無(wú)特殊人群

無(wú)傳染性

門(mén)靜脈高壓主要是由各種肝硬化引起的，在我國(guó)絕大多數(shù)是由肝炎肝硬化所致，其次是血吸蟲(chóng)性肝硬化和酒精性肝硬化，關(guān)于各種類(lèi)型的肝硬化的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)參見(jiàn)肝硬化，本癥多見(jiàn)于中年男性，病情發(fā)展緩慢，其主要的臨床表現(xiàn)有：脾臟腫大，腹水，門(mén)體側(cè)支循環(huán)的形成及門(mén)脈高壓性胃腸病，其中以門(mén)體側(cè)支循環(huán)的形成最具特征性，這些臨床表現(xiàn)常伴有相應(yīng)的并發(fā)癥，如脾功能亢進(jìn)，原發(fā)性腹膜炎，消化道出血，肝性腦病及低蛋白血癥等。
1.脾大
脾功能亢進(jìn)充血性脾大是本病的主要臨床表現(xiàn)之一，也是臨床最早發(fā)現(xiàn)的體征，sherlock認(rèn)為，如果病人臨床不能觸及脾臟，B超或X線檢查也不能顯示脾大，則本病診斷依據(jù)不充分，值得懷疑，其發(fā)生率約80%左右。
(1)脾大發(fā)生的原因：
①脾動(dòng)脈擴(kuò)張：由于脾動(dòng)脈擴(kuò)張，血流量增加，脾靜脈輸出血流阻力增加和門(mén)靜脈壓力逆?zhèn)鞯狡?，使脾臟發(fā)生被動(dòng)性充血腫大，脾組織和脾內(nèi)纖維組織增生，導(dǎo)致脾大。
②脾臟單核巨噬細(xì)胞增生：最近的研究表明，約1/3的患者脾亢在實(shí)行各種門(mén)腔分流術(shù)后不能緩解，甚至個(gè)別患者的脾亢發(fā)生在門(mén)脈減壓術(shù)后，其原因?yàn)椋河捎谀c道抗原物質(zhì)經(jīng)門(mén)體側(cè)支循環(huán)進(jìn)入體循環(huán)，被脾臟識(shí)別攝?。换蚪?jīng)脾靜脈直接逆流入脾，抗原刺激脾臟單核巨噬細(xì)胞增生，形成脾功能亢進(jìn)，脾大。
(2)臨床特征與表現(xiàn)：脾大伴有脾功能亢進(jìn)時(shí)病人表現(xiàn)有白細(xì)胞減少，增生性貧血和血小板減低，易并發(fā)貧血，發(fā)熱，感染及出血傾向，有脾周?chē)?/a>時(shí)脾臟可有觸痛。
一般情況下，門(mén)靜脈高壓往往伴有脾大，脾功能亢進(jìn)，但三者之間缺乏相關(guān)性，不成比例，脾臟的大小，活動(dòng)度，質(zhì)地與病程病因相關(guān)，如大結(jié)節(jié)性肝硬化者比小結(jié)節(jié)性肝硬化者脾大明顯，血吸蟲(chóng)性肝硬化比酒精性肝硬化者脾大更為突出。
2.腹水
正常人腹腔內(nèi)僅有少量液體，為漿膜液，最多不超過(guò)200ml,起潤(rùn)滑作用，主要含水分和少量其他物質(zhì)，經(jīng)過(guò)腹膜臟層出入，肝硬化晚期出現(xiàn)門(mén)靜脈高壓時(shí)，腹水形成的速度超過(guò)重吸收的速度，常伴發(fā)腹水，其腹水量往往超過(guò)500ml,多在1~4l左右，有時(shí)達(dá)5~6l以上，最多時(shí)可達(dá)30l,腹水主要來(lái)自體內(nèi)細(xì)胞外液的滲入。
(1)發(fā)病機(jī)制：腹水發(fā)生的機(jī)制比較復(fù)雜，主要有以下幾種學(xué)說(shuō)：
①經(jīng)典學(xué)說(shuō)(又稱(chēng)充盈不足學(xué)說(shuō)):該學(xué)說(shuō)于1960年提出，該學(xué)說(shuō)認(rèn)為肝硬化門(mén)靜脈血經(jīng)肝血竇流入下腔靜脈通路受阻，肝內(nèi)血流阻滯，肝血竇和腹腔內(nèi)臟血管壓力增加，淋巴液產(chǎn)生增多，漏入腹腔，有效循環(huán)血容量不足，又導(dǎo)致繼發(fā)性腎素-血管緊張素-醛固酮產(chǎn)生過(guò)多，作用于腎小管，造成水鈉潴留，維持或加重腹水。
②泛溢學(xué)說(shuō)：lieberman等于1969年提出，與經(jīng)典學(xué)說(shuō)相反，認(rèn)為門(mén)靜脈高壓激活了肝血竇周?chē)S富的神經(jīng)纖維和壓力感受器，通過(guò)肝腎神經(jīng)反射弧，使腎小管對(duì)鈉的重吸收增加，導(dǎo)致鈉水潴留，又使全身血容量增加30%,血漿內(nèi)液體則從內(nèi)臟血管床泛溢出來(lái)而形成腹水，即先有鈉水潴留，繼之產(chǎn)生腹水。
③外周動(dòng)脈擴(kuò)張學(xué)說(shuō)：schrier等于1988年提出，該學(xué)說(shuō)認(rèn)為肝硬化形成后，先是內(nèi)臟小動(dòng)脈擴(kuò)張，繼之體循環(huán)動(dòng)脈擴(kuò)張，結(jié)果導(dǎo)致有效動(dòng)脈容量不足，從而激活神經(jīng)，內(nèi)分泌因子，促進(jìn)鈉水潴留，形成腹水。
④選擇性肝腎假說(shuō)：wong f等于1997年提出，該學(xué)說(shuō)將肝硬化腹水發(fā)展分成了腹水前期，反應(yīng)性腹水期，頑固性腹水期和肝腎綜合征期4個(gè)階段，每個(gè)階段腹水形成的主導(dǎo)機(jī)制不同，腹水前期由于腎臟對(duì)鈉的處置障礙，過(guò)量攝入鈉鹽可引起水鈉潴留，是由于肝功能不全和門(mén)靜脈壓力增加通過(guò)神經(jīng)反射直接影響了腎臟對(duì)鈉鹽的處理，但這種鈉水潴留是自限性的，反應(yīng)性腹水期腎臟鈉水潴留明顯增加而使總血容量擴(kuò)張，外周動(dòng)脈擴(kuò)張，引起腹水形成，頑固性腹水期，肝病嚴(yán)重，明顯的鈉水潴留，raa系統(tǒng)和交感神經(jīng)系統(tǒng)活性亢進(jìn)，外周血管對(duì)血管活性物質(zhì)反應(yīng)性降低，但腎臟血管對(duì)血管收縮劑非常敏感，腎臟對(duì)鈉重吸收下一步增加而排泌減少，抵抗利尿劑和利鈉因子的作用，肝腎綜合征期由于外周動(dòng)脈進(jìn)一步擴(kuò)張而出現(xiàn)低血壓，致有效循環(huán)血容量不足，血管收縮物質(zhì)合成增加，特別是血漿內(nèi)皮素水平增加，導(dǎo)致選擇性腎臟低灌注，嚴(yán)重鈉水潴留和腎功能衰竭。
此外，低蛋白血癥，感染等因素也參與腹水的形成。
(2)臨床特征及表現(xiàn)：腹水可突然或逐漸發(fā)生，前者常有誘因，如上消化道大出血，感染，酗酒等，致肝功能迅速且明顯惡化，血漿白蛋白明顯下降，去除誘因后，腹水較易消除，后者常無(wú)明顯誘因，先有間歇性腹脹，數(shù)月后始證明有腹水，并持續(xù)增加，不易消除，腹水發(fā)生后，除有肝功能減退及門(mén)靜脈高壓所致的全身癥狀外，尚有其他表現(xiàn)：腹水量少時(shí)僅有輕度腹脹感，隨著腹水量的增多，腹脹加重，并有食欲不振，尿少，甚至因過(guò)度腹脹引起腹肌疼痛或呼吸困難，心功能障礙及活動(dòng)受限，體征方面有：直立位時(shí)下腹飽滿，仰臥時(shí)蛙狀腹，臍至劍突距離增大，臍至恥骨聯(lián)合距離縮短，腹壁可有妊娠樣白紋，甚或紫紋，腹壁，下肢或全身性凹陷性水腫，甚或陰囊水腫，胸膝臥位叩診可發(fā)現(xiàn)300ml腹水，如有移動(dòng)濁音或波動(dòng)感，腹水已超過(guò)1000ml,大量腹水時(shí)腹壁變薄，血管顯露或怒張，可并發(fā)臍疝，股疝，切口疝，膈疝甚或胸腔積液。
3.門(mén)體側(cè)支循環(huán)的形成
門(mén)體側(cè)支循環(huán)的建立和開(kāi)放是門(mén)靜脈高壓的獨(dú)特表現(xiàn)，它不僅是診斷門(mén)靜脈高壓的重要依據(jù)，而且具有重要的臨床意義。
常見(jiàn)和其他部位的側(cè)支循環(huán)，前已述及，不再贅述，現(xiàn)主要就其重要臨床意義進(jìn)行簡(jiǎn)述。
(1)出血：出血是門(mén)體側(cè)支循環(huán)形成靜脈曲張后破裂引起的，是嚴(yán)重的并發(fā)癥，其發(fā)生機(jī)制：
①爆破學(xué)說(shuō)：主要由于門(mén)靜脈高壓引起靜脈曲張內(nèi)流體靜壓過(guò)高，導(dǎo)致破裂出血。
②糜爛學(xué)說(shuō)：由于局部黏膜淤血，營(yíng)養(yǎng)不良，黏膜糜爛，在外來(lái)機(jī)械性壓力作用下，使變薄，變脆的曲張靜脈壁受到外部損傷破裂出血。
③近來(lái)研究認(rèn)為引起曲張靜脈破裂的原因不是壓力本身，而是曲張靜脈壁的強(qiáng)度，由于曲張靜脈壁的張力過(guò)高而造成曲張靜脈壁破裂出血。
出血最常見(jiàn)，最嚴(yán)重的是食管，胃底靜脈曲張破裂出血，引起嘔血，黑便及休克，肝性腦病等臨床表現(xiàn)，其發(fā)生率約占上消化道出血的52.4%,其次是直腸靜脈叢曲張形成痔核，痔核破裂可導(dǎo)致便血及慢性失血性貧血等臨床表現(xiàn)，發(fā)生率均占10%~40%,其他部位出血臨床較少見(jiàn)，如腹腔出血，腹膜后出血，陰道出血或血尿等引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，但臨床上不易查明出血的來(lái)源及性質(zhì)。
(2)門(mén)體分流性腦病：約有10%~20%的肝硬化患者，肝細(xì)胞代償功能尚佳，但腸道產(chǎn)生的毒性物質(zhì)未經(jīng)肝臟代謝，而經(jīng)肝外門(mén)體側(cè)支循環(huán)分流直接進(jìn)入體循環(huán)，引起自發(fā)性門(mén)體分流性腦病(portal-systemic encephalopathy),是肝性腦病的一種類(lèi)型(詳見(jiàn)肝性腦病),是一種以代謝紊亂為基礎(chǔ)，以意識(shí)改變和障礙或昏迷為主要臨床表現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂的綜合病征，病人大多在攝入大量蛋白質(zhì)后出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀，限制蛋白質(zhì)攝入病情?？勺孕芯徑?。
(3)腹壁和臍周靜脈曲張：門(mén)靜脈高壓時(shí)臍靜脈重新開(kāi)放，與副臍靜脈，腹壁靜脈等連接，在臍周腹壁形成迂曲的靜脈，血流方向?yàn)椋耗氁陨舷蛏希氁韵孪蛳?，以此血流方向可資與上或下腔靜脈梗阻造成的側(cè)支循環(huán)相鑒別，腹壁靜脈曲張顯著者可呈海蛇頭狀稱(chēng)水母頭征，沿靜脈可觸及震顫或聞及雜音，稱(chēng)之為克-鮑綜合征。
4.門(mén)靜脈高壓性胃腸血管病(portal hypertensive gastrointestinal vasculopathy,phgiv)
門(mén)靜脈高壓性胃腸血管病是指長(zhǎng)期門(mén)靜脈高壓所導(dǎo)致的胃腸黏膜血管病變，其發(fā)病部位依次為胃，小腸，大腸和直腸，病理改變?yōu)槲改c道微循環(huán)障礙，黏膜缺血性改變，根據(jù)其發(fā)病部位分為：
(1)門(mén)靜脈高壓性胃病(portal hypertensive gastropathy,phg):門(mén)靜脈高壓病人常發(fā)生胃黏膜炎癥，糜爛和潰瘍，總發(fā)生率約為90%,也是本癥患者并發(fā)上消化道出血的重要原因之一(約為30%~40%),過(guò)去常稱(chēng)為急性出血性胃炎或急性胃黏膜病變等，目前已被公認(rèn)為門(mén)靜脈高壓性胃病(phg).
①發(fā)病機(jī)制：本病發(fā)病機(jī)制較為復(fù)雜，可有多種因素：
a.血流動(dòng)力學(xué)改變：由于門(mén)靜脈高壓，胃血管a-Ⅴ短路開(kāi)放，血管被動(dòng)淤血和主動(dòng)充血，血管血容量增加，血液淤滯，微循環(huán)障礙，黏膜缺血缺氧，代謝紊亂。
b.胃黏膜屏障破壞：由于胃黏膜缺血，缺氧造成代謝紊亂，能量缺乏，h 逆向擴(kuò)散增加，黏液的生成和分泌受損，屏障作用破壞，另外門(mén)靜脈血內(nèi)促胃酸分泌物質(zhì)(組胺，5-羥色胺等)經(jīng)門(mén)體分流直接進(jìn)入體循環(huán)，使胃酸分泌增加；引起胃黏膜糜爛和潰瘍。
c.膽汁反流：肝硬化常有高促胃液素血癥，抑制膽囊素和促胰液素對(duì)幽門(mén)括約肌和oddi括約肌的調(diào)節(jié)，使之松弛，膽汁和胰液反流到胃，加重或引起胃黏膜損傷。
d.血管活性物質(zhì)的影響：no是胃腸運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的抑制性遞質(zhì)，引起胃腸道血管平滑肌松弛，血管擴(kuò)張，加重了黏膜下血管淤血，造成黏膜微循環(huán)障礙，前列腺素等也有擴(kuò)血管作用。
e.內(nèi)毒素血癥：門(mén)靜脈高壓時(shí)易形成內(nèi)毒素血癥，激活激肽系統(tǒng)使組織缺血，缺氧，引起或加重胃黏膜糜爛和潰瘍。
f.肝功能不全：不僅使組胺等滅活減少，增加胃酸分泌，引起胃黏膜病變；而且使病人對(duì)各種致病因子的抵抗力及應(yīng)激能力減弱，促發(fā)“應(yīng)激性潰瘍”.
g.幽門(mén)彎曲菌感染：門(mén)靜脈高壓常合并hp感染而加重胃黏膜損害，hp在胃內(nèi)分解尿素，釋放nh3,中和胃酸，升高胃內(nèi)pH值，在胃黏膜屏障破壞和通透性增加的基礎(chǔ)上，h 回滲，引起或加重胃黏膜損害，也有人認(rèn)為并非如此，尚有爭(zhēng)論。
②臨床表現(xiàn)：門(mén)靜脈高壓性胃病發(fā)生后，病人胃腸癥狀明顯加重，不思飲食，腹脹和噯氣，上腹部不適或疼痛均無(wú)特異性，潰瘍形成后也不出現(xiàn)典型的消化性潰瘍癥狀，診斷只有依靠?jī)?nèi)鏡檢查。
a.內(nèi)鏡檢查：根據(jù)frank等的標(biāo)準(zhǔn)分為輕度與重度。
輕度表現(xiàn)：黏膜呈猩紅熱樣，表面發(fā)紅，呈特征性鑲嵌狀蛇皮樣改變，病變以胃底及胃體上部為著。
重度：在輕度phg基礎(chǔ)上有櫻紅色斑點(diǎn)，淤點(diǎn)，糜爛和自發(fā)性出血。
b.組織學(xué)變化：
輕型：持續(xù)性黏膜毛細(xì)血管和小靜脈擴(kuò)張，黏膜下靜脈迂曲，管徑不規(guī)則，靜脈壁不均勻，灶性?xún)?nèi)膜變薄，偶見(jiàn)以單核細(xì)胞浸潤(rùn)為特征的慢性炎癥。
重型：黏膜和黏膜下毛細(xì)血管擴(kuò)張，黏膜下小動(dòng)脈和小靜脈普遍擴(kuò)張，黏膜下靜脈呈現(xiàn)動(dòng)脈化，有的血管裸露于胃腔，伴有血管壁的損傷，表面有滲血，出血，胃黏膜固有層和黏膜下層明顯水腫，但炎癥浸潤(rùn)往往不明顯。
③超微結(jié)構(gòu)變化：胃黏膜腫脹，充血，黏膜微血管內(nèi)皮細(xì)胞質(zhì)增大，堵塞管腔；毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞胞質(zhì)面積擴(kuò)大，吞飲泡增多，血管基底膜增厚；黏膜下和黏膜基層小動(dòng)脈增厚，黏膜下小靜脈動(dòng)脈化，血管周?chē)g隙擴(kuò)大，細(xì)胞間隙極度增大，連接復(fù)合體部分破壞，腺上皮變性壞死，血管內(nèi)絮狀及顆粒狀物質(zhì)外溢，部分病例間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)或查見(jiàn)幽門(mén)彎曲菌。
(2)門(mén)靜脈高壓性腸病(portal hypertensive colopathy,phc):phc是指在門(mén)靜脈高壓基礎(chǔ)上發(fā)生的腸黏膜下毛細(xì)血管擴(kuò)張，淤血，血流量增加，動(dòng)-靜脈短路以及毛細(xì)血管內(nèi)皮和黏膜上皮細(xì)胞超微結(jié)構(gòu)改變，其臨床有門(mén)靜脈高壓的表現(xiàn)，并常伴有下消化道急，慢性出血的潛在因素，腸鏡可見(jiàn)結(jié)直腸黏膜充血，水腫，糜爛，潰瘍及蜘蛛痣樣小動(dòng)脈擴(kuò)張，sugano等將其分為：
①血管擴(kuò)張：包括蜘蛛痣，血管發(fā)育異常樣病變。
②直腸黏膜彌漫性分布櫻桃紅斑點(diǎn)，其病理為非特異性水腫，黏膜內(nèi)出血和非特異性輕微炎癥病變。
③直腸靜脈曲張。
彌漫性櫻桃紅斑點(diǎn)可能因門(mén)靜脈壓力升高引起，而血管擴(kuò)張和直腸靜脈曲張與門(mén)靜脈壓力升高無(wú)關(guān)，長(zhǎng)期藥物治療可減輕肝硬化患者直腸黏膜彌漫性櫻桃紅斑點(diǎn)，同時(shí)降低門(mén)靜脈壓力，其發(fā)病機(jī)制及內(nèi)鏡病理結(jié)果類(lèi)似于門(mén)靜脈高壓性胃病。
門(mén)靜脈高壓的診斷一般并不困難，主要根據(jù)脾大，脾功能亢進(jìn)，食管下段靜脈曲張或上消化道出血和腹水三大特點(diǎn)即可進(jìn)行診斷，除確診為門(mén)脈高壓癥外，還應(yīng)判定是肝內(nèi)型還是肝外型；梗阻的原因是什么，輔助檢查：采用血常規(guī)化驗(yàn)，胃鏡或鋇餐，彩色多普勒B超，門(mén)靜脈造影和肝穿活檢等手段，有時(shí)還需與其他有類(lèi)似癥狀和體征的疾病相鑒別。

