無特殊人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)從外形上，側(cè)彎可以產(chǎn)生背部隆起畸形，產(chǎn)生“剃刀背”畸形，有的甚至產(chǎn)生“漏斗胸”或“雞胸”畸形，同時合并這種背部畸形，可以伴隨雙側(cè)肩關(guān)節(jié)不平衡或者骨盆不平衡，以及雙下肢不等長；后凸畸形，尤其是胸椎結(jié)核性后凸畸形，可以引起患者明顯局部畸形，身高減少，胸腔和腹腔容量的減少，甚至造成神經(jīng)功能，呼吸功能，消化功能的損害等；同時對于脊柱骨結(jié)構(gòu)本身發(fā)育不良的患者，可以伴發(fā)腦脊膜膨出，隱形脊柱裂等神經(jīng)發(fā)育異常的表現(xiàn)。此外，先天性脊柱側(cè)凸還可能伴有心血管系統(tǒng)異常，氣管－食管瘺，多囊腎等多臟器異常的表現(xiàn)。脊柱畸形根據(jù)位置可以分為頸椎，胸椎和腰椎畸形。根據(jù)形態(tài)學(xué)可以分為前凸，側(cè)凸和后凸畸形。1.特發(fā)性脊柱側(cè)凸特發(fā)性脊柱側(cè)凸最常見“剃刀背”，某些患者還會發(fā)現(xiàn)雙側(cè)肩關(guān)節(jié)不平衡和骨盆不平衡。通常很少會發(fā)生神經(jīng)損害的表現(xiàn)。2.先天性脊柱側(cè)凸在臨床表現(xiàn)上可以表現(xiàn)腰骶部竇道，汗毛增多，局部隆起，皮下脂肪瘤等。通常伴有其他臟器的發(fā)育畸形，可以用VACTERL來縮寫，即為V－椎體發(fā)育畸形，A－肛門閉鎖，C－心血管畸形，TE－氣管食管瘺，R－腎臟發(fā)育不良，L－肢體發(fā)育不良。同時還可能伴發(fā)翼狀肩胛（Sprengel Deformity），Klippel－Feil綜合征等病變。3.神經(jīng)肌肉型脊柱側(cè)凸其中最常見的原因就是腦癱。腦癱多數(shù)是由于新生兒時期缺氧所造成神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不良，導(dǎo)致肌肉持續(xù)性萎縮和發(fā)育不平衡。同時，此類患兒區(qū)別于其他類型側(cè)凸，經(jīng)常伴隨全身疾病，例如關(guān)節(jié)脫位，癲癇，智利障礙，甚至是褥瘡。發(fā)病時間多數(shù)是在嬰兒期或少年期就開始，脊柱骨骼本身發(fā)育良好，椎體外形無變異，但是由于雙下肢不能夠行走，多數(shù)患兒只能做在輪椅上，伴有明顯的雙下肢肌肉萎縮，髖關(guān)節(jié)容易出現(xiàn)一側(cè)內(nèi)收攣縮，和另一側(cè)外展脫位同時存在。同時，這種肌肉萎縮可以進一步影響支撐呼吸功能的肋間肌（例如Duchenne綜合征），引起早期死亡。脊柱畸形特點 脊柱外形通常呈現(xiàn)明顯的“C“型曲度，自頸椎－胸椎－腰椎連續(xù)變化，沒有明顯的代償側(cè)凸形成。側(cè)彎曲度大，影響節(jié)段常，脊柱柔軟性差，常伴有明顯的骨盆傾斜。4.神經(jīng)纖維瘤病NFI患者查體時通常皮膚表面可以看到牛奶-咖啡斑和周圍神經(jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，多位于軀干非暴露部位。另外眼部可見Lisch結(jié)節(jié)，是上瞼纖維瘤或者叢狀神經(jīng)纖維瘤，眼眶可觸及腫塊或者凸眼搏動，裂隙燈可見虹膜粟粒橙黃色圓形小結(jié)節(jié)，為錯構(gòu)瘤，是NFI特有表現(xiàn)，可隨著年齡而增大。5.馬方綜合征男女發(fā)病比例類似，也稱為蜘蛛掌畸形。其脊柱畸形發(fā)病年齡早，50％的患者是6歲時首發(fā)的，盡管外觀類似特發(fā)性側(cè)凸表現(xiàn)，但是Cobb角大，進展快，曲度僵硬，不易進行矯正，同時容易出現(xiàn)椎體間的側(cè)方位移，植骨容易出現(xiàn)不愈合。6.成人脊柱側(cè)凸以疼痛為主要表現(xiàn)形式，同時會伴有腰椎管狹窄的癥狀。對于病史的詢問，應(yīng)該包括對于日常功能的評價，脊柱畸形對于工作，生活的影響。查體包括對于脊柱畸形，肌肉骨骼系統(tǒng)和神經(jīng)系統(tǒng)的檢查，包括雙下肢的長度，以避免矯形后重新造成身體的不平衡。7.Scheumann病又稱為休門病，青少年圓背。按照發(fā)病部位來說，可以分為胸椎和腰椎Scheumann病。按照定義連續(xù)三個椎體后緣與前緣的夾角大于5°，同時出現(xiàn)椎體鄰近終板的“蟲噬樣”改變，主要原因是微小外傷導(dǎo)致終板營養(yǎng)血管的閉塞，使得終板失去血供。8.脊柱結(jié)核造成的脊柱側(cè)凸脊柱結(jié)核造成嚴(yán)重畸形的患者，多數(shù)為成年人，起病多是由于青少年時期感染結(jié)核，或者隱形感染，給予了積極救治。9.先天性脊柱后凸先天性脊柱后凸畸形，和先天性脊柱側(cè)凸的發(fā)病機理是類似的，但是形態(tài)上只是對于矢狀位曲度存在影響。同樣由于形成角狀后凸畸形的形成，容易導(dǎo)致脊髓受壓，或者由于脊髓本身血運障礙導(dǎo)致雙下肢癱瘓癥狀。10.強直性脊柱炎臨床表現(xiàn)多數(shù)是從骶髂關(guān)節(jié)逐漸發(fā)展到脊柱關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)和肋椎關(guān)節(jié)。容易造成脊柱的后凸畸形，造成患者的局部疼痛。患者就診的原因主要是由于脊柱的僵硬后凸，而不能抬頭看前方。同時由于胸椎后凸增大，患者呼吸功能障礙，消化功能也造成一定減退。此外，疾病可以累及心血管系統(tǒng)，眼部，耳部等器官。

