支氣管擴(kuò)張癥的臨床表現(xiàn)：支氣管擴(kuò)張可發(fā)生于任何年齡，但多在青少年時期起病，女性多見。
(一)癥狀臨床表現(xiàn)主要為咳嗽、咳痰、咯血、反復(fù)呼吸道和肺部感染及全身慢性感染和中毒癥狀。病人排痰量多，為黃綠色黏液性膿痰，甚至有惡臭。體位改變，尤其是清晨起床時可能誘發(fā)劇烈咳嗽，大量咳痰，這可能是由于擴(kuò)張的支氣管內(nèi)積存的痰液引流到近端氣道，引起刺激所致。痰可分三層，上層為泡沫，中層為黏液，下層為膿性壞死組織物。有時痰中帶血或大量咯血，咯血量的多少與支氣管擴(kuò)張病變的范圍并不一致。病程久者可有貧血、營養(yǎng)不良、杵狀指(趾)等征象。肺部聽診?？陕劦骄窒薜臐駟艉秃魵庑詥?，咳嗽后可以減輕或消失。有兩側(cè)廣泛支氣管擴(kuò)張病變的病人，還可呈現(xiàn)呼吸困難和紫紺。急性加重時臨床上表現(xiàn)為痰量增加，痰呈膿性，可伴有其他癥狀及體征如呼吸困難或呼吸困難加重、咳嗽、發(fā)熱。重癥、長期遷延不愈的患者可導(dǎo)致阻塞性肺氣腫，甚至進(jìn)展成慢性肺源性心臟病。
(二)體征60%的支氣管擴(kuò)張患者可聽到局部濕性噦音，多位于雙肺基底部，急性感染時明顯，有些患者病情緩解期啰音仍然持續(xù)存在，這也常常是提示支氣管擴(kuò)張診斷的特征性表現(xiàn)。20%的患者肺內(nèi)也可聽到哮鳴音。杵狀指(趾)可見于部分慢性患者。合并肺氣腫、肺心病時可出現(xiàn)相應(yīng)的體征。

支氣管擴(kuò)張癥的診斷：
一、病史采集要點(diǎn)①童年時是否曾患有麻疹，肺炎，百曰咳的病史。
②是否有反復(fù)呼吸道感染病史，③有無咳嗽，大量膿痰，痰的量，顏色，是否分層。
④有無咯血。
二、體格檢查要點(diǎn)①一般情況：發(fā)育營養(yǎng)體重精神血壓和脈搏。
②局部檢查：應(yīng)注意一下內(nèi)容。肺部情況：是否聽到啰音，啰音是否固定，咳嗽后啰音是否消失。肺部呼吸音有無改變。全身情況：有無紫紺，杵狀指等缺氧表現(xiàn)。
三、輔助檢查(一)胸部X線檢查(1)胸部平片：約有l(wèi)o%可無異常或僅表現(xiàn)為肺紋理增粗、紊亂。典型改變?yōu)椴∽儏^(qū)呈不規(guī)則狀透光影(卷發(fā)樣陰影)或蜂窩狀，有時可見管狀透光區(qū)(軌道征).囊狀支氣管擴(kuò)張時可見多個小液平。并發(fā)肺部感染或肺不張時有相應(yīng)表現(xiàn)。
(2)支氣管造影：對診斷支氣管擴(kuò)張極有價值，能顯示擴(kuò)張的支氣管形態(tài)(囊狀、柱狀或囊柱狀),明確病變部位、范圍和嚴(yán)重程度，對決定是否手術(shù)切除、切除的范圍有肯定的意義。造影時要有良好的麻醉效果。使患者較好合作，因?qū)颊哂幸欢ǜ弊饔茫壳耙驯籆T檢查所取代。
(3)胸部CT檢查：薄層高分辨ct(hrct)對支氣管擴(kuò)張的診斷陽性率很高。CT檢查可見支氣管橫斷面增加，超過與之伴行的肺動脈，柱狀擴(kuò)張管壁增厚，并延伸至肺的周圍；混合型有念珠狀外形：囊狀擴(kuò)張成串或成簇囊狀，囊腔內(nèi)可有液體。
(4)纖支鏡檢查：部分患者可發(fā)現(xiàn)出血的部位和支氣管阻寒的原因，特別是對急性咯血者，對病因和定位的診斷有一定的幫助。
(二)肺功能檢查早期及病變局限者肺功能可無改變，病情遷延或病變廣泛者多表現(xiàn)為小氣道功能異常及阻塞性通氣功能障礙，部分患者存在可逆性氣流阻塞或氣道高反應(yīng)性。
