嬰幼兒

無傳染性

脊髓栓系綜合征有哪些常見表現(xiàn)？

感覺異常：成年患者早期就可出現(xiàn)感覺異常的癥狀，主要是感覺疼痛，疼痛部位常在腰部、腹股溝區(qū)、肛門周圍、會陰部或臀部內(nèi)側(cè)，有時會擴散到雙下肢。突然用力、過度彎腰、創(chuàng)傷或者懷孕等均可能誘發(fā)疼痛。此外，患者還可能感到麻木、對溫度及疼痛的敏感度下降或者過度敏感。

運動障礙：患者可能會出現(xiàn)下肢抽筋、肌肉僵硬、下肢無力、行走困難；也可出現(xiàn)下肢肌肉松弛。運動障礙多是從腳趾等下肢遠端開始，逐漸向上發(fā)展，可以累及雙下肢，也可以僅累及單側(cè)下肢。

大小便異常：患者常有尿頻、尿急、尿失禁等癥狀，可合并有便秘和（或）大便失禁。成人多表現(xiàn)為尿頻，尿失禁較少；而兒童主要為尿頻和尿失禁（比如尿床）。

皮膚改變：患者下腰部皮膚可有脂肪瘤、多毛、皮膚凹陷、皮毛竇、潰瘍、色素痣或血管瘤樣改變。

畸形：成人可出現(xiàn)脊柱側(cè)突；兒童可出現(xiàn)足部畸形（高弓足、內(nèi)收足、旋后足），以及脊膜膨出、脊髓縱裂等畸形。

隱性脊髓栓系綜合征有哪些常見表現(xiàn)？
隱性脊髓栓系綜合征患者最常見的癥狀是泌尿系統(tǒng)功能障礙，兒童主要表現(xiàn)為尿頻和尿失禁，可導致反反復復的尿路感染。
脊髓栓系綜合征是怎么發(fā)展而來的？
先天性脊髓栓系綜合征患者在兒童期可能無明顯癥狀，隨著年齡增長，脊髓損傷逐漸加重，才出現(xiàn)癥狀。癥狀可因外傷等原因突然加重，導致癱瘓。有些患兒早期可僅僅表現(xiàn)為尿頻、尿急、尿失禁，并可有反復尿路感染，容易誤診為其他疾病，而延誤治療時機。
后天性脊髓栓系綜合征一旦出現(xiàn)癥狀，往往會快速進展，需及時診斷治療。
脊髓栓系綜合征會造成哪些嚴重后果？
脊髓栓系綜合征出現(xiàn)癥狀后若不及時治療，可能導致癱瘓、大小便失禁、畸形，長期臥床可造成反復感染，嚴重影響生活質(zhì)量，最終可能死于感染。

1.MRI
是診斷脊髓拴系綜合征最佳和首選的檢查手段。它不僅能發(fā)現(xiàn)低位的脊髓圓錐，而且能明確引起脊髓拴系綜合征的病因。
2.CT椎管造影
CT脊髓造影能顯示脂肪瘤、脊髓圓錐、馬尾神經(jīng)和硬脊膜之間的關(guān)系，對制訂手術(shù)入路有指導作用。另外，CT能顯示骨骼畸形、脊柱裂、椎管內(nèi)腫瘤等。但是CT診斷脊髓拴系綜合征的敏感性和可靠性不如MRI。由于MRI和CT各有其優(yōu)缺點，對復雜脊髓拴系綜合征或MRI診斷可疑者，一般需聯(lián)合應(yīng)用MRI和CT。
3.X線平片
由于MRI和CT椎管造影已成為本病的主要診斷方法，X線平片和常規(guī)椎管造影已少應(yīng)用。X線平片檢查僅用于了解有否脊柱側(cè)彎畸形和術(shù)前椎體定位。
4.神經(jīng)電生理檢查
可作為診斷脊髓拴系綜合征和判斷術(shù)后神經(jīng)功能恢復的一種手段。Hanson等測定脊髓拴系綜合征患者骶反射的電生理情況，發(fā)現(xiàn)骶反射潛伏期的縮短是脊髓拴系綜合征的電生理特征之一。Boor測定繼發(fā)性脊髓拴系綜合征患者的脛后神經(jīng)SSEPs(體感誘發(fā)電位)，發(fā)現(xiàn)SSEPs降低或陰性，再次手術(shù)松解后，脛后神經(jīng)的SSEPs升高，證實終絲松解術(shù)后神經(jīng)功能的恢復。
5.B超
對年齡＜1歲的患者因椎管后部結(jié)構(gòu)尚未完全成熟和骨化，B超可顯示脊髓圓錐，并且可根據(jù)脊髓搏動情況來判斷術(shù)后有否再拴系。
6.膀胱功能檢查
包括膀胱內(nèi)壓測定、膀胱鏡檢查和尿道括約肌肌電圖檢查。脊髓拴系綜合征患者可出現(xiàn)括約肌-逼尿肌共濟失調(diào)、膀胱內(nèi)壓升高（痙攣性）或降低（低張性）以及膀胱殘余尿量改變等異常。術(shù)前、術(shù)后分別行膀胱功能檢查有助于判定手術(shù)療效。

