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短腸綜合征

短腸綜合征(short-bowel syndrome,SBS)是由于各種病因行廣泛小腸切除后,小腸消化、吸收面積驟然顯著減少,殘余腸道無(wú)法吸收足夠的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)以維持患者生理代謝的需要,而導(dǎo)致整個(gè)機(jī)體處于營(yíng)養(yǎng)不良、水電解質(zhì)紊亂的狀況,繼而出現(xiàn)器官功能減退、代謝功能障礙、免疫功能下降,由此而產(chǎn)生的系列綜合征。

有文獻(xiàn)報(bào)道短腸綜合征發(fā)病率約為百萬(wàn)分之一。絕大多數(shù) SBS 是后天獲得的,僅有少數(shù)兒童是先天性的短腸。
短腸綜合征是營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)消化、吸收不良的綜合病征。常見(jiàn)病因是腸扭轉(zhuǎn)、腸系膜血管病變栓塞血栓形成)或克羅恩病作大段小腸切除手術(shù)后。
短腸綜合征的癥狀一般可分為失代償期、代償期、代償后期三個(gè)階段。臨床以嚴(yán)重腹瀉、體重減輕、進(jìn)行性營(yíng)養(yǎng)不良和水、電解質(zhì)代謝紊亂為特征,影響機(jī)體發(fā)育,致死率較高。
短腸綜合征患者的首選治療是營(yíng)養(yǎng)支持。急性期以腸外營(yíng)養(yǎng),維持水電解質(zhì)平衡為主;適應(yīng)期為腸外營(yíng)養(yǎng)與逐步增加腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)相結(jié)合的治療;維持期使逐步過(guò)渡到腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)為主;部分患者可考慮手術(shù)治療。

無(wú)特殊人群

無(wú)傳染性

該病的主要臨床表現(xiàn)為腹瀉、體重下降、水電解質(zhì)紊亂,以及中至重度進(jìn)行蛋白質(zhì)能量營(yíng)養(yǎng)不良。在疾病的不同時(shí)期,其癥狀存在差異。
短腸綜合征有哪些癥狀?

急性期:術(shù)后 1~3 個(gè)月,因大量腹瀉導(dǎo)致水和電解質(zhì)丟失,酸堿平衡紊亂,嚴(yán)重者危及患者生命,2~3 周達(dá)高峰,每天從大便中丟失液體 2.5~5 升,重者每日量可高達(dá) 5~10 升,導(dǎo)致進(jìn)行性血容量降低,水、電解質(zhì)紊亂和酸堿失衡,如不及時(shí)糾正,可危及生命。也有乏力,少尿及低鈣、低鎂、抽搐等表現(xiàn)。
適應(yīng)期:為初步經(jīng)口攝取并逐步增加攝入量的適應(yīng)階段,常延續(xù)數(shù)月至 1 年,該期腹瀉明顯減輕,水及電解質(zhì)失衡有所緩解,最突出的臨床表現(xiàn)為營(yíng)養(yǎng)不良,如體重下降、肌萎縮、貧血、低蛋白血癥、各種維生素與電解質(zhì)缺乏等。
穩(wěn)定期:一般經(jīng)過(guò)術(shù)后 1 年左右時(shí)間才呈現(xiàn)穩(wěn)定狀態(tài),由于殘留的腸管已能最大限度地代償,病情逐漸穩(wěn)定,可維持相對(duì)正常的家庭生活,但仍可能有脂溶性維生素和微量元素缺乏的表現(xiàn)。

短腸綜合征并發(fā)癥有哪些?
疾病發(fā)生發(fā)展過(guò)程中,一些患者可能會(huì)出現(xiàn)下列并發(fā)癥:

體重減輕。
營(yíng)養(yǎng)不良。
骨質(zhì)疏松。
膽石癥、腎結(jié)石。
代謝性酸中毒。

1.實(shí)驗(yàn)室檢查
血、尿、糞常規(guī),肝腎功能和電解質(zhì),血?dú)夥治觥?.影像學(xué)檢查
全消化道鋇餐,肝、膽、腎和骨骼的影像學(xué)檢查等,了解患者一般狀況、剩余腸管長(zhǎng)度、有無(wú)肝腎功能損害、膽系和泌尿系結(jié)石以及骨骼脫鈣等短腸并發(fā)癥。
3.D-木糖吸收試驗(yàn)
進(jìn)行D-木糖吸收試驗(yàn),了解腸道吸收功能。

短腸綜合征應(yīng)該怎么診斷?
主要是根據(jù)術(shù)中切除大量小腸,殘留小腸小于 75~100 cm,術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重腹瀉、脫水、電解質(zhì)紊亂等癥狀即可診斷。

根據(jù)臨床分期的不同,通常采用不同的治療策略:急性期以腸外營(yíng)養(yǎng),維持水電解質(zhì)平衡為主;適應(yīng)期采取腸外營(yíng)養(yǎng)與逐步增加腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)相結(jié)合的治療方法;維持期逐步過(guò)渡到腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)。部分患者需要進(jìn)行手術(shù)治療。
急性期

