無特定人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)疾病早期病人表現(xiàn)為乏力，易疲勞，關(guān)節(jié)痛，雷諾現(xiàn)象，手指腫脹或硬化，肺部炎性改變，肌痛和肌無力，食管功能障礙，淋巴結(jié)腫大，脫發(fā)，皮疹等。部分患者并不一定同時具備MCTD的多種臨床表現(xiàn)，重疊的特征可相繼出現(xiàn)，不同的患者表現(xiàn)也不盡相同。在缺少典型的特征性臨床表現(xiàn)時，患者可因不明原因的發(fā)熱而就診。患者可表現(xiàn)出組成本病中的各個結(jié)締組織病的任何臨床癥狀。

血清補(bǔ)體C1q含量顯著降低時多見于活動性混合性結(jié)締組織病患者。
抗U1RNP抗體在混合性結(jié)締組織病中高滴度陽性。

臨床常用Sharp標(biāo)準(zhǔn)：
1.主要標(biāo)準(zhǔn)
①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳彌散功能小于70%、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷）；③雷諾現(xiàn)象/食管蠕動功能降低；④關(guān)節(jié)腫脹、壓痛或手指硬化；⑤抗核抗體陽性，滴度＞1：320，和（或）抗可溶性抗原（ENA）抗體陽性。
2.次要標(biāo)準(zhǔn)
①脫發(fā)；②白細(xì)胞計數(shù)減少；③貧血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥關(guān)節(jié)炎；⑦三叉神經(jīng)病變；⑧頰部紅斑；⑨血小板減少；⑩輕度肌炎。
3.確診
①4個主要標(biāo)準(zhǔn)；②血清學(xué)抗核抗體陽性，滴度＞1：320，需除外感染性或腫瘤性疾病。
4.可能診斷
①臨床上3個主要標(biāo)準(zhǔn)或2個主要標(biāo)準(zhǔn)及2個次要標(biāo)準(zhǔn)；②血清學(xué)抗核抗體陽性，滴度＞1：320。

混合性結(jié)締組織病的治療一般以對癥治療和控制病情發(fā)展為主。治療方案和藥物劑量應(yīng)注意個體化的原則，并注意觀察藥物的不良反應(yīng)。治療可因疾病某一時期以某些表現(xiàn)突出而采用不同藥物?？偟恼f來，糖皮質(zhì)激素對本病關(guān)節(jié)炎、皮疹、漿膜炎、肌炎、貧血、白細(xì)胞計數(shù)減少和血管炎有良好療效。對有侵襲性關(guān)節(jié)炎而無腎損害的患者可按類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎治療。以肺間質(zhì)纖維化為主伴有肺動脈高壓者，病情常較重，應(yīng)積極治療。