怎么確定得了脊髓栓系綜合征？
脊髓栓系綜合征的診斷需結(jié)合病史、典型臨床表現(xiàn)及影像學檢查。影像學檢查中，核磁共振（MRI）是目前診斷脊髓栓系綜合征的最佳方法，MRI 的診斷標準是：


脊髓圓錐低位，大多數(shù)學者將圓錐低于腰椎 1/2 間隙定為低位；

終絲增粗，直徑大于 2 mm；

脊髓被脂肪瘤或其它畸形固定。

部分隱性脊髓栓系綜合征，MRI 可能并無圓錐低位表現(xiàn)，因此易漏診，需結(jié)合其他檢查綜合診斷。
懷疑脊髓栓系綜合征時，需要做哪些檢查呢？

超聲檢查：超聲檢查可對可疑患者特別是嬰幼兒和兒童作初步篩查，無輻射，可重復檢查，還可用于術(shù)后隨訪。

脊髓造影和 CT 檢查：CT 檢查可發(fā)現(xiàn)椎體畸形、椎體內(nèi)外脂肪瘤，脊髓造影可顯示終絲增粗、變短現(xiàn)象，可對終絲直徑進行測量，用以輔助診斷。

磁共振成像（MRI）：MRI 是診斷脊髓栓系綜合征的最佳手段，并可發(fā)現(xiàn)引起栓系的病因。

泌尿系統(tǒng)檢查：尿流動力學檢查可了解小便功能情況，為治療提供指導。連續(xù)的泌尿系統(tǒng)檢查可判斷病情是否一直在惡化。

做這些檢查有什么注意事項？

脊髓造影檢查需要注射造影劑，可能有過敏現(xiàn)象，需做皮試，同時腎功能異?；蛘呒韧心I臟病病史的患者檢查前應(yīng)向醫(yī)生說明病史，進行該檢查需慎重。

磁共振檢查時噪聲可能比較大，可以準備一副耳塞。檢查時間比較長，需提前跟患兒溝通好，配合醫(yī)生檢查。

尿流動力學檢查需要患者充分配合醫(yī)生。同時膀胱功能檢查需要憋尿。括約肌肌電圖檢查可能會引起疼痛。

磁共振檢查很貴，一定要做這個檢查嗎？
磁共振檢查是目前確診脊髓栓系綜合征的主要手段，也是指導醫(yī)生制定治療方案的重要依據(jù)，因此非常有必要做這項檢查，除非患者體內(nèi)有金屬、起搏器等植入物，或者無法配合檢查。
脊髓栓系綜合征容易和哪些疾病混淆？怎么區(qū)分？
由于脊髓栓系綜合征表現(xiàn)為腰腿疼痛、感覺運動障礙、大小便失禁、畸形等，需要和椎間盤疾病、脊椎滑脫、脊髓疾?。ㄈ缒[瘤、脊髓空洞）以及周圍神經(jīng)病鑒別。通常醫(yī)生需要根據(jù)核磁共振檢查、肌電圖檢查、超聲檢查以及尿流動力學檢查來鑒別。
其中最重要的是與腰椎間盤突出的鑒別：


腰椎間盤突出癥的疼痛為放射性的，咳嗽、噴嚏可加重疼痛，仰臥可緩解疼痛，大小便障礙少見，一般無特殊畸形；

而脊髓栓系綜合征疼痛部位多局限在下腰部，無放射性，疼痛難以定位，咳嗽、噴嚏不影響疼痛，仰臥也不能緩解疼痛，患者常常有大小便障礙，部分患者可同時有嚴重脊柱前凸、高弓足等等畸形。

