①本病多見于青年，分流量小者可無癥狀，僅在肺部X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。分流量大者可出現(xiàn)活動后呼吸急促、紫紺，但多在兒童期出現(xiàn)，偶見於新生兒。多數(shù)病人從兒童期有紫紺，隨年齡增長逐漸加重并有呼吸困難。
②25%患者有驚厥、共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視等神經(jīng)癥狀。
③35%~50%患者具有家族性遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥狀，如鼻衄、咯血、血尿、消化道出血。
④肺動靜脈瘺破裂時(shí)，患者可出現(xiàn)胸痛并有血胸。
⑤若瘺較大，于瘺所在部位可聽到收縮期或連續(xù)性雜音。

診斷檢查：
1.X線片表現(xiàn)為密度均勻、邊界清楚的圓形、卵圓形或分葉狀結(jié)節(jié)影，無鈣化。部分病變與肺門之間可見模糊血管影。
2.ct表現(xiàn)為圓形、卵圓形塊影，密度均勻，輪廓清楚，多為單發(fā)，局部可見擴(kuò)大的肺血管影。增強(qiáng)后迅速強(qiáng)化，增強(qiáng)的峰值及出現(xiàn)時(shí)間與肺動脈幾乎一致。肺動靜脈瘺的血化驗(yàn)可見紅細(xì)胞增多、氧飽和度降低等。
3.肺血管造影是肺動靜脈瘺的診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。

診斷：
在臨床上本病可分為三型，分別是：
Ⅰ型：多發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張，為彌漫、多發(fā)性，由毛細(xì)血管末梢吻合形成，其短路分流量大。
Ⅱ型：肺動脈瘤，由較近中樞的較大血管吻合形成，因壓力因素呈瘤樣擴(kuò)張，短路分流量更大。
Ⅲ型：肺動脈與左房交通，肺動脈顯著擴(kuò)大，短路分流量極大，右至左分流量可占肺血流量的80%,常伴肺葉、支氣管異常。
鑒別診斷：
在臨床上，本病還需與以下等疾病進(jìn)行鑒別診斷：
(1)肺內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤
肺動靜脈瘺尤其是多發(fā)性的肺動靜脈瘺，其胸部ct顯示肺部有多處的占位病變，極易誤診為肺內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤，應(yīng)根據(jù)其病歷還有血?dú)夥治龅荣Y料進(jìn)行辨別，尤其要分清楚兩者在ct上的區(qū)別。
(2)肺結(jié)核
pavf與其他類型肺結(jié)核的主要鑒別要點(diǎn)有：
(1) 肺結(jié)核多有發(fā)熱、納差、乏力、盜汗等中毒癥狀，而pavf 則少見。
(2) 活動性肺結(jié)核病人血紅細(xì)胞沉降率及白細(xì)胞多輕至中度升高，而pavf 一般無明顯變化。
(3) 肺結(jié)核病人ppd 試驗(yàn)多強(qiáng)陽性，而pavf一般陰性。

凡有癥狀且病變局限的病人，均需手術(shù)治療。即使無明顯癥狀，但因進(jìn)行性病變，可發(fā)生破裂、出血、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、腦膿腫、栓塞等致死性并發(fā)癥，因此均應(yīng)手術(shù)治療。除非極小的瘺或彌漫性累及雙側(cè)肺者不宜手術(shù)。嬰幼兒癥狀不重者，可在兒童期手術(shù)。
手術(shù)方式根據(jù)范圍大小，數(shù)量、類型而定。肺切除為最常用方式，有楔形、區(qū)域性、肺葉和全肺切除。原則上盡量少切除肺組織，保持肺功能。操作時(shí)先結(jié)扎動脈，處理粘連時(shí)警惕出血。當(dāng)發(fā)現(xiàn)異常血管所致瘺時(shí)，結(jié)扎異常血管為最簡單和有效的方法。在無法切除或結(jié)扎異常血管時(shí)，可作動脈瘤內(nèi)縫閉術(shù)。