1.實(shí)驗(yàn)室檢查
血常規(guī)、尿液、糞便、肝功能、免疫學(xué)檢查及其肝纖維化的血清標(biāo)志物檢查等。
2.腹腔穿刺
腹腔穿刺抽取腹水，對(duì)腹水行常規(guī)、生化、培養(yǎng)及瘤細(xì)胞檢查。
3.超聲顯像
可行實(shí)時(shí)成像、二維超聲和彩色多普勒血流成像相結(jié)合對(duì)門(mén)靜脈高壓檢查。
①腹部B型實(shí)時(shí)超聲；
②內(nèi)鏡超聲檢查；
③脈沖超聲多普勒；
④彩色超聲多普勒。其超聲征象具有顯著的特征性，二維超聲檢查顯示曲張靜脈呈蜂窩狀、網(wǎng)絡(luò)狀或葡萄狀無(wú)回聲結(jié)構(gòu)，而在曲張靜脈的異常結(jié)構(gòu)中檢測(cè)到紅藍(lán)相間的彩色血流信號(hào)及連續(xù)性低流速帶狀門(mén)脈樣血流頻譜。
4.X線鋇餐造影
是臨床首選X線檢查方法，可顯示主動(dòng)脈弓以下食管黏膜呈蟲(chóng)蝕樣或串珠樣充盈缺損，在食管蠕動(dòng)時(shí)上述現(xiàn)象消失，以區(qū)別食管癌。對(duì)疑似病人，檢查時(shí)作valsalva動(dòng)作或注射654-2可提高檢出率。
5.計(jì)算機(jī)斷層掃描(ct)
CT掃描對(duì)肝內(nèi)性及肝外性門(mén)靜脈高壓的診斷均有十分重要的意義。CT掃描不僅可清晰顯示肝臟的外形及其輪廓變化，還顯示實(shí)質(zhì)及肝內(nèi)血管變化，并可準(zhǔn)確測(cè)定肝臟容積。CT掃描圖像可明確提示門(mén)靜脈系有無(wú)擴(kuò)張及各側(cè)支血管的形態(tài)變化，注入造影劑之后可顯示有無(wú)離肝血流。
6.磁共振成像(MRI)
磁共振成像可清晰顯示門(mén)靜脈及其屬支的開(kāi)放情況，對(duì)門(mén)-體側(cè)支循環(huán)的檢出率與動(dòng)脈-門(mén)靜脈造影符合率高。磁共振顯像可以比較清晰地顯示門(mén)靜脈及其屬支的血栓及門(mén)靜脈的海綿狀變形，對(duì)肝外門(mén)靜脈高壓的診斷具有重要意義。
7.核素掃描
核素掃描不僅可以確定有無(wú)分流，而且還可以區(qū)分是肝內(nèi)分流還是肝外分流，并可進(jìn)行定量，區(qū)別肝硬化性與非肝硬化性門(mén)靜脈高壓。
8.血管造影
能了解肝動(dòng)脈、肝靜脈、門(mén)靜脈和下腔靜脈形態(tài)、分支及病變。肝固有動(dòng)脈及左、右肝動(dòng)脈造影可以避免與其他血管重迭，使病變顯影更清晰。因?yàn)橛袆?chuàng)傷，限制了其日常應(yīng)用。
9.內(nèi)鏡檢查
胃鏡檢查；腹腔鏡檢查。
10.壓力測(cè)定
門(mén)靜脈壓力測(cè)定；食管曲張靜脈壓力測(cè)定(evp)
11.血流量測(cè)定
全肝血流量測(cè)定；肝動(dòng)脈和門(mén)靜脈血流分?jǐn)?shù)的測(cè)定
12.肝組織活檢
肝臟組織變化依然是診斷肝硬化的“金標(biāo)準(zhǔn)”,對(duì)于每例肝硬化的病人均應(yīng)盡可能通過(guò)細(xì)針穿刺或腹腔鏡直視下活檢、剖腹探查或經(jīng)靜脈活檢等獲得活檢標(biāo)本，進(jìn)行組織學(xué)診斷。