(三)微生物學(xué)檢查60%-80%的穩(wěn)定期患者存在潛在致病菌的定植。最常分離出的細(xì)菌為流感嗜血桿菌和假單胞菌，其次為卡他摩拉菌、肺炎鏈球菌、曲霉菌及分枝桿菌。存在假單胞菌定植的支氣管擴(kuò)張患者氣道及肺功能受損更嚴(yán)重，肺內(nèi)炎癥反應(yīng)更明顯，因此支氣管擴(kuò)張患者應(yīng)定期進(jìn)行支氣管細(xì)菌定植狀況的評估。痰培養(yǎng)和經(jīng)支氣管鏡檢查對評估支氣管擴(kuò)張患者細(xì)菌定植狀態(tài)同樣有效。
四、診斷根據(jù)患兒曾患麻疹、百日咳或病毒性肺炎及支氣管哮喘等病史，長期咳嗽、大量咳痰，尤其是在清晨及夜間為甚，肺部啰音固定，及經(jīng)久不消等臨床表現(xiàn)；胸部X線表現(xiàn)為粗亂肺紋理中有多個不規(guī)則的蜂窩狀透亮陰影，或沿支氣管的卷發(fā)狀陰影可作出初步診斷。確診可通過胸部CT檢查或支氣管造影作出。近年來，應(yīng)用于臨床的高分辨率ct,它能顯示次級肺小葉為基本單位的肺內(nèi)微細(xì)結(jié)構(gòu)，有逐漸取代支氣管造影的趨勢。需要鑒別診斷的疾病有：
1.慢性支氣管炎有時和支氣管擴(kuò)張不易鑒別，但多發(fā)于40歲以上的患者，咳嗽咳痰癥狀以冬春季為主，痰為白色泡沫狀，感染急性發(fā)作時，可呈膿性，痰量較少，且無反復(fù)咯血史。肺部干濕啰音散在分布。
2.肺膿腫有大量咳嗽，咳膿痰史，但起病較急，有寒戰(zhàn)高熱等中毒癥狀，胸片可發(fā)現(xiàn)膿腫陰影或膿腔。需注意的是，慢性肺膿腫常并發(fā)支氣管擴(kuò)張，支氣管擴(kuò)張也易發(fā)生肺膿腫。對此類患者，首先應(yīng)行抗感染治療，炎癥消退后，行ct或支氣管造影，可明確診斷有無支氣管擴(kuò)張。
3.肺結(jié)核可有慢性咳嗽咳痰，但常有午后低熱，盜汗，消瘦等全身結(jié)核中毒表現(xiàn)，痰量很少。病變多在上葉，體征為肺尖或鎖骨下區(qū)輕度濁音和細(xì)濕羅音。X線檢查可發(fā)現(xiàn)病灶，可有鈣化，痰涂片可發(fā)現(xiàn)抗酸桿菌。
4.支氣管肺癌干性支氣管擴(kuò)帳以咯血為主，有時易誤診為肺癌。但后者多發(fā)生在40歲以上的男性吸煙者，行胸部X線檢查，胸部ct,痰細(xì)胞學(xué)檢查，纖支鏡檢查等可做出鑒別。
5.先天性支氣管囊腫與支氣管相通合并感染時可有發(fā)熱、咳嗽、咳痰及反復(fù)咯血。X線檢查可見邊緣整齊光滑，圓形或卵圓形的陰影，多位于上肺野，有時可有液平。支氣管或肺血管造影有助鑒別。

支氣管擴(kuò)張癥的治療概要：支氣管擴(kuò)張癥往往經(jīng)常使用抗生素，細(xì)菌耐藥十分常見。通過祛痰劑及支氣管擴(kuò)張劑稀釋膿痰，再經(jīng)體位引流或纖維支氣管鏡吸痰消除痰液，以減少繼發(fā)感染和減輕全身中毒癥狀。也可通過手術(shù)治療。支氣管擴(kuò)張術(shù)后最常見的并發(fā)癥是余肺不張伴肺部感染，處理方法除靜脈給予有效抗生素。支氣管擴(kuò)張癥的詳細(xì)治療：支氣管擴(kuò)張癥的預(yù)防：應(yīng)當(dāng)針對支氣管擴(kuò)張的病因進(jìn)行預(yù)防，積極防治兒童時期麻疹、百日咳、支氣管肺炎、肺結(jié)核等呼吸道感染性疾病，防止異物吸入。