患者可能無癥狀，也可能表現(xiàn)為乏力、瘙癢等癥狀。其他臨床表現(xiàn)多見黃疸、膽汁淤積性肝酶異常、抗線粒體抗體（AMA）陽性，以及肝硬化的癥狀和體征。
原發(fā)性膽汁性膽管炎的常見癥狀有哪些？
無癥狀類型包括：

無癥狀肝功能正常；
無癥狀肝功能異常。

無癥狀患者相當(dāng)一部分（60%）在診斷時(shí)已經(jīng)形成肝纖維化，80% 的患者在隨訪的第一個(gè) 5 年會(huì)出現(xiàn) PBC 的癥狀和體征。
有癥狀類型常有如下表現(xiàn)：

感覺非常疲倦：在白天常感到困倦，即使夜間睡了覺也仍然如此。
發(fā)癢：夜間、穿緊身或刺癢的衣服、或者炎熱天氣等因素均可加重瘙癢癥狀。
皮膚改變：包括皮膚干燥、蕁麻疹（發(fā)生于皮膚搔抓或摩擦處的紅色、腫脹區(qū)域）、皮膚上的深色斑片、皮膚和眼白變黃（“黃疸”）。
關(guān)節(jié)疼痛。
眼干和口干。
右上腹痛。
非刻意的體重減輕。
記憶和思維障礙。
肝硬化失代償期表現(xiàn)：腹水、靜脈曲張出血等。

原發(fā)性膽汁性膽管炎可能會(huì)引起哪些并發(fā)癥？

骨質(zhì)疏松。
脂溶性維生素缺乏：維生素 A 缺乏會(huì)引起夜盲，維生素E缺乏會(huì)引起神經(jīng)系統(tǒng)異常等。
高膽固醇血癥：膽固醇沉積出現(xiàn)黃瘤、黃斑瘤。
脂肪瀉。
晚期進(jìn)展性肝病表現(xiàn)：腹水、靜脈曲張出血、肝性腦病等。
其他自身免疫性疾病：干燥綜合征、硬皮病、CREST 綜合征、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、混合型結(jié)締組織病、腎小管酸中毒、Graves 病、不明原因肺纖維化、炎癥性腸病、膽石癥等。
肝細(xì)胞癌：有肝硬化的 PBC 患者發(fā)生肝細(xì)胞癌的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)增加。

1. 超聲可作為一線非侵入性影像診斷方法，區(qū)分肝內(nèi)、外膽汁淤積。2. 所有病因不明的膽汁淤積癥患者，通過免疫熒光篩查抗線粒體抗體和原發(fā)性膽汁性膽管炎特異性抗核抗體（ANA）。3. 磁共振胰膽管造影（MRCP）檢查，超聲內(nèi)鏡（EUS）可替代磁共振胰膽管造影評(píng)估遠(yuǎn)端膽道疾病。4. 血清學(xué)篩查和進(jìn)一步影像學(xué)檢查后仍病因不明的肝內(nèi)膽汁淤積患者，可進(jìn)行肝活檢。5. 必要時(shí)對(duì)患者進(jìn)行遺傳性膽汁淤積綜合征的基因檢測。

原發(fā)性膽汁性膽管炎如何診斷？
對(duì)于堿性磷酸酶升高且沒有肝外膽道梗阻的患者，以及對(duì)于出現(xiàn)不明原因的瘙癢、乏力、黃疸或不明原因體重減輕伴右上腹不適的女性，應(yīng)考慮原發(fā)性膽汁性膽管炎。如果患者有提示相關(guān)疾病的體征和癥狀，則更可能存在原發(fā)性膽汁性膽管炎。

癥狀：黃疸，皮膚瘙癢，右上腹脹；

血液生化指標(biāo)：肝功能檢查表現(xiàn)為堿性磷酸酶、谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶顯著升高，血清膽紅素隨疾病進(jìn)展進(jìn)行性上升，高膽固醇血癥常見，而氨基轉(zhuǎn)移酶進(jìn)輕度升高且一般不會(huì)升高到正常上限的 5 倍以上。