鑒別診斷
1.特發(fā)性門(mén)靜脈高壓(banti綜合征)
1882年意大利學(xué)者banti首次注意到與已知血液病和其他疾病無(wú)關(guān)的伴有脾腫大的貧血，故稱(chēng)banti綜合征，其病因和發(fā)病機(jī)制迄今仍不明確，可能與接觸毒物，感染，免疫，遺傳等因素有關(guān)，其肝臟組織學(xué)上顯示“肝臟閉塞性門(mén)靜脈病”,肝內(nèi)門(mén)靜脈大，中型分支呈現(xiàn)明顯的內(nèi)皮下增厚，膽管周?chē)w維化，臨床上常見(jiàn)隱匿起病，多以左上腹腫塊為主訴就診，也出現(xiàn)消化道出血，貧血，水腫等，體檢可見(jiàn)脾大，明顯貧血貌，肝不大，少數(shù)可見(jiàn)腹壁靜脈怒張，黃疸及腹水少見(jiàn)，肝性腦病罕見(jiàn)，貧血為正細(xì)胞正色素性或正細(xì)胞低色素性，也可見(jiàn)全血細(xì)胞減少，肝功能多正?；蜉p度異常，本病采用分流或斷流手術(shù)治療效果較好，預(yù)后良好，本病需與肝硬化門(mén)靜脈高壓相鑒別，確診需肝組織病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)沒(méi)有彌漫性再生結(jié)節(jié)，并排除各種原因肝硬化，血吸蟲(chóng)性肝纖維化和肝外門(mén)靜脈阻塞等。
2.布-卡(budd-chiari)綜合征
是由于肝靜脈，肝段下腔靜脈血栓或癌栓形成，膜性狹窄或閉塞以及某些心臟病均可引起肝靜脈流出道梗阻，使肝臟出現(xiàn)肝竇淤血，出血，壞死等病理變化，最終導(dǎo)致竇后性門(mén)靜脈高壓的一組臨床綜合征，病理上分為血栓性，膜性，纖維狹窄性3種類(lèi)型，臨床表現(xiàn)首先與阻塞部位有關(guān)，肝靜脈阻塞者主要表現(xiàn)為腹痛，肝臟腫大，壓痛及腹水；下腔靜脈阻塞者尚有下肢水腫，潰瘍，色素沉著甚至靜脈曲張，病變累及腎靜脈可出現(xiàn)蛋白尿甚或腎病綜合征，腹部超聲，多普勒，ct,磁共振成像，肝或下腔靜脈造影等有助于明確診斷，手術(shù)及非手術(shù)治療效果尚好，可明顯改善病人預(yù)后。
3.肝小靜脈閉塞癥
是由于野百合堿，化療藥物，毒物，放療等因素導(dǎo)致的肝內(nèi)中央靜脈和小葉下靜脈內(nèi)皮腫脹或纖維化，引起的管腔狹窄甚至閉塞，臨床表現(xiàn)非常類(lèi)似于布-卡綜合征，由于肝靜脈流出道梗阻出現(xiàn)肝大，腹水和水腫，病人多急劇起病，上腹劇痛，腹脹，迅速出現(xiàn)腹水，肝臟腫大，壓痛等，多數(shù)病人可在發(fā)病前有呼吸道，胃腸道或全身出現(xiàn)前驅(qū)期癥狀，也可伴隨發(fā)熱，食欲不振，惡心，嘔吐，腹瀉等癥狀，但黃疸，脾大和下肢水腫較少見(jiàn)，急性期多伴有明顯肝功能異常，本病約半數(shù)于2~6周內(nèi)恢復(fù)，20%死于肝功能衰竭，少數(shù)可發(fā)展為肝硬化門(mén)靜脈高壓，本病的診斷主要依靠肝活檢，腹腔鏡直視下活檢最具診斷意義。
4.脾大性疾病
許多疾病特別是血液及淋巴系統(tǒng)疾病及某些傳染病可有脾大，也可繼發(fā)于門(mén)靜脈高壓；有些脾臟本身的疾病亦表現(xiàn)脾大；需鑒別的有：
(1)霍奇金(hodgkin)病及其他淋巴瘤：這類(lèi)疾病是原發(fā)于淋巴網(wǎng)狀組織的惡性腫瘤，包括霍奇金病，淋巴肉瘤，網(wǎng)織細(xì)胞瘤等。
①全身表現(xiàn)：發(fā)熱，盜汗，消瘦，乏力及貧血病容等，特別是早期易誤診。
②肝，脾，淋巴結(jié)腫大：約20%~50%有脾大，特別是脾型霍奇金病的脾臟可極度腫大；表淺淋巴結(jié)腫大，以頸淋巴結(jié)腫大為多(占60%以上);肝大，約占10%.
③骨骼及皮膚損害(如皮內(nèi)結(jié)節(jié)及蕈樣真菌病，紅斑及濕疹等).
④X線檢查，如肺，縱隔及骨骼受損則可有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。
⑤血象，早期僅紅細(xì)胞減少，晚期則全血細(xì)胞減少。
⑥骨髓穿刺及淋巴結(jié)穿刺涂片或活檢如發(fā)現(xiàn)李-史(reed-sternderg)細(xì)胞可確診本病。
(2)白血病：
①全身表現(xiàn)：發(fā)熱，貧血及出血傾向，晚期有惡病質(zhì)。
②肝，脾，淋巴結(jié)腫大，以脾大明顯，可極度腫大。
③皮膚，骨骼及胃腸道受累可引起相應(yīng)癥狀。
④白細(xì)胞增多是本病的特征，多數(shù)在10.0×109/l以上，可高達(dá)100.0×109/l.
⑤骨髓象：呈彌漫性增生，幼紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系統(tǒng)減少。
(3)遺傳性球形細(xì)胞增多癥：又稱(chēng)家族性溶血性貧血或慢性遺傳溶血性黃疸，其特點(diǎn)：
①明顯家庭史：多在10歲以前發(fā)病。
②臨床表現(xiàn)：貧血輕微，黃疸可有可無(wú)(為溶血性),肝脾腫大以脾腫大為主(70%~80%).
③如因情緒波動(dòng)或感染易發(fā)生溶血危象：表現(xiàn)為突然發(fā)生貧血，血紅蛋白急劇下降至30g/l左右，伴有發(fā)熱，寒戰(zhàn)，嘔吐，肝及脾區(qū)痛，黃疸加深，可持續(xù)數(shù)天至10余天不等。
④血象：紅細(xì)胞及血紅蛋白降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增加(5%~20%),可見(jiàn)小球形細(xì)胞增多，紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)增高，抗人球蛋白試驗(yàn)陰性。
⑤骨髓象示紅細(xì)胞系統(tǒng)增生活躍，并以中幼和晚幼紅細(xì)胞增多為主。
⑥X線檢查可見(jiàn)顱骨及手骨質(zhì)變薄，髓腔加寬，本病脾切除效果良好，以4歲以上手術(shù)為宜。
(4)自身免疫性溶血性貧血：為某些原因引起血液中產(chǎn)生自身抗體，吸附于紅細(xì)胞表面形成抗原抗體復(fù)合物，使紅細(xì)胞破壞而產(chǎn)生溶血，本病分為急，慢性?xún)煞N，急性為原發(fā)性，以小兒多見(jiàn)，慢性者多見(jiàn)于成年女性，常為繼發(fā)性，輕度貧血。
①表現(xiàn)：頭暈，頭痛，乏力，食欲不振等。
②血象檢查：紅細(xì)胞及血紅蛋白不同程度降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯升高，可達(dá)50%.
③抗人體球蛋白試驗(yàn)(coombs試驗(yàn))陽(yáng)性對(duì)本病有診斷意義。
(5)特發(fā)性血小板減少性紫癜：本病病因迄今為止尚不明確，分為急慢性?xún)深?lèi)。
①急性見(jiàn)于小兒，發(fā)病前1~3周常有上呼吸道感染，水痘，麻疹及病毒感染史；發(fā)病急；皮膚黏膜有出血斑點(diǎn)；口鼻及牙齦出血史，甚至可出現(xiàn)胃腸道，泌尿道及顱內(nèi)出血；肝脾常有腫大。
②慢性者多見(jiàn)于青年女性，起病慢，有長(zhǎng)期月經(jīng)過(guò)多，牙齦出血，皮下淤斑史；出血不嚴(yán)重，但經(jīng)常反復(fù)發(fā)作，輕度脾大。
③骨髓檢查發(fā)現(xiàn)血小板，巨核細(xì)胞減少或消失即可確診。
(6)黑熱病：
①脾大顯著，肝可輕度腫大，若網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生壓迫小動(dòng)脈可發(fā)生灶狀梗死，此時(shí)脾區(qū)痛并可聽(tīng)到摩擦音。
②皮膚色素加深，表淺淋巴結(jié)腫大并可在淋巴結(jié)內(nèi)找到含有原蟲(chóng)的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞，皮膚及皮下結(jié)節(jié)中含有原蟲(chóng)。
③血象，全血細(xì)胞減少，尤以中性粒細(xì)胞為顯著，可<2.0×109/l,骨髓穿刺找到病原體可以確診。
(7)慢性血吸蟲(chóng)?。?br/>①有本病流行區(qū)生活史，病人往往有腸道病變而出現(xiàn)慢性腹瀉，可有膿血
②脾臟可極大，較硬；多伴腹水。
③乙狀結(jié)腸鏡檢，在乙狀結(jié)腸與直腸交界腸壁處做活體組織檢查，發(fā)現(xiàn)蟲(chóng)卵陽(yáng)性率頗高，即可鑒別。
(8)慢性瘧疾：
①有瘧疾病史或近期反復(fù)發(fā)作史。
②脾大顯著伴脾功能亢進(jìn)。
③骨髓穿刺涂片比血涂片陽(yáng)性率高，可資鑒別。
(9)類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：
①多為15歲后發(fā)病，女性較多，以關(guān)節(jié)病變?yōu)橹?，表現(xiàn)為向心型或周?chē)完P(guān)節(jié)疼痛，腫脹，積液，后期出現(xiàn)關(guān)節(jié)強(qiáng)直，畸形及功能受限。
②本病晚期可有脾大，但多在本病的活動(dòng)期。
5.上消化道出血
當(dāng)患者以急性上消化道大出血就診時(shí)，應(yīng)與消化性潰瘍，胃癌，食管癌等疾病相鑒別。
6.腹水
典型的肝硬化腹水為漏出液，少數(shù)病人可因肝病本身的原因或并發(fā)癥的出現(xiàn)，可呈現(xiàn)不典型表現(xiàn)，其中極少為滲出液，較多介于滲出液和漏出液之間，偶爾呈血性，肝硬化腹水須與心源性，腎性，營(yíng)養(yǎng)不良性，癌性等疾病所致腹水相區(qū)別，腹水本身無(wú)鑒別診斷價(jià)值，需結(jié)合病史，體征和其他資料進(jìn)行鑒別。