免疫球蛋白缺乏患者可應(yīng)用免疫球蛋白預(yù)防復(fù)雜的反復(fù)感染。已經(jīng)確診支氣管擴(kuò)張的患者應(yīng)采取措施預(yù)防急性感染加重。對于經(jīng)常因細(xì)菌感染引起急性加重的支氣管擴(kuò)張患者可應(yīng)用長期抗生素治療，研究表明長期應(yīng)用抗生素(4周-1年)對支氣管擴(kuò)張患者有所裨益，但急性加重的次數(shù)、肺功能則無顯著改善。目前為止還沒有證據(jù)支持支氣管擴(kuò)張患者吸入抗生素可預(yù)防感染。接種疫苗可減少copd患者急性加重的頻率，盡管還沒有直接證據(jù)，仍然推薦支氣管擴(kuò)張患者每年接種流感疫苗及肺炎鏈球菌疫苗。支氣管擴(kuò)張癥的治療：支氣管擴(kuò)張為不可逆性解剖改變，因此治療的主要目標(biāo)是緩解癥狀，控制感染，保持引流通暢。繼發(fā)于其他疾病者還應(yīng)針對原發(fā)疾病進(jìn)行治療。由于缺乏嚴(yán)格的大規(guī)模的隨機(jī)對照試驗(yàn)，有關(guān)支氣管擴(kuò)張的治療手段缺乏良好的循證醫(yī)學(xué)依據(jù)。
(一)抗生素治療支氣管擴(kuò)張患者由于反復(fù)細(xì)菌感染，往往經(jīng)常使用抗生素，細(xì)菌耐藥十分常見，同時肺內(nèi)結(jié)構(gòu)破壞易于造成多種細(xì)菌長期定植，因此抗生素選擇十分關(guān)鍵，在大多數(shù)患者尤其是那些需要住院治療的患者開始應(yīng)用抗生素之前應(yīng)留取痰標(biāo)本作培養(yǎng)，重癥患者可考慮經(jīng)支氣管鏡留取下呼吸道標(biāo)本。大多數(shù)急性加重的病人將會從抗生素治療中受益。急性加重一般是由定植菌群引起，以流感嗜血桿菌及銅綠假單胞菌最為多見，細(xì)菌可在胞內(nèi)或胞外定植，因此推薦聯(lián)合應(yīng)用β一內(nèi)酰胺類抗生素及具有良好胞內(nèi)穿透力的抗生素如大環(huán)內(nèi)酯類或喹諾酮類抗生素。符合下述高危因素的患者應(yīng)考慮銅綠假單胞菌感染的可能：
①近期住院；
②頻繁(每年4次以上)或近期(3個月以內(nèi))應(yīng)用抗生素；
③fev1<30%;
④既往急性加重時曾分離出銅綠假單胞菌或在穩(wěn)定期有銅綠假單胞菌定植。此部分患者推薦應(yīng)用喹諾酮類聯(lián)合有抗假單胞菌活性的(內(nèi)酰胺類抗生素或氨基糖苷類抗生素。應(yīng)根據(jù)微生物學(xué)檢測結(jié)果調(diào)整初始經(jīng)驗(yàn)性抗生素治療，治療時限應(yīng)當(dāng)為7一10天。但在銅綠假單胞菌感染的患者需要較長的治療時間(10一14天).因支氣管擴(kuò)張患者需要頻繁的抗生素治療，推薦進(jìn)行抗生素輪換以降低耐藥。
(二)促進(jìn)排痰支氣管阻塞是引起支氣管擴(kuò)張的主要因素之一，故充分引流分泌物，減少繼發(fā)感染的機(jī)會，是治療支氣管擴(kuò)張的重要措施。先通過祛痰劑及支氣管擴(kuò)張劑稀釋膿痰，再經(jīng)體位引流或纖維支氣管鏡吸痰消除痰液，以減少繼發(fā)感染和減輕全身中毒癥狀。
(1)祛痰劑：可服用碘化鉀或吐根糖漿。
(2)支氣管擴(kuò)張藥：部分病例由于炎癥刺激，可出現(xiàn)支氣管痙攣，不利于痰液排出，可采用支氣管舒張藥如β2受體激動劑或異丙托溴銨霧化吸入，在不咯血情況下，亦可口服茶堿類制劑。