血清免疫學(xué)指標(biāo)：病人血清中可能發(fā)現(xiàn)自身抗體異常增多，包括抗線粒體抗體（AMA）、抗核孔復(fù)合體抗體、抗核抗體、抗血小板抗體、抗甲狀腺抗體、抗著絲?？贵w、淋巴細(xì)胞毒抗體等等。其中尤以 AMA、抗核孔復(fù)合物抗體與 PBC 最相關(guān)。

肝活檢：肝活檢有確診意義。相關(guān)意義、風(fēng)險(xiǎn)詳見詞條《肝穿刺活檢》。

如果沒有肝外膽道梗阻、沒有累及肝臟的共存疾病且至少存在 2 項(xiàng)下列標(biāo)準(zhǔn)，可診斷原發(fā)性膽汁性膽管炎：

堿性磷酸酶 ≥ 正常上限的 1.5 倍；

抗線粒體抗體AMA滴度 ≥ 1:40；

有 PBC 的組織學(xué)證據(jù)(非化膿性破壞性膽管炎和小葉間膽管破壞)。

原發(fā)性膽汁性膽管炎所致的肝硬化與肝炎后肝硬化有何不同？
二者病因不同，因此在疾病表現(xiàn)、轉(zhuǎn)歸方面多有不同。

PBC 病人血清中存在大量自身抗體，而乙型肝炎后肝硬化病人血清中可見 HBV 病毒相關(guān)性抗體。

PBC 病人血液肝功能指標(biāo)中轉(zhuǎn)氨酶大多正?；騼H輕度升高（不超過正常上限 5 倍），而乙肝后肝硬化的病人在肝炎活動(dòng)期時(shí)轉(zhuǎn)氨酶可高出正常值上限數(shù)十倍，但在經(jīng)過有效的抗病毒治療后，轉(zhuǎn)氨酶水平可恢復(fù)至正常水平。

PBC 是否會(huì)誘發(fā)惡性腫瘤尚有爭議。乙型肝炎后肝硬化病人是肝細(xì)胞癌、膽管細(xì)胞癌高發(fā)人群，務(wù)必定期篩查。

PBC 為進(jìn)行性疾病，病情最終不可逆轉(zhuǎn)而難以治療，推薦熊去氧膽酸（UDCA）治療。治療目標(biāo)：治療慢性膽汁淤積引起的癥狀及并發(fā)癥；抑制基礎(chǔ)致病性過程（肝小葉內(nèi)小肝膽管的破壞）。
藥物治療
需要注意治療上應(yīng)避免肝毒性，避免肝臟收到其他原因的疊加損害。對(duì)于肝硬化的患者，可能需要鞥藥物劑量并治療相關(guān)并發(fā)癥。

熊去氧膽酸（UDCA）：唯一被廣泛推薦和接受的治療。
免疫抑制劑：如皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤、環(huán)孢素 A、甲氨蝶呤等。
降血脂藥物：如貝特類藥物（非諾貝特、苯扎貝特等）、他汀類藥物等。
治療瘙癢：如考來烯胺。
治療代謝性骨?。喝缈诜}劑、維生素 D。

手術(shù)治療

肝移植：是為末期 PBC 患者唯一有效的治療方法。

疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸
預(yù)后差異大，PBC 患者使用 UDCA 治療可改善結(jié)局。與預(yù)后較差相關(guān)的因素包括：診斷時(shí)存在的癥狀、堿性磷酸酶和膽紅素水平升高、組織學(xué)分期為晚期、存在 ANA、吸煙和某些遺傳多態(tài)性等。

該病無特殊預(yù)防措施，主要是針對(duì)肝損害而進(jìn)行的預(yù)防。包括禁煙酒，避免肝毒性藥物及食物，日常生活規(guī)律，保持運(yùn)動(dòng)的習(xí)慣及良好心態(tài)等。