門(mén)靜脈高壓是肝硬化發(fā)展至一定程度后必然出現(xiàn)的結(jié)果。起初可能無(wú)任何癥狀，但門(mén)靜脈高壓發(fā)展到一定的階段可因食管、胃底靜脈曲張破裂，引起上消化道大出血，促發(fā)肝性腦病、肝腎綜合征、腹水、水電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂等一系列并發(fā)癥，是造成肝硬化病人全身代謝和血流動(dòng)力學(xué)紊亂的重要原因，因此對(duì)門(mén)靜脈高壓進(jìn)行有效的治療并防治并發(fā)癥尤為重要。隨著近年來(lái)對(duì)門(mén)靜脈高壓病理生理學(xué)、血流動(dòng)力學(xué)、發(fā)病機(jī)制的研究不斷發(fā)展，以及治療手段的不斷改善，對(duì)本病例治療的觀念也得到了徹底的轉(zhuǎn)變，進(jìn)入了一個(gè)治療本癥的全新理念——早期、持續(xù)和終身治療。

1.一般治療和飲食治療 門(mén)靜脈高壓病人病情穩(wěn)定而無(wú)明顯其他并發(fā)癥時(shí)，可根據(jù)以下原則綜合治療，以針對(duì)病因或相關(guān)因素治療為主。

(1)休息：肝硬化門(mén)靜脈高壓病人在肝功能代償期，一般不強(qiáng)調(diào)臥床休息，病情輕微者，可適當(dāng)參加一般工作，但應(yīng)適當(dāng)減少勞動(dòng)時(shí)間及勞動(dòng)強(qiáng)度，注意勞逸結(jié)合，以不感覺(jué)疲勞為宜。病情較重或近期曾有消化道大出血等并發(fā)癥史者應(yīng)停止工作，以保證有足夠的臥床休息及睡眠時(shí)間，防止疲勞。休息可利于肝臟微循環(huán)的改善，促進(jìn)肝細(xì)胞再生修復(fù)，減輕肝損害。

(2)飲食：由于門(mén)靜脈高壓病人整個(gè)胃腸道功能受到影響，因此應(yīng)給予高熱量易消化的軟食。對(duì)于慢性肝病病人通過(guò)合適的飲食可以補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，改善肝臟代謝，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力，促進(jìn)肝細(xì)胞再生、修復(fù)，并能防止各種并發(fā)癥的發(fā)生。原則上宜給予熱量充足，富含各種維生素的食物，食物中除含有高糖、高蛋白質(zhì)(有肝性腦病者應(yīng)限制蛋白質(zhì)攝入)、適當(dāng)脂肪、維生素外，還應(yīng)含有各種無(wú)機(jī)鹽及微量元素。每天熱量要保證在8371~12556(2000~3000卡).以高糖為主，如米、面、谷類(lèi)。蛋白質(zhì)每天給予100g左右，盡量選用富含各種氨基酸或氨基酸比較完全的蛋白質(zhì)如魚(yú)、瘦肉、禽、蛋、奶及豆制品等。脂肪一般不宜過(guò)多，每天30~50g即可。食物以軟食為主，應(yīng)避免堅(jiān)硬粗糙食物對(duì)食管胃黏膜造成機(jī)械損傷，盡量控制辛辣刺激性食物，嚴(yán)禁飲酒。對(duì)于出現(xiàn)并發(fā)癥或進(jìn)食不足者，可給予靜脈補(bǔ)充高營(yíng)養(yǎng)。

(3)病因治療：針對(duì)肝硬化發(fā)生的病因進(jìn)行治療是降低門(mén)靜脈高壓的基礎(chǔ)，應(yīng)積極消除病因。如肝炎性肝硬化病毒復(fù)制者可給予干擾素、免疫核糖核酸、胸腺素等治療。近年應(yīng)用拉米呋啶抑制乙肝病毒復(fù)制有一定療效，但需長(zhǎng)期用藥。酒精性肝硬化病人應(yīng)禁酒，血吸蟲(chóng)病肝硬化可給予吡喹酮、硝硫氰胺治療。

(4)對(duì)癥支持治療：因惡心、嘔吐等消化道癥狀進(jìn)食不足或不能進(jìn)食者，可給予極化液、能量合劑并加用維生素C、b族等靜脈滴注，給予止吐藥物如多潘立酮、甲氧氯普胺(胃復(fù)安)、普魯卡因/溴米那/苯酚(愛(ài)茂爾)等。低蛋白血癥者可給予人血白蛋白、新鮮血漿等輸注，也可給予丙酸睪丸酮促進(jìn)蛋白合成。也可根據(jù)病情給予復(fù)合氨基酸、肝用氨基酸輸液(支鏈氨基酸),酌情補(bǔ)充維生素k、b12.
(5)護(hù)肝、降酶、退黃治療：種類(lèi)繁多，除上述各種維生素外，還可選用維丙胺、肝樂(lè)、聯(lián)苯雙酯、水飛薊賓片、肝得健、甘草甜素(甘利欣)、門(mén)冬氨酸鉀鎂、熊去氧膽酸、原卟啉鈉(護(hù)肝片)、肌苷、輔酶a、促肝細(xì)胞生長(zhǎng)素、苦黃、大黃等制劑進(jìn)行治療，療效差異不大。

(6)抗肝纖維化治療：目前在尚無(wú)有效方法根治引起肝硬化原發(fā)病的情況下，減緩或阻止肝纖維化進(jìn)程就顯得相當(dāng)重要，近年來(lái)防治肝纖維化的治療研究雖有較大進(jìn)展，但臨床療效尚不理想。可給予干擾素、前列腺素、多聚不飽和卵磷脂、秋水仙堿、青霉胺、單胺氧化酶抑制藥及鈣通道阻滯藥等，可抑制膠原纖維的合成，具有一定作用。另外還可給予中藥制劑如丹參、復(fù)方鱉甲片、蟲(chóng)草菌絲、漢防己甲素等。