1.詢問有無家族史，脊柱側(cè)凸的發(fā)現(xiàn)時間、程度與發(fā)展情況，有無外傷、感染、腫瘤及代謝性疾病等病史。
2.測量身高，檢查畸形的程度，注意全身發(fā)育情況，尤其是胸廓外形和心肺功能。
3.X線檢查以確定有無半椎體畸形，同時還應(yīng)對脊柱發(fā)育程度進行估計。必要時應(yīng)行去旋轉(zhuǎn)位攝片。
4.必要時行脊髓造影或MRI檢查。
5.化驗室檢查主要包括：紅細胞沉降率、抗鏈球菌溶血素O、類風(fēng)濕因子、血清HLA-B27檢查。

影像學(xué)方面對于脊柱側(cè)凸或者后凸的診斷標(biāo)準(zhǔn)，包括Cobb角的測量，即選擇組成側(cè)凸或者后凸兩端（最頭端和最尾端）最傾斜的椎體之間成角，是對于任何脊柱畸形最基本的描述。
對于椎體旋轉(zhuǎn)發(fā)生的評價，通常用Nash－Moe分型，即通過雙側(cè)椎弓根出現(xiàn)的對稱性多少來判斷。通過椎體椎弓根雙側(cè)的對稱性描述，從而在普通X線上得到椎體旋轉(zhuǎn)的信息。
以及對于患者生長潛力的評價Risser征等。Risser征是通過雙側(cè)髂骨表面骨骺閉合的情況，評價患者的生長潛能。

