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隱性脊柱裂

由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)在發(fā)育過程中,某個階段受損導(dǎo)致神經(jīng)管缺陷,隱性脊柱裂是一種最常見并且最復(fù)雜的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。是一種非致命性先天性畸形,并伴有嚴(yán)重并發(fā)癥。
在新生兒中的發(fā)病率通常在 5 / 10000 左右,在英國新生兒中的發(fā)病率男性是 7.8~8.4 / 10000 ,女性是 9.0~9.4 / 10000 。亞洲地區(qū)的發(fā)病率比英國相對較低。
包括基因因素及環(huán)境因素,如某些基因突變,妊娠期體重過重,母親有吸煙史,母親曾使用過某類抗癲癇藥,母親有糖尿病史或中暑史,母親妊娠期間飲食史等。
可分為開放性隱性脊柱裂和閉合性隱形脊柱裂
調(diào)查顯示約 49% 的患者伴有脊柱側(cè)彎,還可能發(fā)生大小便失禁,癱瘓,肢體畸形,感染等。
產(chǎn)前宮內(nèi)修復(fù),新生兒期手術(shù)閉合膨出的病變部位是主要治療方式。
妊娠期和圍產(chǎn)期口服攝入葉酸和肌醇可預(yù)防。
妊娠期甲胎蛋白水平增高有預(yù)示作用。產(chǎn)前超聲檢查可以初步診斷,但有漏診現(xiàn)象發(fā)生,產(chǎn)前宮內(nèi) MRI 診斷的準(zhǔn)確性更高。

所有人群

無傳染性

隱形脊柱裂的常見癥狀有哪些?
調(diào)查顯示,約 49% 的患者伴有脊柱側(cè)彎,此外其他常見癥狀包括:

大小便失禁
癱瘓
肢體畸形

隱形脊柱裂可能會引起哪些并發(fā)癥?

感染
脊柱側(cè)彎
腎衰竭發(fā)病率升高
對乳膠過敏

脊椎X線平片和CT與MRI掃描顯示椎管畸形,棘突及椎板缺損,有助于疾病的診斷。

根據(jù)局部皮膚多毛、紫斑、小凹、色素沉著等臨床表現(xiàn),結(jié)合神經(jīng)損害之癥狀,診斷多無困難。尤其是長期遺尿或發(fā)生明顯尿失禁者,應(yīng)多考慮為脊柱裂所引起。脊椎X線平片和CT與MRI掃描有助于疾病的診斷。

主要治療方式包括藥物和手術(shù)。
產(chǎn)前宮內(nèi)修復(fù)、新生兒期手術(shù)閉合膨出的病變部位,是主要治療方式。
藥物治療
葉酸、肌醇,有助于預(yù)防隱性脊柱裂的發(fā)生。
手術(shù)治療
手術(shù)方式主要包括以下兩種:

產(chǎn)前宮內(nèi)修復(fù),有助于防止脊髓外露造成的脊髓損傷和永久性神經(jīng)功能缺陷,并能改善后腦突出和腦脊液漏。
新生兒期手術(shù)閉合膨出的病變部位,有助于預(yù)防進(jìn)一步的力學(xué)損傷和感染。

其他治療方法

基因靶向治療,該治療因花費(fèi)高昂,目前并未推廣使用。

疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸
隨著醫(yī)療水平的進(jìn)步,隱性脊柱裂的發(fā)病率和致死率都有所降低。75% 的患者能夠活到青壯年;85% 能生存到高中畢業(yè);超過 80% 的青年患者有小便自控能力[7]。

妊娠期和圍產(chǎn)期口服攝入葉酸和肌醇可預(yù)防,孕期注意產(chǎn)檢。
具體預(yù)防方法如下:

按時做產(chǎn)前 B 超篩查。
必要時做宮內(nèi) MRI。
妊娠期和圍產(chǎn)期口服攝入葉酸和肌醇。
避免妊娠期吸煙等其它發(fā)病環(huán)境因素。

感謝南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院脊柱外科一區(qū)? 陳述醫(yī)生 參與本文撰寫

好評醫(yī)生-隱性脊柱裂
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你好,這種情況有多長時間了?目前有什么癥狀嗎?你的核磁共振顯示神經(jīng)沒有問題是有一個隱性脊椎裂,是可以導(dǎo)致尿床的只是說可能是尿床的原因之一沒有特殊處理可以到中醫(yī)院的兒科去開點(diǎn)中藥吃來幫助緩解尿床的問題這個是先天性的,沒長上去不會發(fā)展成其他的問題不客氣
張漢慶 武漢市中醫(yī)醫(yī)院
2024-01-31
嗯腰背部的肌肉還沒有形成,沒有力量,慢慢就好了有點(diǎn)像脊膜膨出,可以不用管,觀察即可我知道沒事兒,很正常的大多數(shù)孩子都是這樣的對你好,這個青紫不是脊柱裂的表現(xiàn)不像不客氣
杜金 解放軍總醫(yī)院(301醫(yī)院)
2022-02-23
你好,這樣的情況影響不大有很多人都有這個問題不是一般是腰椎常見對,要拍片才能看到四維和無創(chuàng)沒有這個檢查項(xiàng)目不客氣
李永強(qiáng) 重慶市南岸區(qū)人民醫(yī)院
2019-07-13

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