(7)腹水的治療：腹水的出現(xiàn)是肝臟功能受損達(dá)一定程度的表現(xiàn)，肝功能愈差腹水愈難消除。故腹水的治療重在糾正和恢復(fù)肝臟功能。肝臟功能基本正常，病人可無(wú)腹水出現(xiàn)。如病人僅有少量腹水，無(wú)需特殊處理。如病人腹水較多，則需要進(jìn)行必要的治療。由于水鈉潴留是腹水發(fā)生、發(fā)展的主要原因，應(yīng)從控制水鈉攝入、促進(jìn)水鈉排出兩方面進(jìn)行治療。促進(jìn)水鈉排出的方法主要有：給予利尿藥、導(dǎo)瀉法、腹腔穿刺放液術(shù)或者腹水自體回輸治療。如有血漿白蛋白降低，可輸入血白蛋白、血漿等，也可給予丙酸睪酮促進(jìn)白蛋白的合成。如有繼發(fā)腹腔感染，可給予廣譜抗生素治療。如為癌性腹水，根據(jù)癌腫的性質(zhì)腹腔穿刺化療。

2.降低門(mén)靜脈壓的藥物治療　自從20世紀(jì)80年代初，lebrec首先應(yīng)用藥物治療以降低門(mén)靜脈壓力以來(lái)，通過(guò)深入細(xì)致的研究，人們?cè)絹?lái)越清楚地認(rèn)識(shí)到藥物降低門(mén)靜脈壓力的重要性和必要性。特別是近年來(lái)隨著對(duì)門(mén)靜脈高壓病理生理學(xué)的不斷研究，其藥物治療可降低門(mén)靜脈及其曲張靜脈壓力，就像治療高血壓一樣，需要早期、持續(xù)和終身治療以減少其并發(fā)癥，降低病死率。
用于降低門(mén)靜脈壓力的藥物主要有三大類(lèi)：

(1)血管收縮藥物：可以直接或間接地引起內(nèi)臟血管收縮，減少門(mén)靜脈血流以降低門(mén)靜脈壓力及側(cè)支血流。常用的藥物有：血管升壓素及其衍生物，生長(zhǎng)激素抑制因子及其類(lèi)似物，β腎上腺素能阻滯藥等。

①加壓素(血管加壓素)及其抑制藥：具有強(qiáng)烈的內(nèi)臟血管收縮作用，使門(mén)靜脈血流減少，降低門(mén)靜脈壓力，利于控制上消化道大出血；同時(shí)又由于其全身性血管收縮，可引起一系列心腦并發(fā)癥，對(duì)高齡或有冠心病病人慎用或禁用。用法和用量：
a.垂體后葉素(pituitarium posterius):是從動(dòng)物腦神經(jīng)垂體中提取的水溶性成分，內(nèi)含催產(chǎn)素和加壓素。多采用靜脈滴注，起始劑量一般為0.2~0.4u/min,12~24h后給予維持劑量0.1u/min,8~12h后停藥。如上述治療無(wú)效，可在嚴(yán)密監(jiān)護(hù)下增加劑量至1.0u/min,可望有效。
b.醋酸特利加壓素(terlipressinacetate):是vp的人工合成衍生物，可在體內(nèi)緩慢釋出vp,其半衰期較長(zhǎng)，且對(duì)心臟的供血影響較小。首劑2mg,以后每隔4~6小時(shí)，靜注1mg,總量可達(dá)10mg.常用的藥物還有八肽加壓素、必壓生等。

②生長(zhǎng)抑素及其類(lèi)似物：
a.生長(zhǎng)抑素(somatofalk,又名施他寧，stilamin):主要由胃腸道及胰腺d細(xì)胞產(chǎn)生的一種14肽激素，經(jīng)肝臟代謝?？蛇x擇性收縮內(nèi)臟血管，抑制高血糖素、血管活性腸肽及胃泌素的釋放，減少門(mén)靜脈血流量，減輕門(mén)靜脈血管阻力，降低門(mén)靜脈壓力。臨床主要用于控制食管胃底靜脈曲張、破裂出血。缺點(diǎn)是停藥后易復(fù)發(fā)。用法和用量：首劑250μg靜脈注射后，再每小時(shí)250μg持續(xù)滴注。對(duì)復(fù)發(fā)出血者仍有效。
b.奧曲肽(octreotide,又名善得定，sandostatin):是一種人工合成的長(zhǎng)效生長(zhǎng)抑素8肽，其半衰期及其作用時(shí)間較生長(zhǎng)抑素長(zhǎng)。首劑100μg靜脈注射后20~50μg/h滴注，持續(xù)24~48h,也可100μg,每小時(shí)皮下或肌內(nèi)注射維持。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為：奧曲肽由于其方法簡(jiǎn)便、療效確切、使用安全，有可能取代生長(zhǎng)抑素成為臨床治療急性食管胃底靜脈曲張破裂出血的一線藥物。但escorsell a等研究認(rèn)為奧曲肽可顯著而短暫地降低門(mén)靜脈壓力及奇靜脈血流量，但持續(xù)輸注奧曲肽并不能維持或延長(zhǎng)其上述作用?？赡艿臋C(jī)制是由于首劑后奧曲肽已與機(jī)體所有的生長(zhǎng)抑素受體結(jié)合，阻止了再次用藥后奧曲肽與生長(zhǎng)抑素受體的結(jié)合及其所產(chǎn)生的生物學(xué)作用。

③β-腎上腺素能受體阻滯藥：包括非選擇性β-受體阻滯藥(普萘洛爾、長(zhǎng)效普萘洛爾、納多洛爾、卡維地洛等)、β1-受體阻滯藥(氨酰心安、美托洛爾等)、β2-受體阻滯藥(ici-118551)等。
a.非選擇性β-受體阻滯藥：其中普萘洛爾(propranolol,又名心得安)研究最為廣泛，療效最為確切。普萘洛爾(心得安)可通過(guò)，阻滯心臟β1-受體，可減慢心率，減少心排出量，降低內(nèi)臟動(dòng)脈灌注，門(mén)靜脈血流量減少；阻滯內(nèi)臟血管平滑肌β2-受體，ɑ1-受體興奮，內(nèi)臟血管收縮，減低門(mén)靜脈及其側(cè)支奇靜脈血流量，降低門(mén)靜脈壓。另外，還可抑制血清腎素-血管緊張素活性，也是通過(guò)阻斷β2-受體來(lái)實(shí)現(xiàn)的。降低血清高血糖素含量，抑制肝臟膠原沉積，均減少對(duì)門(mén)靜脈血流動(dòng)力學(xué)的不利影響。目前多數(shù)研究表明給予足量普萘洛爾(心得安)后可降低門(mén)靜脈壓力梯度，降低門(mén)靜脈壓力15%~35%,減少門(mén)靜脈血流量約30%,減少奇靜脈血流量31%~35%,增加內(nèi)臟動(dòng)脈阻力39%,但不影響動(dòng)脈壓及腦腎血流量?？隙似渲委煛㈩A(yù)防食管胃底靜脈曲張破裂出血的效果。本藥毒副作用較小，如昏睡、陽(yáng)萎、呼吸困難、頭暈、惡心、頭痛等，偶可誘發(fā)肝性腦病。對(duì)本藥過(guò)敏、支氣管哮喘、嚴(yán)重心動(dòng)過(guò)緩、Ⅱ~Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯、重度心衰、急性心肌梗死、休克等病人禁用；對(duì)嚴(yán)重肝腎功能不全，特別是有肝性腦病、出血傾向者、孕婦等應(yīng)慎用。用法及用量：一般從小劑量開(kāi)始用藥，直到心率減慢達(dá)25%后改用維持量。劑量為20~30mg,2~3次/d口服，或40mg,2次/d;以后逐漸增大劑量至80~100mg,2次/d維持。本藥口服吸收完全，經(jīng)肝臟代謝。但應(yīng)注意個(gè)體差異。其他非選擇性β-受體阻滯藥：納多洛爾和長(zhǎng)效普萘洛爾。用藥劑量分別為40~160mg/d和40~320mg/d,作用機(jī)制及用藥注意事項(xiàng)同普萘洛爾(心得安).卡維地洛是一種新的非選擇性β受體阻滯藥，其降低門(mén)靜脈壓力的作用優(yōu)于普萘洛爾。
b.β1-受體阻滯藥：以阿替洛爾(氨酰心安)為代表，阿替洛爾、阿替洛爾(tenormin),選擇性阻斷心臟β1-受體，使心率減慢，心排血量減少，降低門(mén)靜脈系統(tǒng)血流灌注，從而降低門(mén)靜脈壓。本藥口服吸收快但不完全(約吸收50%).首過(guò)效應(yīng)低，生物利用度40%,作用峰值時(shí)間2~4h,半衰期6~7h.本藥主要經(jīng)腎臟以原形排出。腎功能不全者應(yīng)延長(zhǎng)給藥間隔時(shí)間。用法及劑量：亦宜從小劑量開(kāi)始給藥，逐漸增加用量至心率減慢達(dá)25%后改用維持量。劑量25~50mg,1~2次/d口服，以后逐漸增大劑量至100mg,1~2次/d維持，應(yīng)通過(guò)觀察心率變化來(lái)決定維持量，并應(yīng)注意個(gè)體差異。毒副作用有心動(dòng)過(guò)緩、直立性低血壓、頭暈及胃腸道不適等。
美托洛爾(美多心安)可選擇性阻斷心臟β1-受體，可降低心排血量，減慢心率，2mg靜注后即可引起門(mén)靜脈壓降低，特點(diǎn)是口服吸收后不經(jīng)過(guò)肝臟代謝，從腎臟以原形排泄。
c.β2-受體阻滯藥：ici-118551,特異性阻斷內(nèi)臟血管平滑肌細(xì)胞β2-受體，使內(nèi)臟血管收縮，ɑ-受體興奮性相對(duì)增強(qiáng)，內(nèi)臟血管阻力增加，門(mén)靜脈血流量降低，特別是肝動(dòng)脈收縮，肝動(dòng)脈阻力增加，血流量減少，肝竇內(nèi)壓力下降，降低門(mén)靜脈壓。由于本藥無(wú)阻斷β1-受體的作用，心排血量不受影響。臨床研究資料較少，有待進(jìn)一步研究。