(3)體位引流：由于擴(kuò)張的支氣管缺乏彈性和纖毛上皮脫落，自動排痰較困難，常需采用體位引流，以促使痰液排出。其原則是使病變部位處于高位，引流支氣管口向下，利用重力使痰液順體位引流至氣管后咳出。應(yīng)根據(jù)病變部位，采取不同體位，如病變在下葉基底部，取俯臥位，頭及上身向下伸出床外，緊貼床沿，兩手撐在地面矮凳上，深呼吸咳嗽、將痰排出；如患者體力太差，可俯臥，將床腳抬高，呈頭低腳高位。病變在左舌支或右中葉，患者仰臥，床腳抬高，取頭低腳高位，患側(cè)胸下墊高(約45.).體位引流時，可間歇行深呼吸后用力咳嗽，助手可配以輕拍患側(cè)背部。痰量較多者，應(yīng)讓其逐漸咳出，避免過多痰液涌出造成窒息。體位引流每日可行2~4次，每次15~30分鐘，最好在早晚空腹時進(jìn)行，餐后咳嗽排痰，易引起嘔吐。
(4)纖維支氣管鏡：纖維支氣管鏡吸痰，適宜痰量多或痰膿不易咳出者，可進(jìn)行抽吸。并用生理鹽水反復(fù)沖洗抽吸，痰液清除后可經(jīng)纖支鏡注入抗生素治療。纖支鏡吸痰較徹底。效果明顯，既可抽吸、沖洗，又可注入藥物，并直接取下呼吸道痰液進(jìn)行細(xì)菌培養(yǎng)。有些病人開始恐懼，經(jīng)抽吸治療后癥狀明顯改善，常自動要求治療，筆者曾見1例支擴(kuò)并綠膿桿菌感染者，每日咳大量膿痰(約300—500 ml),肺部仍有多量濕咿音，抗生素治療效果不佳，行纖支鏡抽吸沖洗并注入抗生素，每次抽出痰液均在200~300ml以上，每周進(jìn)行2~3次。經(jīng)11次抽吸治療后，獲得控制出院。
(三)其他藥物治療1.吸入糖皮質(zhì)激素隨機(jī)對照試驗(yàn)證明吸入糖皮質(zhì)激素12個月能減少患者24小時痰量，但對急性加重次數(shù)及肺功能無顯著差別。亞組分析提示氟替卡松對合并銅綠假單胞菌感染的支氣管擴(kuò)張患者更為有效。但目前關(guān)于其應(yīng)用還缺乏一致性。
2.口服糖皮質(zhì)激素研究表明口服激素可延緩囊性纖維化患者肺功能的下降，尚無在非囊性纖維化支氣管擴(kuò)張患者中應(yīng)用的隨機(jī)對照試驗(yàn)。
3.支氣管擴(kuò)張劑部分支氣管擴(kuò)張患者存在氣道高反應(yīng)性，應(yīng)用支氣管擴(kuò)張劑可以緩解支氣管痙攣，促進(jìn)痰液排出。常用藥物包括茶堿類、短效及長效β2受體激動劑與抗膽堿藥物，但目前尚無相應(yīng)的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。
(四)手術(shù)治療1.術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前應(yīng)行呼吸道準(zhǔn)備：無痰或痰量少者，術(shù)前當(dāng)天應(yīng)用抗生素以防感染。痰多和感染嚴(yán)重者，應(yīng)作痰培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)。口服或靜脈應(yīng)用化痰藥，選用有效抗生素靜脈給藥及局部超聲霧化吸入，超聲霧化中可加入黏液溶解劑。盡量把痰量控制在50ml以下。術(shù)前應(yīng)充分了解患者病變的部位及范圍，及肺功能情況。明確手術(shù)范圍。術(shù)前應(yīng)控制大咯血：對人咯血者，應(yīng)根據(jù)血象和出血量予輸血，補(bǔ)液，應(yīng)用止血藥物。術(shù)前最好能明確出血的部位。
