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顱底凹陷癥

顱底凹陷癥（basilar invagination）是枕骨大孔周圍的顱底骨向上陷入顱腔，迫使其下方的寰樞椎（齒狀突）升高進入顱底，可合并部位的其他骨發(fā)育異常（如椎體分節(jié)障礙、寰椎融合障礙），并可合并神經(jīng)結(jié)構(gòu)畸形（如Chiari畸形、小腦扁桃體下疝和脊髓積水等），這些畸形可見于30%的顱底凹陷患者。分型顱底凹陷常有顱底基底部、枕骨鱗部、枕骨外的異常，可分為兩型：1.前變化型 枕骨基底部變短（斜坡變短），斜向水平方向，枕骨大孔平面向上移位，常合并扁平顱底，使顱后窩變??；2.中線旁陷入 為枕骨外骨發(fā)育障礙，枕骨髁發(fā)育不良，斜坡向后移位進入顱后窩，斜坡下陷使枕骨鱗部下降。

無特殊人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)先天性顱底凹陷癥常在中年以后逐漸出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙癥狀，常在青少年起病，隨年齡增長、顱頸關(guān)節(jié)退變和韌帶松弛，逐漸發(fā)展為顱頸區(qū)關(guān)節(jié)不穩(wěn)定而引起上頸髓、腦干、小腦、后組顱神經(jīng)和椎基底動脈供血不足的癥狀，如眼球震顫、眩暈、共濟失調(diào)、四肢和軀干運動和感覺障礙，嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸抑制、睡眠性呼吸困難等。

1.X線平片
顱頸側(cè)位測量樞椎齒狀突：在腭枕線（腭后緣到枕大孔后上緣連線）高出3毫米。顱骨正位的齒狀突尖距離二腹肌線（兩側(cè)二腹肌連線）小于10毫米。
2.CT和MRI（磁共振成像）
可發(fā)現(xiàn)合并小腦扁桃體下疝畸形、中腦導(dǎo)水管狹窄和脊髓空洞癥等。

開口位攝片不能看清外側(cè)寰樞關(guān)節(jié)時即應(yīng)懷疑顱底凹陷癥，Chamberlain線測量是診斷顱底凹陷的主要影像學(xué)依據(jù)，以齒狀突的1/3超過此線（正常應(yīng)位于此線下方）或超過此線3mm以上可診斷；齒狀突也超過Wackenheim斜坡線，當(dāng)枕大孔前后徑＜19mm（正常為35mm±4mm）時可產(chǎn)生神經(jīng)癥狀。

需注意手術(shù)治療時可能出現(xiàn)呼吸功能障礙加重或呼吸衰竭。1.顱底凹陷癥常合并齒狀突異常，并使齒狀突突入顱后窩，進而壓迫橋延腦和頸髓，用Halo環(huán)行頸牽引治療有癥狀的患者多可恢復(fù)。2.顱底凹陷常合并Chiari畸形，如骨結(jié)構(gòu)在腹側(cè)壓迫延頸髓，在行顱后窩減壓前需先行腹側(cè)減壓，解除腹側(cè)結(jié)構(gòu)對延髓的壓迫；當(dāng)出現(xiàn)脊髓空洞或積水時仍應(yīng)行顱后窩減壓術(shù)，前路減壓后脊髓空洞和積水多可消退，骨壓迫去除后神經(jīng)癥狀可得到改善。3.繼發(fā)的顱底凹陷或顱底壓跡是骨軟化的結(jié)果，應(yīng)行減壓術(shù)合并骨融合或支架固定牽引，對骨發(fā)育不全、Paget病、Haudju-Cheney綜合征的治療主要是應(yīng)用支架牽引固定。

基礎(chǔ)護理在做好常規(guī)耳鼻咽喉、頭頸外科術(shù)后護理的基礎(chǔ)上，做好口腔護理和氣管切開護理，保證呼吸道通暢。同時由于術(shù)中迷路和小腦損傷，平衡功能障礙，肢體肌張力減低，因此要注意病人安 全，防止墜床，并加強早期功能鍛練。

主要是注意女性孕期，圍生期保健防病及不能隨意用藥，防止先天性畸形兒的出生。

好評醫(yī)生-顱底凹陷癥
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相關(guān)問答-顱底凹陷癥

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答 您好，這種情況多久了？您好:這樣多長時間了?有什么感覺除了你說的還有其他癥狀。嗎？？睡眠怎么樣？這種情況是持續(xù)存在，還是偶爾的呀？？不好意思了實在是抱歉了，再次給您說聲對不起了，剛才那會兒去搶救病號去了沒能及時回復(fù)您！。對不起了！?？紤]目前孩子這種情況有手術(shù)的指證了的對于無癥狀的患者，一般無需特殊處理，對于癥狀較輕并無進行性發(fā)展，病情穩(wěn)定的患者，頸椎按摩術(shù)可加重病情，應(yīng)為禁忌，可適當(dāng)給予針灸、理療和對癥處理，隨訪觀察，一旦進行性加重，應(yīng)手術(shù)治療。這種手術(shù)技術(shù)還是比較成熟的。一般就是解除壓迫的呀手術(shù)切除呀，一般具體不好說的
李光 費縣人民醫(yī)院
2019-11-13
答 這個情況應(yīng)該看神經(jīng)外科把檢查的報告發(fā)我看一下患者是因為外傷還是什么原因造成？因為原因造成不同，治療方式也不同回家可以把報告發(fā)給我好的
徐歡歡 浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬溫州中醫(yī)院
2018-12-31
答 你好這種情況有多長時間了？這個很難恢復(fù)正常了術(shù)后3個月到1年是最佳恢復(fù)時期，現(xiàn)在都10年了，很難恢復(fù)了不好意思這個的話還是有機會恢復(fù)的但是，要加強康復(fù)治療比如針灸，康復(fù)訓(xùn)練肌張力高，可以吃點多巴絲肼片，這個藥降低肌張力效果很好的具體康復(fù)可以去醫(yī)院的康復(fù)科，讓康復(fù)科醫(yī)生根據(jù)病人情況具體制定康復(fù)訓(xùn)練計劃先吃一個月吧那也得繼續(xù)做康復(fù)訓(xùn)練不然更不好恢復(fù)的繼續(xù)訓(xùn)練會越來越好的是的適當(dāng)運動多休息休息以后有什么不舒服的可以隨時咨詢我，祝早日康復(fù)！抱歉，剛剛在處理病人，讓您久等了不建議吃安眠藥可以服用褪黑素這個可以的不可以的，應(yīng)該的不客氣的
翟志朋 河南省安陽地區(qū)醫(yī)院
2018-12-27

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