眼瞼惡性黑色素細(xì)胞腫瘤
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眼瞼惡性黑色素瘤占眼瞼惡性病變的5.4%,為所有眼瞼腫瘤的1%。其發(fā)生率稍低于頭頸區(qū)皮膚惡性黑色素瘤。兒童罕見,偶見于青年人。大多數(shù)患者年齡為60~70歲,女性略多于男性。
臨床表現(xiàn)1.小痣惡性黑色素瘤小痣惡性黑色素瘤主要發(fā)生在老年人皮膚的暴露部位,位于下瞼和眥角部位比較多見。其前期病變?yōu)閻盒孕?a class="s-link" href="/pc/disease/308867/">痣,呈扁平斑塊,邊界不清,有不同程度的色素沉著。病變有一個(gè)較長時(shí)期的原位發(fā)展階段,此時(shí)色素可向周圍蔓延,直徑可達(dá)6~7cm(水平生長期)并可持續(xù)多年。疾病可以持續(xù)生長,也可自發(fā)消退同時(shí)伴有色素的改變。病理組織學(xué)上在整個(gè)表皮基底細(xì)胞層內(nèi)有不典型多形性黑色素細(xì)胞彌散性增生,延伸至毛發(fā)皮脂結(jié)構(gòu)外鞘。向真皮侵襲時(shí)(垂直生長期),病變隆起形成深棕色至黑色結(jié)節(jié),由束狀梭形細(xì)胞構(gòu)成。2.表淺擴(kuò)散性黑色素瘤與小痣惡性黑色素瘤不同,這一型主要發(fā)生在中年人(平均年齡50~60歲),病變較小(平均直徑2.5cm)。其典型改變?yōu)椴ド⑿陨匕邏K,顏色不一,邊界不清,但可觸及。病變快速發(fā)展為侵襲期時(shí),出現(xiàn)丘疹和結(jié)節(jié),有不同程度的色素沉著。自發(fā)消退的部位可見灰白色或藍(lán)灰色色素脫失區(qū)。顯微鏡下,表皮成分由不典型黑色素細(xì)胞構(gòu)成,單個(gè)或呈巢狀分布。侵襲期的瘤細(xì)胞大小和形狀有變異可為上皮樣、梭形、痣樣或混合型。3.結(jié)節(jié)性黑色素瘤常見于40~50歲中年人,男女之比為2∶1。病變呈藍(lán)黑色或無色素性的小的帶蒂的結(jié)節(jié),可迅速發(fā)展至1~3cm,常伴有潰瘍和出血。病理組織學(xué)上,細(xì)胞失去正常極性,侵襲其上面的上皮。如僅上皮被侵襲,即為表淺擴(kuò)散性黑色素瘤。若同時(shí)真皮也被侵襲,則為結(jié)節(jié)性黑色素瘤。瘤細(xì)胞不典型,核與胞質(zhì)比增加,可有有絲分裂象及大的不正常細(xì)胞。??梢姷狡湎掠辛馨图?xì)胞浸潤。4.源于痣的黑色素瘤各種類型惡性黑色素瘤的發(fā)生均與先前存在的痣有關(guān)。特別是完全位于表皮內(nèi)者,一半的表淺擴(kuò)散性黑色素瘤和少部分的結(jié)節(jié)性黑色素瘤伴同痣而發(fā)生。色素痣向惡性黑色素瘤轉(zhuǎn)化可有以下表現(xiàn):①顏色的改變,特別是紅、白和藍(lán)色,以及突然變深暗;②大小改變;③表面特征的改變?nèi)缃Y(jié)痂、滲出、出血或潰瘍;④質(zhì)地改變,尤其是變軟或脆;⑤癥狀改變,如痛、癢或壓痛;⑥形狀改變,如原先扁平病變迅速隆起;⑦四周皮膚的改變,如紅、腫或出現(xiàn)衛(wèi)星病變。
1.實(shí)驗(yàn)室檢查