2.手術(shù)指征①病人無心、肺、肝及腎功能禁忌者，支氣管擴(kuò)張?jiān)\斷明確。癥狀明顯，病變限于同側(cè)，經(jīng)非手術(shù)治療6個月無效，根據(jù)病情作肺段。肺葉或全肺切除。
②病變累及雙側(cè)，局限兩葉以內(nèi)，年齡較輕，全身情況良好，余肺有足夠代償功能者，可行雙側(cè)病肺同期切除。
③急性大咯血危及生命，經(jīng)非手術(shù)治療無效，應(yīng)子盡快檢查以明確咯血部位，經(jīng)準(zhǔn)備后，可在有足夠備血的情況下做急癥搶救性手術(shù)，切除病變肺葉。
3.手術(shù)方法支氣管擴(kuò)張的手術(shù)方式多采用肺葉切除術(shù)，一般按肺動脈，肺靜脈，支氣管的先后順序處理肺門。若胸腔內(nèi)分離有困難，必要時可行部分胸膜外分離，待繞過粘連致密區(qū)再轉(zhuǎn)入胸膜內(nèi)。對肺實(shí)質(zhì)病變較輕的支擴(kuò)，亦可采用病變支氣管剝除，而保留肺的手術(shù)方法。
(五)吸氣肌訓(xùn)練研究表明可改善支氣管擴(kuò)張患者的生活質(zhì)量和運(yùn)動耐力。
(六)咯血的處理咯血是支氣管擴(kuò)張的主要并發(fā)癥。
1.小量咯血可休息、鎮(zhèn)靜、止咳，常用藥物有：
(1)可待因：每次15~30 mg,每日3次，口服或皮下注射，極量一次100 mg,每日250 mg,若用于鎮(zhèn)咳，則劑量為鎮(zhèn)痛劑量的l/3—1/2.(2)卡巴克洛：每次2.5~5 mg,每日3次，口服。
(3)維生素k1:每次10 mg,每日2—3次，肌內(nèi)注射，用于有合并肝臟疾病患者。
(4)氪基己酸靜脈滴注，初用量4~6 g,以5%-10%葡萄糖液或生理鹽水100 ml稀釋，15~30分鐘內(nèi)滴完，維持量為每小時1 g,維持時間依病情而定，一日量不超過20g,可連用3—4日。經(jīng)過上述處理，小量咯血一般可以止住，不會危及生命。但大咯血時，如搶救不及時，可危及生命。
2.大咯血治療措施(1)一般處理：絕對臥床休息，患側(cè)臥位，以減少病變播散。
(2)對癥治療：如患者過度緊張可給予小量鎮(zhèn)靜劑。地西泮5~10 mg.緩慢靜脈注射?？人詣×艺撸蛇m量給予鎮(zhèn)咳劑，但肺功能不全者禁用嗎啡和哌替啶，以免抑制中樞咳嗽反射。
(3)藥物治療：垂體后葉素是治療咯血的首選藥物。大咯血時可用5一10 u垂體后葉注射液溶于25%葡萄糖液20-40ml,緩慢靜脈滴注。也可用10~20u垂體后葉注射液加入5%葡萄糖液250~500 ml靜脈滴注。極量為每次20u.高血壓、冠心病、肺心病、妊娠、心功能不全及對本藥有嚴(yán)重不良反應(yīng)者禁用。如果大咯血驟然停止，患者面色發(fā)青，神志不清，應(yīng)考慮有窒息的可能，必須立即將患者置于頭低腳高位，拍背、用粗吸引管吸出氣管內(nèi)血塊，必要時行氣管插管或氣管切開吸引，解除梗阻，必要時上呼吸機(jī)治療。
(七)術(shù)后觀察及處理一般處理1.體位 病人回病房后先取平臥位，待麻醉清醒，血壓，脈搏平穩(wěn)后可改為半臥位。對一側(cè)全肺切除病人，術(shù)后24小時后應(yīng)定期向術(shù)側(cè)臥位，以利于早期縱隔向術(shù)側(cè)移位，并應(yīng)絕對臥床1周，高齡病人還應(yīng)延長臥床時間。