(2)血管擴(kuò)張藥物：能降低門(mén)靜脈壓力的藥物有：β -受體阻滯藥，ɑ2-受體興奮藥，有機(jī)硝酸酯類(lèi)，鈣通道阻滯藥，血管緊張素Ⅱ受體阻滯藥，血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥及硝普鈉等。現(xiàn)分別敘述如下：

①β-受體阻滯藥：
a.哌唑嗪(prazosin)又稱(chēng)脈寧平(minipress):選擇性阻斷ɑ1腎上腺素能受體，松弛血管平滑肌，直接作用于門(mén)靜脈血管床上的ɑ1受體，擴(kuò)張門(mén)靜脈血管，降低肝內(nèi)門(mén)靜脈流出道及其側(cè)支阻力，降低門(mén)靜脈壓力，或通過(guò)擴(kuò)張外周血管阻力，降低動(dòng)脈壓，反射性引起內(nèi)臟血管收縮，降低內(nèi)臟動(dòng)脈血流，從而降低門(mén)靜脈壓力。還能阻斷去甲腎上腺素收縮肝靜脈及竇后括約肌，降低肝臟血液流出道阻力，使肝靜脈嵌塞壓下降。機(jī)理尚未完全闡明。本藥口服吸收良好，生物利用度50%~85%.作用峰值時(shí)間2~4h,半衰期2~3h,主要經(jīng)肝臟代謝(90%以上).口服3~8周可降低門(mén)靜脈壓力17%~30%.劑量與用法：用量宜從小劑量開(kāi)始，以免發(fā)生首劑反應(yīng)。從0.5~1mg/d開(kāi)始，分2~3次口服，以后逐步增加劑量至3~5mg,2次/d.毒副作用有頭暈、頭痛、心慌、惡心、腹瀉或便秘等，長(zhǎng)期應(yīng)用可致水鈉潴留。首劑效應(yīng)可發(fā)生直立性低血壓，因此用藥后要密切觀察血壓變化，并囑病人臥床休息。孕婦、兒童及對(duì)本品過(guò)敏者禁用。
b.酚芐明(phenoxybenzamine):又名氧苯芐胺、苯氧扎明等。由于該藥分子中的氯己胺基環(huán)化成乙氯亞胺基，后者與ɑ1-受體結(jié)合牢固，能防止并逆轉(zhuǎn)兒茶酚胺的作用，擴(kuò)張外周血管，反射性收縮內(nèi)臟血管，降低門(mén)靜脈壓力梯度?？诜詹煌耆ｌo脈注射后作用峰值時(shí)間為1h,半衰期為24h,經(jīng)肝臟代謝。劑量和用法：口服：每次10mg,1~2次/d,酌情遞增劑量至維持量。靜脈滴注：0.5~1mg/kg,加入葡萄糖液250~500ml中緩慢靜滴。毒副作用有心慌、頭痛、口干、瞳孔縮小及直立性低血壓等。對(duì)心、腦供血不足或低血壓者慎用。
c.酚妥拉明：為非選擇性ɑ-受體阻滯藥，可通過(guò)擴(kuò)張肝內(nèi)門(mén)靜脈、肝靜脈末梢分支及肝血竇，降低肝竇壓，同時(shí)動(dòng)脈壓也可下降。用量：5~10mg加入25%葡萄糖20~40ml中緩慢靜注，然后用10~20mg加入10%葡萄糖液250ml中靜滴，1次/d,2~3周為一療程。

②ɑ2-受體興奮藥：可樂(lè)定(clonidine):又名可樂(lè)寧、氯壓定。為中樞性α2-受體興奮藥，作用于延腦突觸后膜ɑ2-受體興奮藥：可樂(lè)定(clonidine):又名可樂(lè)寧、氯壓定。2-受體，使中樞交感神經(jīng)沖動(dòng)傳出減少，外周交感神經(jīng)活動(dòng)受到抑制，降低血漿去甲腎上腺素濃度，減少外周血管阻力，肝內(nèi)靜脈血管阻力下降，降低肝靜脈壓力梯度。同時(shí)還可引起心排血量減少，血壓下降，但對(duì)全身血流動(dòng)力學(xué)無(wú)明顯影響，可長(zhǎng)期應(yīng)用。口服吸收迅速而完全，無(wú)首過(guò)效應(yīng)，口服后30~60min起效，作用高峰時(shí)間4h,持續(xù)作用8h,主要經(jīng)肝腎代謝。用法及用量：開(kāi)始劑量一次0.075~0.15mg,口服，3次/d.必要時(shí)緩慢遞增，最大劑量每天0.3~0.45mg或可樂(lè)定150μg,靜脈注射。常見(jiàn)的毒副作用有口干、乏力、便秘、心動(dòng)過(guò)緩、惡心、嘔吐、直立性低血壓等。有心腦血管疾病、肝腎功能不全者慎用。

③有機(jī)硝酸酯類(lèi)：
a.硝酸甘油(nitroglycerin,ntg):作用于血管壁平滑肌細(xì)胞的特異性硝酸鹽受體，具有強(qiáng)大的擴(kuò)張靜脈和輕度擴(kuò)張動(dòng)脈作用，使動(dòng)脈壓下降，刺激壓力感受器，反射性引起交感神經(jīng)興奮，內(nèi)臟血管收縮，減少門(mén)靜脈血流量，降低門(mén)靜脈壓力。同時(shí)可直接擴(kuò)張門(mén)靜脈及側(cè)支血管，門(mén)靜脈阻力下降。由于ntg大劑量時(shí)易引起血壓下降，組織缺氧，加之作用時(shí)間短暫，臨床上多與血管升壓素(vp)聯(lián)合應(yīng)用，可提高兩者降低門(mén)靜脈壓作用(協(xié)同作用),減少兩者的不良反應(yīng)發(fā)生率。本藥口服后有肝臟首過(guò)效應(yīng)，生物利用率低，故不宜口服，舌下給藥口腔黏膜吸收迅速，并可避免肝臟首過(guò)效應(yīng)，生物利用度達(dá)80%.舌下含化1~3min見(jiàn)效，作用峰值時(shí)間5min,持續(xù)30~60min.也可皮膚或靜脈給藥。本藥通過(guò)肝臟代謝，經(jīng)腎排出。用法及用量：舌下含化：0.4~0.6mg/次，每30~60分鐘1次；皮膚給藥：緩釋片2.6mg/片，每次1片，2次/d;靜脈給藥：一般在靜滴vp后，從小劑量開(kāi)始遞增。稀釋于葡萄糖液中緩慢靜滴。初始劑量10~40μg/min,<0.7μg/(kg·min),每15分鐘酌情遞增40μg,最大劑量400μg/min.毒副作用有心慌、頭暈、皮膚潮紅、煩躁、視物不清及惡心、嘔吐等。青光眼、腦出血、低血壓、休克及對(duì)本藥過(guò)敏者禁用。用藥過(guò)程中需監(jiān)測(cè)血壓。
b. 硝酸異山梨醇脂：又名消心痛、二硝酸脫水山梨醇酯(isosorbide dinitrate,isdn):是長(zhǎng)效有機(jī)硝酸酯。與硝酸甘油作用相似，但作用持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，口服20mg,4h后仍可顯著降低門(mén)靜脈壓力。其作用與其中間產(chǎn)物單硝酸異山梨醇酯有關(guān)。
c.單硝酸異山梨醇酯(isosorbide mononitrate,ismn):又名5-單硝酸異山梨酯(isosorbide-5-mononitrate)或單硝酸異山梨酯(異樂(lè)定),是硝酸異山梨醇酯經(jīng)肝臟脫硝基形成的活性代謝產(chǎn)物，屬新一代長(zhǎng)效硝酸制劑。口服后吸收迅速完全，不經(jīng)肝臟生物轉(zhuǎn)化即可發(fā)揮藥理效應(yīng)，生物利用度可達(dá)100%,半衰期長(zhǎng)達(dá)4~5h.具有強(qiáng)擴(kuò)張靜脈、弱擴(kuò)張動(dòng)脈的作用，降低心臟前負(fù)荷、肺動(dòng)脈壓及排出量。其降低門(mén)靜脈壓的作用機(jī)制同硝酸甘油。劑量和用法：口服20mg,2~3次/d,毒副作用較硝酸甘油少且輕微。

④鈣通道阻滯藥：
a.硝苯地平(nifedipine):又名心痛定、硝苯碇、硝苯吡啶。阻斷細(xì)胞膜鈣通道受體中二氫吡啶類(lèi)受體，降低血管壁平滑肌細(xì)胞興奮-收縮耦聯(lián)作用，使平滑肌松弛，外周血管及肝內(nèi)外靜脈擴(kuò)張，門(mén)靜脈阻力下降，降低門(mén)靜脈壓。同時(shí)可保護(hù)肝細(xì)胞膜，改善肝臟微循環(huán)，改善肝功能?？诜蛏嘞潞昭杆伲锢枚冗_(dá)90%以上，15min起效，作用峰值時(shí)間1~2h,維持4~8h,半衰期2~5h.主要經(jīng)肝臟代謝(氧化),大部分經(jīng)腎排泄，少部分經(jīng)膽汁排泄。用法及用量：口服，每次10~20mg,3次/d.急癥時(shí)可舌下含服。毒副作用主要有頭暈、頭痛、惡心、面紅、心慌等。孕婦禁用。用藥期間應(yīng)監(jiān)測(cè)血壓、心電圖。
b. 維拉帕米(verapamil),又名異搏定(isoptin):是由臺(tái)灣學(xué)者于1986年首先將該藥用于門(mén)靜脈高壓的治療，可顯著降低門(mén)靜脈壓。其作用機(jī)制、毒副作用類(lèi)似于硝苯地平。但可引起低血壓、心動(dòng)過(guò)緩、房室傳導(dǎo)阻滯等，應(yīng)引起臨床重視。劑量和用法：口服，每次40mg,3次/d.
c.其他：桂益嗪(cinnarizine)和漢防己甲素(tetrandrinc).桂利嗪又名腦益嗪(midronal).漢防己甲素又名漢防已堿、粉防己堿(tetrandrinc)、尼群地平(nitrendipine)等。均可降低門(mén)靜脈壓力，其中漢防己甲素最顯著，并具有抗纖維化作用。