①皮膚護(hù)理：
觀察皮膚損害的范圍、皮膚彈性及皮膚顏色的變化；觀察雷諾現(xiàn)象發(fā)生頻率、持續(xù)時間，以了解病情發(fā)展情況。要注意防寒保暖、戒煙、減少促進(jìn)血管收縮的因素，保護(hù)肢端的血液運行通暢，減輕癥狀。
a.避免可能引起的外傷，減少皮損。一旦出現(xiàn)要積極預(yù)防感染，縮小創(chuàng)面，促進(jìn)愈合。皮損處可用紅花酒加溫后，給予適當(dāng)按摩，動作要輕，2~3 次/d,可溫通經(jīng)脈。
b.皮損感染者，應(yīng)根據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)及臨床表現(xiàn)，先行清創(chuàng)，然后局部給予營養(yǎng)、收斂的藥物，適當(dāng)應(yīng)用抗生素，促進(jìn)消炎，有利于皮損愈合。
c.根據(jù)氣候變化，及時實施保暖或散熱措施，替代皮膚部分功能。保暖可采用增加室溫、增添衣服等方法，散熱可采用降低環(huán)境溫度和給病人浸浴等方法。
②關(guān)節(jié)護(hù)理：
保護(hù)關(guān)節(jié)，減輕關(guān)節(jié)的疼痛不適：
a.鼓勵病人多休息，但應(yīng)避免固定不動。
b.平時應(yīng)維持正確的姿勢，每天應(yīng)有適當(dāng)?shù)幕顒樱员３终５年P(guān)節(jié)活動度。
c.冬天宜注意關(guān)節(jié)部位的保暖。
d.若疼痛劇烈，則給予止痛與消炎劑。
③肌肉護(hù)理：
急性期應(yīng)臥床休息，以避免肌肉的損傷。緩解期逐漸增加活動量，不宜做劇烈運動，從短距離散步開始，逐漸鍛煉肌力。每天可進(jìn)行溫水浴，輕輕按摩肌肉，盡量料理個人的生活，以減慢肌力下降速度，提高協(xié)調(diào)能力，延緩肌肉萎縮的發(fā)生。同時，避免日光直射曝曬或受凍，以免增加肌肉、皮膚的損害。肌無力者幫助病人翻身和肢體活動，減少肌肉、皮膚損害，促進(jìn)肌力恢復(fù)。為預(yù)防四肢皮膚硬化和纖維化所造成的活動受限以及因肌肉廢用而發(fā)生的萎縮，可根據(jù)患者情況，每天進(jìn)行2~3 次肢體活動，基本方式以抬臂、抬腿和伸展運動為主。運動前應(yīng)進(jìn)行肢體按摩，松解肌肉的緊張狀況。
④維護(hù)肺功能，預(yù)防心肺功能衰竭。
a.隨時注意生命體征及末梢循環(huán)的變化，若有血壓升高、心律不齊、心包摩擦音以及肢體水腫、冰冷等情形，應(yīng)告訴醫(yī)師，以便施行醫(yī)療處理。通常醫(yī)師可能會根據(jù)病人心臟衰竭程度給予洋地黃或利尿劑。
b.注意呼吸道是否通暢，若出現(xiàn)呼吸急促，則囑病人半坐臥位，并給予氧氣吸入。如果胸膜積水嚴(yán)重，可施行胸膜穿刺放液術(shù)，以減少對肺臟的壓迫、增進(jìn)呼吸功能。若有胸痛現(xiàn)象，則試著躺向患側(cè)，或以枕頭支托患側(cè)以減輕疼痛。
⑤預(yù)防腎功能衰竭：
a.當(dāng)出現(xiàn)腎功能減退時，應(yīng)減少活動量，尤其在血尿和蛋白尿期間，應(yīng)臥床休息。
b.每天注意尿量、體重的變化，當(dāng)有尿量減少、體重增加或浮腫時，應(yīng)限制水分和鹽分?jǐn)z取量，并將詳情告訴醫(yī)師。
c.若腎臟排泄代謝廢物的能力大為降低，致使血中尿素氮、肌酐增加時，應(yīng)采取低蛋白飲食。
d.每天測量血壓，注意觀察是否有心肺負(fù)荷過重(液體積留體內(nèi))和高血壓等癥狀。
e.若已出現(xiàn)腎功能衰竭，則需要安排定期的血液透析或腹膜透析治療，以排除體內(nèi)的代謝廢物和水分。
⑥生活護(hù)理：
照顧好病人的生活起居，保持床鋪的整潔、舒適，合理安排生活，適當(dāng)進(jìn)行活動鍛煉，注意自身機(jī)體防護(hù)，做好口腔護(hù)理，預(yù)防感染。
⑦心理護(hù)理：
對于目前尚無根治方法的慢性病，心理護(hù)理是十分重要的。本病有自行緩解傾向，許多癥狀受精神因素的影響，但多數(shù)呈慢性、進(jìn)行性發(fā)展。要加強(qiáng)心理護(hù)理，使患者明白病情，了解治療意義，爭取積極配合治療，保持樂觀的情緒。有內(nèi)臟損害，病人的心理壓力較大，多有恐懼、失望、焦慮等不良情緒，護(hù)士要關(guān)心同情病人，給予心理上的疏導(dǎo)，講解保持良好情緒的重要性，鼓勵病人積極配合治療，樹立信心。

1.一級預(yù)防
(1)mctd病因與自身免疫功能失調(diào)有關(guān)，因此必須加強(qiáng)身體鍛煉，具有合理生活規(guī)律，保持愉快的心情以提高機(jī)體免疫功能。
(2)加強(qiáng)營養(yǎng)，補(bǔ)充維生素。
(3)注意保暖，避免受風(fēng)寒侵襲。
2.二級預(yù)防
(1)早期診斷：mctd目前無早期診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要靠綜合診斷，凡臨床上遇到多關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，雷諾現(xiàn)象，無固定部位的肌肉疼痛，不明顯的手指腫脹，不同程度的貧血及血沉增快，原因不明的肺彌散功能下降或同時出現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡，多發(fā)性肌炎，系統(tǒng)性硬化癥三者或其中二者的不典型臨床特征，即應(yīng)考慮到本病的可能，進(jìn)行抗核抗體(ana)及抗核糖核蛋白抗體(rnp)檢查，有利于mctd的早期診斷。
(2)早期治療：由于本病有多系統(tǒng)，多器官損害的特點，臨床表現(xiàn)，病變程度差異很大，因而治療方案必須根據(jù)每個患者的具體情況而定，強(qiáng)調(diào)個體化治療。
①出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎，皮疹，漿膜炎，肌炎，貧血，白細(xì)胞減少，輕度腎臟損害者可采用中小劑量糖皮質(zhì)激素治療。
②輕度的關(guān)節(jié)炎可用非甾體抗炎藥，如布洛芬或萘普生控制，而對有侵蝕性關(guān)節(jié)炎而無腎累及者，則宜及早應(yīng)用金制劑或青霉胺。
③皮膚損害可用抗瘧藥和氯喹治療。
④雷諾現(xiàn)象應(yīng)用鈣離子拮抗劑如硝苯地平，硫氮革酮可減輕癥狀及減少發(fā)作。
⑤出現(xiàn)重度肌炎者，則需用較大劑量糖皮質(zhì)激素并需維持較長時間。
⑥mctd的嚴(yán)重腎臟病變是應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素的指征，必要時可并用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺沖擊治療。
⑦中醫(yī)辨證論治。
3.三級預(yù)防
(1)堅持正規(guī)治療，并避免和減少激素，免疫抑制劑，非甾體藥的副作用。
(2)堅持功能鍛煉，增強(qiáng)自身免疫功能。
(3)生活應(yīng)有規(guī)律，勞逸適度，癥狀顯著時可適當(dāng)休息。
(4)注意肢端保暖，避免妊娠，過度勞累及劇烈精神刺激。