維持機(jī)體的水、電解質(zhì)和酸堿平衡及營(yíng)養(yǎng)。此期應(yīng)禁食并給予全腸外營(yíng)養(yǎng)(TPN),TPN 能量供給一般按照 30~40 千卡/(千克·天),提供機(jī)體基本的能量需求,維持正氮平衡;注意監(jiān)測(cè)生化指標(biāo),及時(shí)糾正水、電解質(zhì)及酸堿平衡。
控制腹瀉。禁食及胃腸外營(yíng)養(yǎng)可抑制胃腸道蠕動(dòng)和分泌,延緩胃腸道的排空,減輕腹瀉的程度。腹瀉難以控制者,可應(yīng)用生長(zhǎng)抑素和合成類(lèi)似物皮下注射。

適應(yīng)期
殘存腸管開(kāi)始出現(xiàn)代償變化,腹瀉次數(shù)趨于減少。在保證足夠營(yíng)養(yǎng)攝入的前提下,逐步用腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)代替腸外營(yíng)養(yǎng)。早日恢復(fù)經(jīng)口進(jìn)食,對(duì)于不能耐受經(jīng)口進(jìn)食,或經(jīng)口攝食不能滿足機(jī)體所需能量及營(yíng)養(yǎng)素時(shí),可輔以特殊醫(yī)學(xué)用途配方食品作為補(bǔ)充,短肽型或低脂要素型食品容易消化吸收,更適合于此類(lèi)患者。此外,還應(yīng)注意補(bǔ)充脂溶性維生素、維生素 B12、鈣、鎂、鐵、礦物質(zhì)藥物制劑。
維持期
此期殘存小腸功能已得到最大代償,通常能耐受口服飲食,但仍有 30% 的患者在該期出現(xiàn)吸收不良現(xiàn)象,需定期測(cè)定維生素、礦物質(zhì)、微量元素濃度,并予相應(yīng)補(bǔ)充治療。
外科治療
如經(jīng)過(guò)非手術(shù)治療仍不能奏效的短腸綜合征,則需考慮手術(shù)治療。外科治療目的是,通過(guò)增加腸黏膜吸收面積或減慢腸運(yùn)輸時(shí)間,以增加小腸的吸收能力。目前外科手術(shù)治療均不夠安全和有效,尚不能被常規(guī)使用,僅對(duì)某些可能獲得特殊效果的患者考慮選用。
減慢腸運(yùn)輸?shù)挠嘘P(guān)手術(shù)方式

小腸腸段倒置術(shù):將一段小腸倒置吻合使倒置的腸管呈逆蠕動(dòng),能減慢腸運(yùn)輸和改變肌電活動(dòng),有利于營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的吸收。
結(jié)腸間置術(shù):利用結(jié)腸蠕動(dòng)緩慢且腸段蠕動(dòng)沖擊少見(jiàn)的特點(diǎn),將結(jié)腸間置于空腸或回腸間,延長(zhǎng)腸運(yùn)輸時(shí)間。
小腸瓣或括約肌再造術(shù):廣泛切除小腸同時(shí)又切除了回盲部的患者預(yù)后極差,本術(shù)式主要為此類(lèi)患者所設(shè)計(jì)。

增加腸表面面積的手術(shù)方式

小腸縮窄延長(zhǎng)術(shù):將一段小腸,沿長(zhǎng)軸切開(kāi)一分為二,并注意將腸系膜血管分開(kāi),以保持各自的血供,分別縫合成為兩個(gè)細(xì)的腸管,其直徑為原腸管的一半長(zhǎng)度。該手術(shù)方式適合腸段擴(kuò)張的患者特別是兒童,但有潛在的并發(fā)癥,如吻合處多發(fā)粘連及狹窄。

小腸移植

是治療短腸綜合征最理想和最有效的方法,其適應(yīng)于需要永久依賴(lài) TPN 的患者。但由于較高的死亡率以及排斥反應(yīng)等并發(fā)癥,使其尚不能在臨床廣泛開(kāi)展。

疾病發(fā)展及轉(zhuǎn)歸
短腸綜合征患者的預(yù)后,除與剩余小腸的長(zhǎng)度、部位,結(jié)腸保留的情況,是否存在回盲瓣及術(shù)后處理是否得當(dāng)有直接關(guān)系外,還和病因及患者手術(shù)時(shí)的全身情況有關(guān)。
據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道,短腸綜合征的死亡率高達(dá) 20%~40%,新生兒短腸綜合征患者的死亡率高達(dá) 37.5%。但隨著治療措施的改進(jìn),患者的預(yù)后有了顯著的改善,完全或接近完全的小腸切除后的患者,仍能依靠長(zhǎng)期腸外營(yíng)養(yǎng)存活數(shù)年。
今后隨著小腸移植技術(shù)的日趨完善,移植的并發(fā)癥包括移植免疫反應(yīng)、多源性感染和供腸功能的恢復(fù)等問(wèn)題逐步得到解決,無(wú)疑將給嚴(yán)重的短腸綜合征患者帶來(lái)長(zhǎng)期存活的希望。

保持良好的心態(tài)非常重要,保持心情舒暢,有樂(lè)觀、豁達(dá)的精神、堅(jiān)強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心。不要恐懼,只有這樣,才能調(diào)動(dòng)人的主觀能動(dòng)性,提高機(jī)體的免疫功能。

短腸綜合征是營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)消化、吸收不良的綜合病征。常見(jiàn)病因有腸扭轉(zhuǎn)、腸系膜血管病變(栓塞或血栓形成)或克羅恩病行大段小腸切除手術(shù)后。目前該病并無(wú)有效的預(yù)防方法。一旦發(fā)生,應(yīng)積極營(yíng)養(yǎng)支持及腸康復(fù)治療,預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。

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