主要取決于合并的心臟畸形，根據(jù)不同畸形臨床常見以下癥狀、體征：
1.左向右分流伴室間隔缺損，常有氣急，活動(dòng)量降低，體重不增，肺部感染和心力衰竭，體征類似室間隔缺損。
2.右向左分流伴肺動(dòng)脈狹窄，常見發(fā)紺和缺氧性發(fā)作。
3.左房室瓣關(guān)閉不全室間隔完整，雜音位于胸骨旁第4肋間最響而不在心尖區(qū)，常有心律失常。
上、下腔靜脈的血液回入正常的右心房，通過(guò)二葉的房室瓣進(jìn)入右位的心室，再送入肺動(dòng)脈，肺靜脈的血液回入正常的左心房，通過(guò)三葉的房室瓣進(jìn)入左位的心室，再送入主動(dòng)脈，右位心室內(nèi)面結(jié)構(gòu)與正常的左心室相同，而左位的心室內(nèi)面結(jié)構(gòu)與正常的右心室相同，雖左、右心室位置顛倒，但由于大動(dòng)脈也錯(cuò)位，因此血流方向仍符合正常體、肺循環(huán)的要求，若不伴其他畸形，可毫無(wú)癥狀。但臨床大部分病例均合并其他畸形，常見的有室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、左側(cè)房室瓣關(guān)閉不全、主動(dòng)脈口狹窄、預(yù)激綜合征、房室傳導(dǎo)阻滯和陣發(fā)性心動(dòng)過(guò)速等。

1.胸片檢查
心臟左上緣存在一個(gè)稍斜的升主動(dòng)脈陰影，缺少肺總動(dòng)脈陰影，心臟位置異常，如右位心而內(nèi)臟位置正?；蛑形恍幕蜃笪恍陌閮?nèi)臟轉(zhuǎn)位。
2.心電圖檢查
房性心律失常和心室除極方向異常為其主要特征，房室傳導(dǎo)阻滯約占1/3病例，尚見房室分離、交界處心律失常、陣發(fā)性心動(dòng)過(guò)速及室性早搏等。
3.超聲心動(dòng)圖檢查
通過(guò)超聲心動(dòng)圖及多普勒檢查能明確房室動(dòng)脈關(guān)系和房室瓣的形態(tài)及功能。大動(dòng)脈位置異常，主動(dòng)脈往往位于肺動(dòng)脈左前。主要是心室位置互換，功能左心室具有解剖右心室的形態(tài)特征，而功能右心室具有解剖左心室的形態(tài)特征。左側(cè)房室瓣為三尖瓣的結(jié)構(gòu)特征，右側(cè)房室瓣為二尖瓣的結(jié)構(gòu)特征。通過(guò)超聲心動(dòng)圖可以詳細(xì)了解心臟房室瓣是否騎跨以及房室瓣的功能。此外，不同的合并畸形會(huì)有相應(yīng)的表現(xiàn)。
4.右心導(dǎo)管檢查及心血管造影
可顯示出心室、大動(dòng)脈的輪廓，位置和相互關(guān)系，分流情況而明確診斷。

根據(jù)病因、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查即可做出診斷。

1.內(nèi)科治療
主要控制心力衰竭、心律失常，但療效不大。
2.外科治療
根據(jù)畸形情況而定，包括室間隔缺損修補(bǔ)，若有嚴(yán)重發(fā)紺、缺氧性發(fā)作，可施行體-肺分流術(shù)。單純性左側(cè)房室瓣關(guān)閉不全可施行瓣膜修復(fù)或人工瓣膜替換術(shù)，有Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯需置永久性人工起搏器。
矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的手術(shù)治療方法有傳統(tǒng)手術(shù)和解剖矯正手術(shù)兩種。近年來(lái)，解剖矯正手術(shù)越來(lái)越受到重視。
目前最常進(jìn)行的是雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，包括心房?jī)?nèi)調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)和大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)或Rastelli手術(shù)。心房?jī)?nèi)調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)常采用Senning手術(shù)或改良Senning手術(shù)；肺動(dòng)脈瓣正常和無(wú)瓣下肌肉狹窄者施行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，合并較大的VSD和肺動(dòng)脈狹窄者應(yīng)做Rastelli手術(shù)。雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)有望成為治療矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的首選術(shù)式。