2.保持胸腔負(fù)壓引流通暢使胸腔中液體和氣體排出，使肺盡快復(fù)張。
3.術(shù)后止痛胸部手術(shù)切口疼痛一般都較嚴(yán)重。疼痛影響休息和呼吸，病人不敢咳嗽咳痰和深呼吸，引起肺內(nèi)分泌物潴留，增加肺部并發(fā)癥的發(fā)生。
4.呼吸道護(hù)理 鼓勵患者經(jīng)常起來作深呼吸和有效的咳嗽，咳痰，痰多者，可靜脈應(yīng)用化痰藥，霧化吸入，使痰易于咳出。并發(fā)癥的觀察及處理1.肺不張伴肺部感染支氣管擴(kuò)張術(shù)后最常見的并發(fā)癥是余肺不張伴肺部感染。處理方法除靜脈給予有效抗生素，氣管內(nèi)抗生素氣霧吸入及口服化痰藥外，重點(diǎn)要保持呼吸道通暢，使余肺充分?jǐn)U張。由于手術(shù)創(chuàng)傷，疼痛，發(fā)熱及胸管刺激，病人常不能作有效咳嗽，可適量應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑。如出現(xiàn)氣急，術(shù)側(cè)呼吸青明顯減低，氣管向術(shù)側(cè)移位以及水封瓶水柱波動大(胸腔負(fù)壓大),則常提示有肺擴(kuò)張不全或肺不張之可能，應(yīng)立即用鼻導(dǎo)管或纖支鏡經(jīng)氣管內(nèi)吸痰，以保證余肺得以擴(kuò)張，消滅殘腔。必要時上述處理方法需反復(fù)進(jìn)行。
2.胸內(nèi)出血胸膜廣泛粘連者，一般術(shù)后血性胸液滲出較多，應(yīng)加強(qiáng)止血藥物應(yīng)用并嚴(yán)密觀察。常見出血部位為胸膜頂粘連處，膈面，支氣管動脈和肋間血管。對進(jìn)行出血而行非手術(shù)治療無效者，在血容量補(bǔ)足情況下，應(yīng)積極剖胸止血，清除血塊，防止并發(fā)膿胸及血塊機(jī)化嚴(yán)重影響肺功能。一般來講，每小時胸管引流血液超過100~150ml,持續(xù)3小時以上，有剖胸探查止血的指證。
3.膿胸及支氣管胸膜瘺手術(shù)病人術(shù)后高熱應(yīng)首先考慮與手術(shù)有關(guān)的各種因素，如胸腔感染，切口感染，支氣管胸膜瘺及食管瘺等。術(shù)后4天開始體溫有升高趨勢，或有高熱，白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，應(yīng)懷疑胸腔感染的可能，要反復(fù)胸部透視進(jìn)行觀察。如有胸腔積液，應(yīng)及時定位抽吸，并做細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏，同時胸內(nèi)注入抗生素。如膿胸診斷成立，應(yīng)積極作胸腔閉式引流，直至膿液引流干凈。
4.食管瘺根據(jù)胸腔穿刺液的性質(zhì)，或胸管引流中發(fā)現(xiàn)食物殘?jiān)?，或口服亞甲蘭后引流的胸液變藍(lán)色，均可診斷為食管瘺。在術(shù)后24小時內(nèi)確診，可立刻剖胸進(jìn)行修補(bǔ)，并用縱隔胸膜，帶蒂肋間肌或膈肌包蓋，一般可獲得成功。如診斷延誤，手術(shù)修補(bǔ)往往失敗，則應(yīng)采用非手術(shù)治療，包括禁食，胸腔引流，加強(qiáng)抗生素控制急性炎癥，作胃或空腸造瘺及高營養(yǎng)物灌注等。