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純紅細胞再生障礙

純紅細胞再生障礙性貧血(pure red-cell anemia,prca)是指因骨髓中紅系細胞顯著減少或缺如所致的一種貧血。

無特定的人群

無傳染性

貧血是本病患者主要的癥狀和體征,起病緩慢,可有頭暈,乏力,心悸,氣短,一般無出血發(fā)熱的表現(xiàn),無淋巴結(jié)腫大,肝脾腫大。
1.貧血為臨床主要表現(xiàn),無出血,發(fā)熱,體檢和肝脾腫大。
2.外周血示正細胞正色素貧血,網(wǎng)織紅細胞絕對值減少,而白細胞及血小板計數(shù)正常,血細胞總數(shù)及分類正常。
3.骨髓紅系各階段細胞明顯減少甚至缺如,粒細胞巨核細胞系增生正常。
符合以上3項特點即可診斷,有條件者做骨髓細胞體外培養(yǎng),紅細胞系集落形成單位(cfu-e)不生長。

1.先天性體質(zhì)性prca,嬰幼兒發(fā)病,易合并各種先天性畸形。
2.骨髓增生異常綜合征(mds) 其中難治性貧血型(mds-ra)易與純紅再障性相混淆,mds-ra骨髓三系細胞可見病態(tài)造血,染色體檢查校型異常占20%~60%,骨髓組織切片可見造血前細胞異常分布沉淀,且免疫抑制劑治療無效。
3.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(pnh) 尤其是血紅蛋白尿不發(fā)作者易與純紅再障相混淆,本病網(wǎng)織紅細胞常增高,骨髓幼紅細胞增生尿含鐵血黃素,擴大試驗及ham試驗呈陽性,均有助于鑒別。

(一)治療
為了減輕癥狀,患者常需輸紅細胞,一般1~2周輸1次。其他常用的治療方法如下:

1.首選藥物為皮質(zhì)激素 它可使某些患者獲得緩解。如用甲潑尼龍(甲基強的松龍)1g/d,靜滴3天后改用潑尼松(強的松)口服。如用潑尼松,40~60mg/d.雄激素也對某些患者有效,治療須持續(xù)較長時間,需數(shù)月至半年。

2.免疫抑制劑 抗胸腺細胞球蛋白(atg)有效率50%,環(huán)孢素(環(huán)孢素a )5~15mg/(kg·d)根據(jù)血藥濃度調(diào)節(jié)劑量全血藥濃度,在200~400mg/ml為宜,有效率65%~82%左右。靜脈注射大劑量人血丙種球蛋白(丙種球蛋白)400mg/(kg·d)×5天。

3.胸腺切除術(shù) 當(dāng)發(fā)現(xiàn)胸腺腫大時進行手術(shù)切除。切除的目的是可以準(zhǔn)確的診斷有無惡性變,并促進骨髓造血。有人報道純紅再障56例,其中25例作了胸腺切除,16例有效。另有5例胸腺X線照射,皆無效。純紅再障如無胸腺腫大、無胸腺瘤者,切除無效。

4.血漿置換以去除血漿中的免疫抑制物。

5.紅細胞生成素(epo) 大量epo治療可產(chǎn)生一過性療效。

6.脾臟切除術(shù) 約14%患者有效。

(二)預(yù)后
多數(shù)患者通過去除病因,免疫抑制劑的治療可達緩慢,少數(shù)患者可治愈,30%左右的患者或為難性prca、病性反復(fù),少數(shù)死于嚴重感染,繼發(fā)性血色病、心功能衰竭。少數(shù)可發(fā)展為急性白血病。

1.胸腺瘤患者可及早切除。
2.增強體質(zhì),預(yù)防感染。
3.避免或減少應(yīng)用氯霉素,硫性嘌呤,對乙酰氨基酚等藥物。

好評醫(yī)生-純紅細胞再生障礙
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您好,感謝您的提問和信任想問下有血常規(guī)和骨髓穿刺檢查結(jié)果嗎檢查結(jié)果有嗎可以先藥物,效果不好,可以考慮骨髓移植。要看看檢查情況白蛋白是補充營養(yǎng)再生障礙性貧血藥要吃很久
何蕙香 福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院
2019-11-02
您好,您想具體咨詢什么問題啊是看有沒有可能排除其他血液疾病。主要是為了排除。嗯。司坦唑醇也吃了吧骨髓活檢也直接報的純紅再障嗎為何沒吃司坦唑醇是的,純紅再障,效果很慢的。您用環(huán)孢素了嗎純紅再障需要排除其他疾病的。比如,MDS,淋巴瘤,急性功能停滯等。骨髓活檢報的什么骨穿和骨髓活檢是不同的。您可以先等等基因結(jié)果。再障本就是一個不可治愈的疾病。是的,重型再障還是首選移植,其次才是藥物或免疫治療?骨穿和活檢都是純紅再障?你沒做活檢是吧。。純紅再障和重型再障不是一個概念。純紅再障可以輕型也可以重型。
關(guān)建民 菏澤市立醫(yī)院
2020-09-13

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