無(wú)特殊人群

無(wú)傳染性

臨床表現(xiàn)1.本病多見于青年，分流量小者可無(wú)癥狀，僅在肺部X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，分流量大者可出現(xiàn)活動(dòng)后呼吸急促，發(fā)紺，但多在兒童期出現(xiàn)，偶見于新生兒，多數(shù)患者從兒童期有發(fā)紺，隨年齡增長(zhǎng)逐漸加重并有呼吸困難。2.25%患者有驚厥，共濟(jì)失調(diào)，復(fù)視等神經(jīng)癥狀。3.35%～50%患者具有家族性遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥狀，如鼻衄，咯血，血尿，消化道出血。4.肺動(dòng)靜脈瘺破裂時(shí)，患者可出現(xiàn)胸痛并有血胸。5.若瘺較大，于瘺所在部位可聽到收縮期或連續(xù)性雜音。6.X線胸片特征性表現(xiàn)是在一側(cè)或雙側(cè)肺野中見有大小不等的，一個(gè)或多個(gè)圓形影，而心影大小正常；肺部CT檢查可見受累肺動(dòng)靜脈擴(kuò)張，延長(zhǎng)，扭曲。7.右心導(dǎo)管顯示動(dòng)脈血氧飽合度降低，選擇性肺動(dòng)脈造影可顯示肺動(dòng)靜脈瘺較正常肺靜脈系統(tǒng)顯影早，肺血管造影劑排空延遲，左房早期顯影的病理改變。

1.X線表現(xiàn)
表現(xiàn)為孤立或多發(fā)的類圓形陰影，陰影直徑大小不等，密度均勻，邊緣清晰，或有淺分葉；擴(kuò)張?jiān)龃值墓┭獎(jiǎng)用}及引流靜脈連于陰影，供血?jiǎng)用}與肺門相連；該陰影一般不增大或僅緩慢增大，根據(jù)上述特點(diǎn)，結(jié)合臨床資料，多數(shù)囊狀肺動(dòng)靜脈瘤可作出明確診斷。?
2.肺動(dòng)脈造影
肺動(dòng)脈造影是確診肺動(dòng)靜脈瘤的可靠方法，肺動(dòng)脈造影可明確病變部位，形態(tài)，累及的范圍及程度，為臨床治療方法的選擇提供依據(jù)，造影方法分為選擇性或超選擇性肺動(dòng)脈造影，一般先進(jìn)行選擇性主肺動(dòng)脈造影。?
3.心導(dǎo)管檢查和心血管造影
動(dòng)脈血氧飽和度下降，心搏出量和心腔壓力正常也無(wú)心內(nèi)分流存在，顏料稀釋試驗(yàn)可用于測(cè)試分流量和部位，注意避免導(dǎo)管進(jìn)入瘺內(nèi)，警惕破裂危險(xiǎn)，在肺動(dòng)脈注射造影劑可顯示動(dòng)靜脈瘺的部位和大小，可見擴(kuò)張，伸長(zhǎng)，扭曲的血管。
4.超聲心動(dòng)圖聲學(xué)造影及肺灌注核素掃描
能夠?qū)Ψ蝿?dòng)靜脈瘤作出正確診斷，但前者無(wú)法確定病變的部位和范圍，后者雖可確定病變的部位和范圍，但無(wú)法觀察具體解剖細(xì)節(jié)，近年來(lái)，磁共振和螺旋CT用于肺動(dòng)靜脈瘤的診斷，有人認(rèn)為螺旋CT及其三維重建對(duì)肺動(dòng)靜脈瘤的正確診斷及解剖顯示優(yōu)于肺動(dòng)脈造影。