組織病理學(xué)改變,顯示皮膚惡性黑色素瘤的瘤細(xì)胞類似良性痣細(xì)胞,但異型性明顯,有以下幾種瘤細(xì)胞:①樹枝狀細(xì)胞:比正常黑色素細(xì)胞大、分支少;②大的上皮樣細(xì)胞:很多腫瘤中都可出現(xiàn),胞體大,輪廓清楚,偶有胞膜彼此連接呈合體狀,胞質(zhì)淡染,絲網(wǎng)狀或點(diǎn)狀,核圓形或橢圓形,染色質(zhì)粗或細(xì)顆粒狀,核仁明顯,胞質(zhì)有黃褐色細(xì)小的或粗的色素顆粒;③小痣樣細(xì)胞:比良性痣細(xì)胞大,胞質(zhì)不如大上皮樣細(xì)胞豐富,與良性痣細(xì)胞不同之點(diǎn)是核比較大,數(shù)目較多,染色質(zhì)較分散,可見核分裂象;④梭形細(xì)胞:核橢圓形,較長,隨機(jī)排列,色素多少不等;⑤怪異細(xì)胞:單核、雙核(核呈豆瓣?duì)睿┗蚨嗪?,巨大怪異?xì)胞的細(xì)胞漿無色素者,可用Fontana染色,有些胞質(zhì)內(nèi)可顯示色素顆粒。行電鏡檢查可見胞質(zhì)內(nèi)有黑色小體。
來源于痣的惡性黑色素瘤,對惡性黑色素瘤標(biāo)本作連續(xù)切片觀察,發(fā)現(xiàn)有一半的淺表擴(kuò)散性惡性黑色素瘤,其病變的底部有痣細(xì)胞,有少部分的結(jié)節(jié)性黑色素瘤伴痣細(xì)胞。
(1)良性痣:表皮真皮交界帶細(xì)胞巢的大小和形狀較一致,有規(guī)則的分隔細(xì)胞巢排列緊密,每個(gè)細(xì)胞較一致,無異型性亦無核分裂,痣細(xì)胞呈成熟的表現(xiàn),即淺層細(xì)胞較大,越到深部細(xì)胞越小,無炎癥反應(yīng)。
(2)惡性痣:交界處細(xì)胞巢大小不一,常較大,且互相融合,細(xì)胞較松散,可向水平方向擴(kuò)展,細(xì)胞分散于表皮全層,個(gè)別細(xì)胞較大,核有異型性,可見核分裂象,常伴炎癥反應(yīng)。
2.其他輔助檢查
B超、CT、PET-CT等影像學(xué)檢查可以發(fā)現(xiàn)惡性黑色素瘤其他器官轉(zhuǎn)移的征象。
根據(jù)臨床過程及表現(xiàn),基本可以確定惡性黑色素瘤的診斷,確診需要組織病理學(xué)檢查。
惡性黑色素瘤為惡性程度極高的腫瘤,應(yīng)大面積廣泛切除。切除范圍與腫瘤的高度有關(guān),腫瘤高度<2mm時(shí),切除腫瘤及其周邊5mm正常皮膚即可,當(dāng)腫瘤高度≥2mm時(shí),其周邊皮膚應(yīng)切除10mm以上。腫瘤深度超過1.5mm,有淋巴或血流播散的可能,應(yīng)行區(qū)域淋巴結(jié)清掃。腫瘤累及瞼結(jié)膜或眶內(nèi),應(yīng)行眶內(nèi)容切除術(shù),并輔以化療。傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為黑色素瘤對放射治療不敏感,近來有研究表明,應(yīng)用125I敷貼器固定于病變周圍進(jìn)行局部放射治療,同時(shí)注意保護(hù)角膜和晶狀體,具有較好的療效。但可能引起眼瞼萎縮、睫毛禿、干眼、白內(nèi)障角膜潰瘍等放射性并發(fā)癥。冷凍治療對結(jié)膜黑色素瘤的治療有輔助作用,但對眼瞼皮膚黑色素瘤無效。
飲食應(yīng)以清淡而富有營養(yǎng)為主。多吃蔬菜、(如卷心菜和菜花等)及蘿卜、酸梅、黃豆、牛肉、蘑菇、蘆筍、薏苡仁等、食物中含有抗癌物質(zhì),水果、牛奶、甲魚等富含多種氨基酸、維生素、蛋白質(zhì)和易消化的滋補(bǔ)食品。
少吃油膩過重的食物;少吃狗肉、羊肉等溫補(bǔ)食物;少吃不帶殼的海鮮、筍、芋等容易過敏的發(fā)物;少吃含化學(xué)物質(zhì)、防腐劑、添加劑的飲料和零食。忌食過酸、過辣、過咸、煙酒等刺激物。
無有效預(yù)防手段,暴露部位皮膚有色素痣的注意紫外線防護(hù)。調(diào)整日常生活與工作量,有規(guī)律地進(jìn)行活動和鍛煉,避免勞累。
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