脊髓栓系綜合征要去看哪個科？
脊髓栓系綜合征需要到脊柱外科或神經(jīng)外科就診，但是很多患者往往在最初找錯科室。比如：


腰腿痛的患者以為是腰椎間盤突出或者腰肌勞損，常常到診所按摩、理療、推拿等等；

不少患者表現(xiàn)為尿頻、尿急、尿失禁，或反復尿路感染，常常去泌尿外科或腎內(nèi)科就診；

一部分患者以下肢無力、感覺障礙為早期表現(xiàn)，常就診于神經(jīng)內(nèi)科；

較少部分患者早期沒有癥狀，僅有皮膚毛發(fā)異常、潰瘍、畸形等，常就診于皮膚科。

脊髓栓系綜合征能自己好嗎？
脊髓栓系綜合征是不能自己好轉(zhuǎn)的，如果有癥狀，建議及時就診。
沒有癥狀的脊髓栓系綜合征患者需要治療嗎？
需要具體情況具體分析。
由于無癥狀的脊髓栓系綜合征患者隨時可能發(fā)生神經(jīng)功能損害，一旦出現(xiàn)癥狀很難完全逆轉(zhuǎn)，因此有學者認為此類患者應(yīng)行預防性手術(shù)，防止神經(jīng)功能損害的發(fā)生。但由于手術(shù)風險較大，術(shù)后長期效果不明確，因此需要醫(yī)生根據(jù)患者的具體情況，權(quán)衡利弊，制定個體化的治療方案。
脊髓栓系綜合征怎么治療？
脊髓栓系綜合征的治療方法分為藥物治療、手術(shù)治療兩種，以手術(shù)治療為主。
藥物治療只能緩解癥狀、治療并發(fā)癥，而不能最終治愈脊髓栓系綜合征。如疼痛患者可使用鎮(zhèn)痛藥物；尿路感染患者需要抗感染治療；有運動功能障礙者，可以進行康復訓練。那些號稱可根治脊髓栓系綜合征的藥物或理療，多是騙人的，如果盲信，可能會耽誤甚至加重病情，喪失手術(shù)治療機會，遺留嚴重后遺癥。
手術(shù)是治療脊髓栓系綜合征的主要手段。兒童患者一旦確診本病，應(yīng)盡早手術(shù)治療。成人患者如出現(xiàn)以下表現(xiàn)，也需及時手術(shù)治療：


頑固的腰腿痛；

進行性神經(jīng)功能障礙，如肢體無力加重、感覺障礙加重；

大小便障礙加重，大小便失禁等；

脊柱側(cè)凸、前凸或下肢畸形加重。

脊髓栓系綜合征手術(shù)后如何護理？

麻醉清醒后，采取頭低、腳高、俯臥位，并每 2～4 小時改變面部朝向，避免面部壓迫。

需要吸氧的患者，需注意防止面罩或者鼻氧管脫落。

留置導尿的患者，一般在手術(shù)后一周左右拔除，需配合護士更換尿袋、記錄尿量、觀察小便外觀等；部分患者拔除尿管后可能有尿潴留，家屬需配合多喂水、按摩下腹部、誘導排尿等，同時做好積極的心理暗示，使患者逐漸恢復排尿功能。

有硬膜外引流的患者，家屬應(yīng)注意防止引流管脫落，不隨意挪動引流袋，保持引流袋低于脊髓腔水平（醫(yī)生護士會指導），搬動患者或翻身時應(yīng)夾閉引流管。

手術(shù)傷口的敷料若浸濕，應(yīng)及時通知醫(yī)生護士，以及時處理。

患者放屁、排便后，可以給患者提供高蛋白、高熱量、高維生素飲食，保持大便通暢，防止用力排便，排便后及時清理以減少傷口感染幾率。

脊髓栓系綜合征能徹底治愈嗎？
目前來說脊髓栓系綜合征不能徹底治愈。部分患者手術(shù)治療可除去栓系病因，少部分患者可能需多次手術(shù)治療，有些患者可能遺留高弓足、脊柱側(cè)畸形、肢體無力麻木、大小便障礙等問題。但總體而言，盡早明確病因，及時手術(shù)治療，可以最大限度的保留神經(jīng)功能，改善生活質(zhì)量。

①、保持樂觀愉快的情緒。長期出現(xiàn)精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒，會使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過程的平衡失調(diào)，所以需要保持愉快的心情。
②、生活節(jié)制注意休息、勞逸結(jié)合，生活有序，保持樂觀、積極、向上的生活態(tài)度對預防疾病有很大的幫助。做到茶飯有規(guī)律，生存起居有常、不過度勞累、心境開朗，養(yǎng)成良好的生活習慣。
③、合理膳食可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果，營養(yǎng)均衡，包括蛋白質(zhì)、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養(yǎng)素，葷素搭配，食物品種多元化，充分發(fā)揮食物間營養(yǎng)物質(zhì)的互補作用，對預防此病也很有幫助。

脊髓栓系綜合征可以預防嗎？怎么預防？
部分脊髓栓系綜合征可預防：


有腰椎間盤突出、椎體滑脫等脊椎疾病的患者，應(yīng)避免過度彎腰、劇烈活動等。

孕媽從孕前 3 個月起就應(yīng)注意補充葉酸。

脊髓栓系綜合征患者怎么防止出現(xiàn)并發(fā)癥？
脊髓栓系綜合征可能出現(xiàn)癱瘓、大小便失禁、畸形、感染等并發(fā)癥，上述并發(fā)癥一旦發(fā)生，嚴重影響生活質(zhì)量。


對于下肢癱瘓，在早期出現(xiàn)下肢感覺運動障礙時及早就診，及早進行下肢主動及被動運動，堅持規(guī)范的功能康復訓練，能在一定程度上改善下肢運動功能，盡量避免癱瘓臥床。

對于大小便功能障礙，術(shù)后早期無禁忌癥即可進行括約肌刺激、康復治療，同時輔助飲食、藥物控制，注意局部護理、防治感染，輔以排尿排便功能訓練，減少尿便失禁的發(fā)生。

對于畸形，若影響生活質(zhì)量，可考慮整形手術(shù)治療糾正畸形。