⑤5-羥色胺受體阻滯藥：
a.酮色林(ketanserin):阻斷門(mén)靜脈系統(tǒng)s2-受體，拮抗5-羥色胺對(duì)門(mén)靜脈的收縮作用，從而擴(kuò)張門(mén)靜脈系統(tǒng)血管，靜脈淤血，回心血流量減少，繼之降低心排血量，門(mén)靜脈血流量減少；同時(shí)可降低肝內(nèi)血管及側(cè)支循環(huán)阻力；是綜合因素的結(jié)果。酮色林口服吸收完全，作用峰值時(shí)間0.5~2h,肌注或靜注10min即達(dá)峰值，持續(xù)作用13~18h.口服：每次20mg,2次/d,最大劑量每次40mg,2次/d.毒副作用有頭暈、倦怠、注意力不集中、心律失常、q-t間期延長(zhǎng)等。孕婦、嚴(yán)重肝腎功能不全，Ⅱ、Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯及低血鉀患者慎用。
b.利坦舍林(ritalin)和icil69、369作用及毒副作用類(lèi)似于酮色林，但利坦舍林是一種新型特異性s2-受體阻滯藥，其降門(mén)靜脈阻力的作用更強(qiáng)、更持久。用法及用量：利坦舍林，口服，每天每千克體重0.08mg.
⑥血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥：目前有人將硫甲丙脯酸用以阻斷肝硬化患者血管緊張素活性增高者，尚需進(jìn)一步證實(shí)其療效。也有人將血管緊張素Ⅱ受體拮抗藥——氯沙坦用于臨床治療門(mén)靜脈高壓者，初步療效尚可。

⑦硝普鈉(nitroprusside):是一種硝基氫氰酸鹽，可均等地?cái)U(kuò)張動(dòng)、靜脈，其作用機(jī)制不明。靜脈滴注硝普鈉1~5μg/(kg·min),可顯著降低門(mén)靜脈壓力，與vp合用可使門(mén)靜脈壓進(jìn)一步下降。

(3)其他：

①利尿藥：常用速尿及安體舒通等，是臨床常用的利尿藥。速尿又名呋喃苯胺酸或呋噻米(furosemide),安體舒通又名螺內(nèi)酯(spironolactone).可通過(guò)降低有效血容量并減低已增高的心排血量，反射性引起內(nèi)臟血管收縮，也可激活血管活性物質(zhì)，減少內(nèi)臟血流量，而降低門(mén)靜脈及奇靜脈壓。

②己酮可可堿：由于門(mén)靜脈血管阻力與其血液黏度成反比，eleftheriadis e等研究了一種通過(guò)降低血液黏度從而改善門(mén)靜脈高壓病人血流動(dòng)力學(xué)的藥物即己酮可可堿，治療組病人曲張靜脈壓力明顯下降。其藥理作用為：本藥可改善紅細(xì)胞變形能力，降低血黏度，從而降低肝血管阻力及門(mén)靜脈壓力?？赏蔀橹委煴景Y的一種新方法。

③食管收縮藥：常用的有甲氧氯普胺(metoclopramide)又名胃復(fù)安、多潘立酮(domperidone)又名嗎叮啉。主要是通過(guò)其收縮食管下括約肌、減少曲張靜脈回流，控制并減少食管胃底靜脈出血。

④中藥：許多研究表明中藥丹參、當(dāng)歸、川芎、赤芍等均可改善肝臟微循環(huán)、擴(kuò)張門(mén)靜脈，降低肝動(dòng)脈阻力，降低門(mén)靜脈壓力，并有抑制肝纖維化作用。有一定的發(fā)展前景。
綜上所述，降低門(mén)靜脈壓力的藥物主要有上述兩大類(lèi)。藥物種類(lèi)繁多，不僅作用機(jī)制不同，而且同一種類(lèi)的不同藥物其半衰期也不一致，因此臨床上常將其作用迅速、半衰期短的藥物用于治療急性出血，而半衰期長(zhǎng)的藥物用于預(yù)防用藥。如血管升壓素及其衍生物、生長(zhǎng)抑素及其類(lèi)似物、有機(jī)硝酸酯類(lèi)、ɑ2-受體興奮藥：可樂(lè)定(clonidine):又名可樂(lè)寧、氯壓定。-受體拮抗藥及硝普鈉等用于治療門(mén)靜脈高壓伴上消化道出血的治療，其余用于預(yù)防出血。由于門(mén)靜脈高壓發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，單一用藥很少使門(mén)靜脈壓力降低20%以上，且易出現(xiàn)毒副作用，因此常采用不同作用的藥物聯(lián)合應(yīng)用，不僅可以增強(qiáng)降低門(mén)靜脈壓的作用，而且可減少藥物的毒副作用，是今后藥物治療的方向。

3.內(nèi)鏡治療 隨著胃鏡的廣泛開(kāi)展，特別是急診內(nèi)鏡臨床應(yīng)用研究的深入，不僅對(duì)門(mén)靜脈高壓所致的食管胃底靜脈曲張的診斷及曲張靜脈破裂出血的緊急救治取得了顯著療效。而且由于內(nèi)鏡治療技術(shù)的不斷發(fā)展可有效的預(yù)防出血。現(xiàn)簡(jiǎn)要介紹幾種常用的方法：

(1)硬化療法(endoscopic sderosingtherapy):通過(guò)在曲張靜脈旁黏膜下注射硬化劑，使黏膜下靜脈周?chē)w維化，壓迫靜脈阻斷血流；或在曲張靜脈內(nèi)注射硬化劑，使靜脈血管內(nèi)形成血栓，靜脈管壁增厚閉塞。常用的硬化劑有乙氧硬化醇、魚(yú)肝油酸鈉、十四烷基硫酸鈉、乙醇胺油酸鹽及無(wú)水乙醇等。

(2)套扎療法(endoscopic variceal ligation):在直視下應(yīng)用特制的彈性橡皮圈結(jié)扎食管曲張靜脈，使黏膜及黏膜下層局部缺血性壞死，靜脈閉塞，局部壞死脫落，肉芽組織增生，形成瘢痕，消除食管靜脈曲張。方法有外套管單發(fā)皮圈結(jié)扎和多發(fā)皮圈結(jié)扎。

(3)組織黏合劑栓塞療法(tissue adhesives):在X線監(jiān)視下，將組織黏合劑(histoacryl)聯(lián)合油酸氨基乙醇直接注入曲張靜脈，起到立即固化閉塞血管、控制出血的目的。

(4)金屬夾止血療法：在內(nèi)鏡直視下將特制的金屬夾用金屬夾推送器直接鉗夾曲張靜脈，可迅速消除曲張靜脈，控制出血。國(guó)內(nèi)姚憶蓉等應(yīng)用此法治療15例上消化道出血，首次內(nèi)鏡下均止血成功，止血48h內(nèi)有2例再次出血?？傆行蕿?6.67%.認(rèn)為內(nèi)鏡下夾子止血是一種安全、方便、見(jiàn)效快的治療方法，由于不會(huì)引起黏膜組織的凝固、變性、壞死，止血效果快，特別適用于老年危重患者，且?jiàn)A子在消化道殘留4個(gè)月以上也無(wú)任何并發(fā)癥。
上述各種方法各有利弊，應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，減少并發(fā)癥，提高療效。近年來(lái)的研究經(jīng)驗(yàn)提示內(nèi)鏡下套扎加小劑量硬化劑聯(lián)合治療優(yōu)于單純使用硬化劑，且副作用小。再在胃底的曲張靜脈延伸部分注射組織黏合劑，效果更好。

4.介入治療 主要有：

(1)經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門(mén)體靜脈支架分流術(shù)(tipss).
(2)經(jīng)皮肝穿刺門(mén)靜脈分支栓塞術(shù)(pie).
(3)經(jīng)皮經(jīng)肝門(mén)靜脈栓塞術(shù)(pto).
(4)經(jīng)回結(jié)腸靜脈栓塞術(shù)(tio).
(5)脾動(dòng)脈栓塞術(shù)。

(6)經(jīng)氣囊導(dǎo)管閉塞法逆行性靜脈栓塞術(shù)(b-rto).
(7)雙重氣囊閉塞下栓塞治療術(shù)(dboe).
(8)經(jīng)腸系膜上動(dòng)脈灌注垂體后葉素治療術(shù)。

5.三腔二囊管壓迫止血法　1950年，sengstaken及blakemore在雙囊三腔管的基礎(chǔ)上改進(jìn)而成，故又稱(chēng)s-b管，是傳統(tǒng)的治療食管胃底靜脈曲張破裂出血的壓迫止血法。由于evb出血來(lái)勢(shì)兇猛、出血量大，需緊急應(yīng)用s-b管局部壓迫止血，可起到較好的暫時(shí)療效(易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率可達(dá)50%~60%),可為內(nèi)鏡、介入或外科手術(shù)治療創(chuàng)造條件。

6.外科治療 由于門(mén)靜脈高壓是由多種病因引起的，其發(fā)病機(jī)制、病理生理改變以及臨床表現(xiàn)復(fù)雜，因此，對(duì)門(mén)脈高壓癥的外科治療選擇必須考慮到本病的發(fā)病原因、病理生理、血流動(dòng)力、肝臟功能等諸多因素的影響，以選擇合適的外科治療方式。目前我國(guó)的門(mén)靜脈高壓仍主要是由肝硬化引起的，其外科治療的目的則主要考慮解決食管胃底靜脈曲張而引起破裂出血的問(wèn)題，其次是要解決脾大及脾功能亢進(jìn)的問(wèn)題。雖然本癥的外科治療至今已有近70年的歷史，手術(shù)方法不斷改進(jìn)，但治療效果至今仍不十分理想，其根本問(wèn)題仍在于肝臟疾病尚無(wú)特效治療解決方案。就其手術(shù)方式而言主要包括門(mén)-體靜脈分流術(shù)、門(mén)-奇靜脈斷流術(shù)兩大類(lèi)：