對(duì)此病的診治要重視病史及體檢，患兒有無(wú)鼻衄和四肢，顏面及背部毛細(xì)血管擴(kuò)張，有無(wú)腦缺血的病史，部分肺動(dòng)靜脈瘺患者可合并遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，也有報(bào)導(dǎo)說(shuō)先天性肺動(dòng)靜脈瘺有家族性，本病的術(shù)前檢查方法很多：心臟超聲監(jiān)測(cè)NaHCO3靜脈造影方法簡(jiǎn)單，診斷可靠，普通X線胸片大多數(shù)正常，囊狀肺動(dòng)靜脈瘺病例可發(fā)現(xiàn)單個(gè)或多個(gè)不透光陰影，強(qiáng)化CT和MR檢查可確定病變部位，肺血管造影是最可靠的確診方法，能夠證實(shí)動(dòng)脈血運(yùn)來(lái)源為肺動(dòng)脈，少數(shù)也可來(lái)自體循環(huán)，彌漫性肺內(nèi)動(dòng)靜脈瘺無(wú)典型的X線征象，臨床上并不少見，肺動(dòng)靜脈瘺較正常肺靜脈系統(tǒng)顯影早，肺血管造影劑排空延遲，左房早期顯影的病理改變。

凡有癥狀且病變局限的患者，均需手術(shù)治療。即使無(wú)明顯癥狀，但因進(jìn)行性病變，可發(fā)生破裂、出血、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、腦膿腫、栓塞等致死性并發(fā)癥，因此均應(yīng)手術(shù)治療。除非極小的瘺或彌漫性累及雙側(cè)肺者不宜手術(shù)。嬰幼兒癥狀不重者，可在兒童期手術(shù)。本病的治療主要有以下兩種選擇： 1.栓塞治療是近年來(lái)隨著心血管介入放射學(xué)技術(shù)的進(jìn)展，開創(chuàng)的非手術(shù)治療方法，文獻(xiàn)報(bào)告逐漸增多。最常用的栓塞材料為不銹鋼彈簧圈，其次是球囊、組織粘合劑、可吸收明膠海綿、硅塑料小球等。因栓塞材料一旦置入血管就不能取出，故放置前應(yīng)準(zhǔn)確定位。此方法的優(yōu)點(diǎn)是不開胸，保留更多的肺組織；缺點(diǎn)是栓塞需要在X線下定位，栓塞不準(zhǔn)確或脫落導(dǎo)致栓塞并發(fā)癥，易導(dǎo)致肺炎，花費(fèi)較高，治療不徹底易復(fù)發(fā)。所以栓塞治療是否為首選尚有爭(zhēng)議。但多發(fā)廣泛彌漫性肺動(dòng)靜脈病變?yōu)槭中g(shù)禁忌，可考慮應(yīng)用超小型不銹鋼線圈，準(zhǔn)確的置于通向瘺的肺動(dòng)靜脈分支內(nèi)栓塞治療。2.手術(shù)治療單發(fā)肺動(dòng)靜脈瘺，可楔形切除病變部位，或肺葉/肺段切除術(shù)，原則上盡可能保留最多的正常肺組織。但仍需注意病變肺的血供，肺動(dòng)靜脈瘺畸形可有多種變異，在病理切片時(shí)發(fā)現(xiàn)畸形的血管多種變異，有的病變肺組織較小，術(shù)中很難發(fā)現(xiàn)，術(shù)后易復(fù)發(fā)。有文獻(xiàn)報(bào)道，手術(shù)中B超可準(zhǔn)確找到肉眼看不到的微小的動(dòng)靜脈畸形病灶，協(xié)助定位切除病變組織。

患者術(shù)前要用抗生素治療， 減少咳嗽和痰量， 訓(xùn)練患者作有效的排痰咳嗽， 術(shù)后要鼓勵(lì)和協(xié)助患者有效咳痰， 以冀將并發(fā)癥減少到最低限度。

本病是一組先天性前疾病，故對(duì)本病的預(yù)防主要對(duì)其并產(chǎn)癥的預(yù)防，肺動(dòng)靜脈瘺切除術(shù)后的主要并發(fā)癥在術(shù)前，術(shù)中及術(shù)后均可發(fā)生，只要采取積極的措施，可以預(yù)防或減少。