變,如性格改變和嗜睡等。局限性體征取決于腫瘤的部位和范圍,可出現(xiàn)肢體麻木、癱瘓、失語和共濟失調(diào)等,癲癇少見。臨床表現(xiàn)可歸納為4組:1.腦部受累癥狀主要表現(xiàn)為頭痛、視力模糊、性格改變,另外根據(jù)病變的部位會出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。2.軟腦膜受累癥狀此類病人在腦脊液檢查時蛋白和淋巴細(xì)胞計數(shù)明顯增高。3.眼受累癥狀約有20%的原發(fā)淋巴瘤病人眼受累,應(yīng)進行眼的裂隙燈檢查。4.脊髓受累癥狀無特殊臨床表現(xiàn),如無細(xì)胞學(xué)和組織學(xué)資料,術(shù)前診斷十分困難。

1.病人末梢血白細(xì)胞中淋巴細(xì)胞可增高
淋巴細(xì)胞增高無特異性,其原因也不是十分清楚,但這一特征可作為診斷此病的重要參考。
2.腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查
病人腦脊液的蛋白含量增高明顯,細(xì)胞計數(shù)也增高,而糖含量常降低。半數(shù)病人的腦脊液中能檢出腫瘤細(xì)胞和淋巴細(xì)胞計數(shù)增高,曾被認(rèn)為是術(shù)前確診的惟一辦法。
3.頭顱X平片
50%的病人頭顱平片異常,常見松果體移位和顱內(nèi)壓增高的征象,很少見到腫瘤鈣化。
4.心電圖
80%的淋巴瘤病人EEG不正常,顯示為局限性或彌漫性病變。
5.CT檢查
CT掃描顯示高密度或等密度塊影,雖有與膠質(zhì)瘤極相似的影像學(xué)上的改變,但惡性淋巴瘤的邊界多數(shù)較清楚,應(yīng)用增強劑后腫瘤有明顯強化,在腫瘤與正常腦組織間有明顯的水腫帶,有時病變?yōu)槎喟l(fā),也可沿室管膜下播散。
6.MRI檢查
由于具有可進行矢冠軸多方位掃描,分辨率高于CT的優(yōu)點,在了解顱內(nèi)惡性淋巴瘤的形態(tài),與鄰近組織關(guān)系方面有一定長處。病灶一般在T1加權(quán)像上呈等信號或稍低信號,信號較均勻。注射GD-DTPA后,病灶均勻強化,部分病人相鄰幕上腦室室管膜強化,提示腫瘤已沿室管膜浸潤擴展。有報告指出,顱內(nèi)惡性淋巴瘤瘤周水腫的高信號不僅僅表示該部位腦間質(zhì)水分增加,而且含有腫瘤細(xì)胞沿血管周圍間隙播散的成分。
7.立體定向活檢術(shù)
這是明確病變性質(zhì)最簡單有效的方法,而且損傷小,對病人的診斷和治療起決定性的作用。

流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)3類人有易患性:
1.器官移植接受者。
2.艾滋病患者。
3.先天性免疫缺陷者(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、EB病毒感染及類風(fēng)濕等)。
以上3類人員患中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病時要考慮到該病的可能性。如病人有顱內(nèi)壓增高癥狀,又合并輕癱或精神障礙,外周血象白細(xì)胞分類中淋巴細(xì)胞比例增高,頭顱CT與MRI顯示中線結(jié)構(gòu)、腦室周圍多發(fā)或彌漫性生長的病灶,則診斷基本成立。但要與膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、腦膜瘤等鑒別,可腰穿收集腦脊液行細(xì)胞學(xué)或立體定向活檢等其他輔助檢查,以明確診斷。

1.一般治療使用激素和脫水等藥物治療能在短期內(nèi)改善癥狀。約40%的患者接受皮質(zhì)類固醇(如地塞米松)治療后可抑制腫瘤生長,甚至使其消退,但療效不能持久。2.放射治療該病對放射治療十分敏感,可很快改善臨床癥狀,在病理診斷明確后應(yīng)首選放射治療。放療初期約90%的患者有反應(yīng),但總的療效仍較差。由于該病常侵犯到腦室,累及軟腦膜和眼,復(fù)發(fā)時常遠(yuǎn)離原來腫瘤部位,因此必須先行全腦放療40~50Gy后,再縮野至病灶及水腫區(qū)局部加量達(dá)60Gy;多發(fā)灶或明顯浸潤生長者全腦照射50~54Gy后再縮野。如腦脊液有腫瘤細(xì)胞或腫瘤侵及腦室壁或出現(xiàn)脊髓癥狀,脊髓軸也應(yīng)放射治療。3.手術(shù)治療由于該病的浸潤性及多灶性生長的特點,單一手術(shù)治療平均生存期僅為3~5個月,但手術(shù)可以明確診斷和減低顱內(nèi)壓。一旦手術(shù)后病理明確為淋巴瘤,應(yīng)立即放療。如果已考慮該病,最好避免手術(shù)切除,先采用立體定向穿刺活檢,以確定診斷。4.化療用于放療后的復(fù)發(fā)或與放射治療聯(lián)合使用,是淋巴瘤綜合治療的重要部分?;熕幬飸?yīng)選用能通過血-腦屏障的藥物,常用的化療藥物有甲氨蝶呤(MTX)、環(huán)磷酰胺(CTX)、長春新堿(VCR)、多柔比星(阿霉素)等。5.復(fù)發(fā)后的治療淋巴瘤復(fù)發(fā)病人預(yù)后相當(dāng)差,最常見病灶原位復(fù)發(fā),也有顱內(nèi)其他部位,甚至全身復(fù)發(fā)等。病程進展非常迅速,但如果積極治療也能延長存活,可根據(jù)情況再行手術(shù),術(shù)后配合放療或化療。

日常護理
1、調(diào)整日常生活與工作量,有規(guī)律地進行活動和鍛煉,避免勞累。

2、保持情緒穩(wěn)定,避免情緒激動和緊張。

3、保持大便通暢,避免用力大便,多食水果及高纖維素食物。

4、避免寒冷刺激,注意保暖。

1.發(fā)病原因很可能與部分細(xì)菌病毒有關(guān),但是腫瘤發(fā)生的機制非常復(fù)雜,感染只是其中一個外在因素,目前也沒有發(fā)現(xiàn)淋巴瘤有傳染的傾向性和群發(fā)性。因此,作為淋巴瘤患者的親屬,淋巴瘤的發(fā)病風(fēng)險并不會明顯高于普通人群。
2.如果接受過大劑量、多療程化療,尤其是某些影響生殖功能的藥物,建議患者在治療期間避免生育;為了孩子的健康和家庭的幸福,也建議在治療結(jié)束3年后再考慮生育。
3.減少環(huán)境污染、保持良好的生活習(xí)慣、對機體的某些慢性炎癥性疾病及時治療、改善機體的免疫功能,不僅可能減少淋巴瘤的發(fā)病率,也是減少其他惡性腫瘤發(fā)病率的共同原則。

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陳俊騰 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬市八醫(yī)院
2021-08-04

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