1.特發(fā)性特發(fā)性脊柱側(cè)凸分為手術(shù)治療和保守治療兩種方法：進行手術(shù)的標(biāo)準(zhǔn)存在一定爭議，多數(shù)學(xué)者認為側(cè)彎Cobb角度在45°以上，或者出現(xiàn)肩關(guān)節(jié)或者骨盆失平衡，可以考慮手術(shù)治療，手術(shù)方式可以分為側(cè)前方手術(shù)和后路手術(shù)進行固定矯形植骨融合。保守治療可以分為觀察和支具治療，對于可以觀察的患者，通常認為具備一定生長能力（即Risser征小于3），同時局部Cobb角度小于25°，或者Risser征為4或5，脊柱已經(jīng)停止生長，但是局部Cobb角度沒有達到手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)；支具治療，是指脊柱具備一定生長能力（Risser征小于3），局部Cobb角度位于25°至45°之間的患者。對于支具的選擇，可以根據(jù)側(cè)凸頂椎的位置選擇相應(yīng)類型，一般側(cè)凸頂椎位于T7水平以上，可以選擇Milwaukee支具，而位于T7水平以下可以選擇Boston支具。2.先天性脊柱側(cè)（后）凸對于先天性脊柱側(cè)（后）凸的治療，分為觀察和手術(shù)治療。支具治療對于這類患者是沒有作用的，因為支具矯正力是無法糾正椎體存在的先天性畸形。如果患者無明顯外觀異常，諸如肩關(guān)節(jié)和雙髖不對稱，背部的畸形，自己沒有不適感覺，可以考慮繼續(xù)觀察,時間大約是4－6個月；反之可以考慮手術(shù)治療，手術(shù)根據(jù)不同年齡，畸形位置和全身平衡情況，可以選擇不同的手術(shù)方式。諸如半椎體骨骺融和術(shù)，半椎體切除，側(cè)凸凸側(cè)原位融合術(shù)等。目前隨著手術(shù)器械和理念的改進，對于先天性半椎體的治療，主要考慮對半椎體進行切除，內(nèi)固定矯形融和手術(shù)。先天性脊柱側(cè)彎在任何年齡均會造成畸形的進展。3.神經(jīng)肌肉型脊柱側(cè)凸全身情況，骨科?？魄闆r和脊柱畸形同時進行評價。對于此類患者，具有支撐功能的座椅十分必要，支具治療在青春期生長高峰來臨后基本無效，手術(shù)的固定通常要從上胸椎（T1或者T2）融合到骨盆。4.神經(jīng)纖維瘤病對于神經(jīng)纖維瘤病I型的治療原則，應(yīng)該將患者分為無發(fā)育營養(yǎng)不良和發(fā)育營養(yǎng)不良兩組。前者的脊柱曲度，類似特發(fā)性側(cè)凸的外形，處理原則，諸如融和節(jié)段也相似。但是實際的角度和骨質(zhì)方面，兩者則明顯不同，神經(jīng)纖維瘤病曲度進展明顯，同時術(shù)后假關(guān)節(jié)形成多，椎體發(fā)育方面可見缺陷。對于小于35°無發(fā)育營養(yǎng)不良組，可行試驗性支具治療；35°到45°可行單純后路手術(shù)治療；60°以上可行前后路聯(lián)合手術(shù)，以增加融合率。發(fā)育營養(yǎng)不良組通常具有椎體“貝殼”樣變，椎體嚴(yán)重旋轉(zhuǎn)，椎弓根距離增加，凸側(cè)肋骨呈現(xiàn)“鉛筆”征等表現(xiàn)，和椎管內(nèi)腫瘤和硬膜增寬有關(guān)。曲度的進展多在7歲之前發(fā)病。支具治療完全失效。由于曲度大，椎體發(fā)育不良，通常手術(shù)治療不能夠提供足夠力量控制畸形進展，并且容易形成局部假關(guān)節(jié)和術(shù)后曲度進展。對于營養(yǎng)不良和非營養(yǎng)不良造成側(cè)后凸，假關(guān)節(jié)發(fā)生率無顯著區(qū)別，但是進行360°融合可以提高融合率，尤其是形成側(cè)后凸的患者，避免畸形的進展。和其他類型側(cè)凸相比，神經(jīng)纖維瘤病更加傾向早期矯正融和，而對于軀干生長影響不大。5.馬方綜合征支具治療對于馬方綜合征或馬方體型疾病無效。手術(shù)治療主要是通過后路固定矯形融合的方法，必要時聯(lián)合前路手術(shù)椎間隙植骨融合。術(shù)前評估是非常重要的，尤其是馬方綜合征容易并發(fā)心肺主動脈等重要臟器的病變，因此對于術(shù)前的整體評估不可缺少。6.成人脊柱側(cè)凸非手術(shù)治療，主要是進行功能鍛煉，使用N－saids消炎止痛藥物緩解癥狀，使用支具給予一定的支撐作用，非手術(shù)治療不能夠緩解畸形的進展。手術(shù)治療的指征：畸形進展；脊柱平衡功能差；畸形嚴(yán)重影響心肺代償功能；具有神經(jīng)功能的損害。7.Scheumann病發(fā)生Scheumann病的治療原則可以考慮支具治療，前提是形成后凸的局部Cobb角度小于50°。由于此類疾病多數(shù)在青期內(nèi)發(fā)病，因此可以考慮佩戴支具而延緩畸形的進展。如果局部Cobb角度大于等于50°，同時患者出現(xiàn)腰背部疼痛，說明由于局部后凸進展造成局部肌肉牽張力量增大，應(yīng)該考慮手術(shù)治療，以緩解其進展。手術(shù)的方式考慮后路的固定和植骨融和。8.先天性脊柱后凸對于此種畸形，沒有自身緩解的可能性，只能依靠手術(shù)，切除融和的椎體，使得脊髓在腹側(cè)壓迫。同時獲得堅固的支撐作用。9.強直性脊柱側(cè)凸手術(shù)的方式以后路手術(shù)為主，目的主要是為了穩(wěn)定脊柱，恢復(fù)矢狀位失平衡，使得患者雙眼可以平視，恢復(fù)正常生活。手術(shù)操作會選擇經(jīng)椎弓根截骨矯形（PSO），或者經(jīng)關(guān)節(jié)突截骨矯形（SPO）。

日常護理
1.調(diào)整日常生活與工作量，有規(guī)律地進行活動和鍛煉，避免勞累。
2.保持情緒穩(wěn)定，避免情緒激動和緊張。
3.保持大便通暢，避免用力大便，多食水果及高纖維素食物。
4.避免寒冷刺激，注意保暖。

穩(wěn)定脊柱，恢復(fù)矢狀位失平衡，使得患者雙眼可以平視，恢復(fù)正常生活。調(diào)整日常生活與工作量，有規(guī)律地進行活動和鍛煉，避免勞累。