(1)門(mén)-體靜脈分流術(shù)(portoalsystemic shunt):門(mén)-體靜脈分流術(shù)是通過(guò)門(mén)靜脈與體靜脈的吻合，將高壓的門(mén)靜脈系的血流直接分流到腔靜脈系去，以減少門(mén)靜脈血流量，降低門(mén)靜脈壓力。也就是用門(mén)靜脈主干或其主要屬支血管與下腔靜脈或其屬支吻合口，分流或轉(zhuǎn)流部分門(mén)靜脈血流，降低門(mén)靜脈壓力。早在1903年eck就曾在實(shí)驗(yàn)狗身上成功地實(shí)行了端側(cè)門(mén)腔分流術(shù)。此后許多學(xué)者將此方法引入到人體實(shí)驗(yàn)，直到1945年whipple才完成了首例端側(cè)門(mén)腔分流術(shù)用于治療肝硬化食管靜脈曲張破裂出血效果良好。此后特別是20世紀(jì)80年代以后，由于門(mén)脈血流動(dòng)力學(xué)的發(fā)展，手術(shù)方式的不斷改進(jìn)，才降低了分流術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率及再出血率。目前仍是治療門(mén)靜脈高壓的主要手術(shù)方式之一，門(mén)-體靜脈分流術(shù)分為以下3類(lèi)：

①非選擇性門(mén)-體靜脈分流(non-selective portal systemic shunt):又稱(chēng)完全性門(mén)-體靜脈分流術(shù)、全門(mén)-體靜脈分流術(shù)。是通過(guò)大口徑吻合口將高壓的門(mén)靜脈血流完全分流到低壓的體循環(huán)中。優(yōu)點(diǎn)是降低門(mén)靜脈壓力明顯，止血作用有效、可靠，遠(yuǎn)期止血效果好，復(fù)發(fā)出血者少。但缺點(diǎn)是肝性腦病發(fā)生率高，且由于門(mén)靜脈向肝血流灌注量下降，引起嚴(yán)重的肝功能進(jìn)行性衰竭，遠(yuǎn)期療效并不理想。
常用的手術(shù)方式：
a.門(mén)-腔靜脈分流術(shù)(pcs)包括門(mén)-腔靜脈端側(cè)分流術(shù)、門(mén)-腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù)。
b.脾-腎靜脈分流術(shù)(srs).
c.腸-腔靜脈分流術(shù)(mcs).
d.脾-腔靜脈分流術(shù)(scs).
目前腸腔靜脈分流術(shù)由于手術(shù)暴露好，術(shù)中出血少，降壓及分流量適中，術(shù)后肝性腦病發(fā)生少，又保持了部分門(mén)靜脈血流繼續(xù)向肝灌注，該手術(shù)仍較常用。

②部分門(mén)-體靜脈分流術(shù)(partial portosystemic shunt):又稱(chēng)限制性門(mén)-體靜脈分流術(shù)，是將上述各種術(shù)式采用較小的分流口直徑(分流口直徑限制在0.8~1.0cm)分流部分門(mén)靜脈血流，使門(mén)靜脈壓適當(dāng)下降至既可足以防治食管胃底靜脈曲張破裂出血，同時(shí)又最大限度地維持向肝性門(mén)靜脈血流，防止肝性腦病及加重肝功能損害發(fā)生的可能。

③選擇性門(mén)-體靜脈分流術(shù)(selective portalsystemic shunt):又稱(chēng)區(qū)域性分流、選擇性減壓術(shù)。就是設(shè)法只分流發(fā)生曲張靜脈破裂出血部位的側(cè)支血流，而不影響整個(gè)門(mén)靜脈系統(tǒng)血流，以達(dá)到防治出血的目的，又不影響門(mén)靜脈向肝灌注。主要有：遠(yuǎn)端脾-腎靜脈分流術(shù)(dsrs);冠-腔靜脈分流術(shù)(lgcs);遠(yuǎn)端脾-腔靜脈分流術(shù)(dscs);冠-腎靜脈分流術(shù)(lrcs).
(2)門(mén)-奇靜脈斷流術(shù)(portal-azygous disconnection):斷流術(shù)就是通過(guò)手術(shù)切斷門(mén)靜脈和體靜脈之間造成出血的側(cè)支循環(huán)，以達(dá)到防治出血的目的。優(yōu)點(diǎn)是即時(shí)止血率高，手術(shù)操作簡(jiǎn)單，術(shù)后能保持門(mén)靜脈向肝性血流，肝功能維持好，肝性腦病發(fā)生率低。缺點(diǎn)是術(shù)后再出血發(fā)生率高。再出血的原因可能為：斷流術(shù)區(qū)域發(fā)生新的側(cè)支循環(huán)，靜脈曲張復(fù)發(fā)。胃缺血、胃黏膜病變。常用的術(shù)式有：

①經(jīng)腹胃冠狀靜脈曲張靜脈離斷術(shù)。

②經(jīng)胸食管下端曲張靜脈離斷術(shù)。

③胃底賁門(mén)周?chē)茈x斷術(shù)。

④食管周?chē)茈x斷加食管橫斷術(shù)。

⑤經(jīng)腹聯(lián)合斷流術(shù)。

⑥直視下胃冠狀靜脈栓塞術(shù)。
此類(lèi)手術(shù)方法在我國(guó)和日本應(yīng)用較多。其中胃底賁門(mén)周?chē)茈x斷術(shù)目前在臨床上廣泛應(yīng)用。

(3)分流加斷流聯(lián)合術(shù)：該術(shù)式是在同一手術(shù)視野中同時(shí)行分流及斷流術(shù)。常用的手術(shù)方式有：

①脾-腎分流加賁門(mén)周?chē)茈x斷術(shù)。

②腸-腔側(cè)側(cè)分流加賁門(mén)周?chē)茈x斷術(shù)。

③腸-腔橋式分流加賁門(mén)周?chē)茈x斷術(shù)等。
由于此類(lèi)手術(shù)綜合了分流和斷流術(shù)的優(yōu)點(diǎn)，采用互補(bǔ)的手術(shù)方式，對(duì)門(mén)靜脈血流影響較少，安全可靠。是一種較為理想的治療門(mén)靜脈高壓的手術(shù)方法。

(4)脾切除術(shù)：由于門(mén)靜脈高壓引起的脾大、脾功能亢進(jìn)是繼發(fā)性，屬脾臟淤血造成的。針對(duì)門(mén)靜脈高壓引起的脾大、脾功能亢進(jìn)，在病人無(wú)上消化道出血史，脾大伴有明顯脾功能亢進(jìn)者，可行選擇性脾動(dòng)脈部分栓塞以縮小脾臟、減輕脾亢，而很少選擇單純性脾切除術(shù)。如有并發(fā)食管胃底靜脈曲張破裂出血或有出血危險(xiǎn)者，可在行脾切除術(shù)的同時(shí)加上分流或斷流術(shù)。

(5)肝移植：廣義的肝移植包括肝細(xì)胞移植、原位或異位肝移植。各種肝病，特別是病毒性肝炎，慢性進(jìn)行性發(fā)展到最后階段形成肝硬化伴發(fā)門(mén)靜脈高壓。因此，各種肝病的早期有效的治療是防治肝硬化、門(mén)靜脈高壓的基礎(chǔ)。我國(guó)于20世紀(jì)80年代中期進(jìn)行的胎兒肝細(xì)胞移植治療各種肝病，對(duì)防治各種肝病的發(fā)生和發(fā)展起到了一定的作用，由于諸多因素的制約，近年來(lái)的應(yīng)用研究受到了限制。原位或異位肝移植，尤其是原位肝移植是目前惟一可能治愈晚期肝病的方法，并且也是解決肝內(nèi)型門(mén)靜脈高壓的理想治療方法。這是由于肝移植不僅是對(duì)門(mén)靜脈高壓食管胃底靜脈曲張破裂大出血的有效治療方法，也從根本上可能解決部分病因的治療作用，防止發(fā)生再出血及肝性腦病、腹水等諸多問(wèn)題。目前在國(guó)外已作為常規(guī)手段治療終末期肝硬化病人，已明顯改善了許多嚴(yán)重慢性肝病病人的預(yù)后，成人肝移植后其5年存活率>70%,且病人術(shù)后生活質(zhì)量亦明顯改善。我國(guó)也從20世紀(jì)50年代末期開(kāi)始肝移植的研究，目前也日益受到肝病外科學(xué)界的廣泛重視。但限于國(guó)內(nèi)供肝的缺乏、價(jià)格的昂貴、手術(shù)方式及時(shí)機(jī)的選擇、uw保存液、免疫排斥反應(yīng)、移植后的供肝又發(fā)生肝炎病毒的感染等諸多因素的影響，我國(guó)目前肝移植與先進(jìn)國(guó)家之間尚存在較大的差距。
綜上所述，在肝硬化門(mén)靜脈高壓治療方法的選擇上我們贊同王吉耀的意見(jiàn)：即在食管胃底靜脈急性出血時(shí)，應(yīng)選用藥物作為控制出血的首選療法，可選用垂體后葉素聯(lián)用硝酸甘油或生長(zhǎng)抑素等。藥物止血效果不好，即可行三腔二囊管壓迫止血，待急性出血停止，病人情況穩(wěn)定后24h行急診內(nèi)鏡，既可明確出血的性質(zhì)、來(lái)源、靜脈曲張的部位及程度，又可行內(nèi)鏡治療，內(nèi)鏡治療失敗者再根據(jù)病情選用介入或手術(shù)急診減壓治療。對(duì)于預(yù)防再出血治療仍以?xún)?nèi)鏡治療和藥物治療為主，最后考慮介入和手術(shù)治療。對(duì)于終末期肝硬化門(mén)靜脈高壓如有條件可行肝移植治療。

一定要保證正常的休息，最好不要經(jīng)常熬夜工作，避免給身體帶來(lái)負(fù)擔(dān)一般的體力活動(dòng)可增加能量消耗，對(duì)健康十分有益。而定期的體育鍛煉則可產(chǎn)生重要的治療作用，可降低血壓、改善糖代謝等。因此，建議每天應(yīng)進(jìn)行適當(dāng)?shù)?0分鐘左右的體力活動(dòng)。

肝硬化是引起門(mén)靜脈高壓癥的最常見(jiàn)原因，因此應(yīng)積極治療各種肝臟疾病以避免肝損壞而造成的肝硬化。本病的早期無(wú)任何癥狀，一旦出現(xiàn)癥狀反而會(huì)比較兇險(xiǎn)，故有必要對(duì)患有肝炎后肝硬化和血吸蟲(chóng)性肝硬化的患者結(jié)合健康體檢定期隨訪；以早期發(fā)現(xiàn)、早期治療。