青少年

常見癥狀：反復(fù)鼻出血、齒齦出血、面部、口腔、鼻多灶性皮膚或黏膜毛細(xì)血管擴張
本病最突出的表現(xiàn)是毛細(xì)血管擴張及同一部位反復(fù)出血，擴張的毛細(xì)血管最易見于皮膚和黏膜，如舌，唇，腭，手掌，面部，鼻黏膜，手背，足底，陰囊等部位，病變外觀為鮮紅色或紫紅色的毛細(xì)血管擴張，形態(tài)不一，可呈針尖狀，結(jié)節(jié)狀，也可呈蜘蛛狀或小血管瘤樣，直徑1~3mm,用玻片輕壓病變部位常見到血管搏動，重壓可使之消退，不壓則立即恢復(fù)原來的表現(xiàn)。
本病最常見的臨床表現(xiàn)為反復(fù)鼻出血和齒齦出血，兒童期即可出現(xiàn)，隨著年齡增長，鼻出血漸漸減輕，而胃腸道出血，咯血，血尿等內(nèi)臟出血逐漸增多。
主要根據(jù)：

①同一部位反復(fù)出血，未能找到其他原因；

②面部，口腔，鼻多灶性皮膚或黏膜毛細(xì)血管擴張；

③陽性家族史；

④病變部位血管組織病理學(xué)檢查可見血管壁變薄，缺乏彈性纖維，平滑肌等。
出血若為內(nèi)臟為主，且無皮膚毛細(xì)血管擴張癥存在，亦無陽性家族史者，診斷較困難。
診斷評析：如果有皮膚，黏膜典型的多發(fā)性毛細(xì)血管擴張和同一部位反復(fù)出血，診斷本病多不困難，本病呈常染色體顯性遺傳，但大多患者問不到家族史；還有些患者并無皮膚，黏膜病灶而以內(nèi)臟大出血為首發(fā)表現(xiàn)；有些患者50歲以后才首次發(fā)病，這些均會給診斷帶來一定難度，并可能由此漏診，對于消化道出血而懷疑本病者應(yīng)及早行內(nèi)鏡檢查，并仔細(xì)檢查鼻和口腔有無毛細(xì)血管擴張灶，以助診斷，對于胃腸道病變應(yīng)慎用活檢，以免發(fā)生嚴(yán)重出血，對于內(nèi)鏡未能探查到病變的胃腸道間斷出血，可行血管造影，ct及B型超聲波檢查對于發(fā)現(xiàn)微小病變幫助不大。

1.蜘蛛痣 發(fā)生于肝病，妊娠，營養(yǎng)不良，腎上腺皮質(zhì)功能亢進者，由擴大的小動脈及其分支組成，中心隆起，可見搏動，大小約3~10mm,呈蜘蛛狀有偽足，壓之退色，一般分布于頸，面，胸，腰部，不發(fā)生于黏膜。

2.角化性血管瘤 見于壯年及老年人，多分布于上肢和軀干部，不發(fā)生于黏膜，內(nèi)臟，可高出皮面，表面有過度角化，色鮮紅，邊界清楚，壓之不退色，觸之質(zhì)硬，無搏動，病灶無出血傾向，長期觀察，有緩慢長大趨勢。

3.小靜脈擴張 多見于老年人，常分布于口腔，頰黏膜，大腿內(nèi)側(cè)，擴張的小靜脈呈條狀，扭曲狀，高于皮面和黏膜面，無搏動感，不會自發(fā)性出血。

(一)治療
1.局部止血 皮膚，黏膜及可觸及部位的出血可用局部壓迫止血法，最好加用止血劑，如腎上腺素，麻黃堿，中藥止血粉(三七，白芨),垂體后葉素等，反復(fù)鼻出血者，可局部填塞止血，也可用燒灼術(shù)，電凝術(shù)，嚴(yán)重者可行中隔整形術(shù)，手術(shù)視野出血可用吸收性明膠海綿，外用凝血酶，膠原微粒等局部止血。

2.止血藥物 常用垂體后葉素，內(nèi)含加壓素，能使血管收縮，對肺血管具有強大收縮作用，使肺循環(huán)和門脈壓力降低，對肺及胃腸道出血均有良好止血效果，一般以10u加入葡萄糖溶液中靜脈滴注或推注，酚磺乙胺(止血敏),卡巴克絡(luò)(安絡(luò)血)也可使用，療效不定，中藥如側(cè)柏葉，土大黃，地榆，血余炭，阿膠，旱蓮草，金櫻子等有一定療效。

3.性激素 女性絕經(jīng)后常有出血加重趨向，可用炔雌醇0.25~1mg/d口服，或與黃體酮類藥物合用，可使鼻出血發(fā)生率及嚴(yán)重程度減低，男性患者同時服用甲睪酮2.5~5mg/d,以減輕女性化不良反應(yīng)，腎上腺皮質(zhì)激素及acth對本病無效。

4.對癥處理 出血嚴(yán)重者可輸血或血漿，但量不宜多，以免血容量及血壓增加而誘發(fā)再次出血，慢性出血者可服用鐵劑治療。

5.外科治療 對不能控制的出血或動靜脈瘺，可考慮外科手術(shù)，手術(shù)應(yīng)慎重，并作好止血準(zhǔn)備。

(二)預(yù)后
盡管本病缺乏特效療法，具有潛在出血的危險性，但本病患者的預(yù)后相對是好的。