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椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤

椎管內(nèi)神經(jīng)鞘又叫椎管內(nèi)雪旺細胞,約占硬膜內(nèi)椎管腫的25%左右,在整個椎管的各個節(jié)段均可發(fā)生,大多為單發(fā),發(fā)病高峰在40~60歲之間,男女性別之間無顯著差異。椎管內(nèi)神經(jīng)鞘起源于背側(cè)脊神經(jīng)根,呈向心性生長時亦可產(chǎn)生軟膜下浸潤,這種情形在菱形神經(jīng)纖維病例中更為常見。臂叢或腰叢神經(jīng)鞘可以沿著多個神經(jīng)根向硬脊膜內(nèi)生長。相反,椎旁的雪旺細胞向椎管內(nèi)擴展時通常位于硬脊膜外。約2.5%硬脊膜內(nèi)神經(jīng)鞘為惡性,這其中至少有一半發(fā)生在多發(fā)性神經(jīng)纖維病患者中。

所有人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤病程大多較長,胸段者病史最短,頸段和腰段者較長,有時病程可超過5年以上。腫瘤發(fā)生囊變或出血時呈急性過程。椎管神經(jīng)鞘瘤主要的臨床癥狀和體征表現(xiàn)為疼痛、感覺異常、運動障礙和括約肌功能紊亂。感覺異常的發(fā)生率達85%左右,疼痛的發(fā)生率近80%。首發(fā)癥狀最常見者為神經(jīng)根痛,其次為感覺異常和運動障礙。上頸段腫瘤的疼痛主要在頸項部,偶向肩部及上臂放射;頸胸段的腫瘤疼痛多位于頸后或上背部,并向一側(cè)或雙側(cè)肩部、上肢及胸部放射;上胸段的腫瘤常表現(xiàn)為背痛,放射到肩或胸部;胸段腫瘤的疼痛多位于胸腰部,可放射到腹部、腹股溝及下肢。胸腰段腫瘤的疼痛位于腰部,可放射至腹股溝、臂部、大腿及小腿部。腰骶段腫瘤的疼痛位于腰骶部、臀部、會陰部和下肢。以感覺異常為首發(fā)癥狀者占20%,其可分感覺過敏和減退兩類。前者表現(xiàn)為蟻行感、發(fā)麻、發(fā)冷、酸脹感、灼熱;后者大多為痛、溫及觸覺的聯(lián)合減退。感覺障礙一般從遠端開始,逐漸向上發(fā)展,病人早期主觀感覺異常,而檢查無特殊發(fā)現(xiàn),繼之出現(xiàn)感覺減退,最后所有感覺伴同運動功能一起喪失。圓錐、馬尾部已無脊髓實質(zhì),故感覺異常呈周圍神經(jīng)型分布,典型的是肛門和會陰部皮膚呈現(xiàn)馬鞍區(qū)麻木。運動障礙為首發(fā)癥狀者占第3位。因腫瘤的部位不同,可產(chǎn)生神經(jīng)根性或束性損害致運動障礙,隨著癥狀的進展可出現(xiàn)錐體束的功能障礙,因而癱瘓范圍和程度各不相同。多數(shù)病人來院時已有不同程度的行動困難,有半數(shù)病人已有肢體癱瘓。運動障礙發(fā)現(xiàn)的時間因腫瘤部位而異,圓錐或馬尾部的腫瘤在晚期時才會出現(xiàn)明顯的運動障礙,胸段腫瘤較早出現(xiàn)。括約肌功能紊亂往往是晚期癥狀,表明脊髓部分或完全受壓。脊髓內(nèi)神經(jīng)鞘瘤主要的臨床癥狀和體征表現(xiàn)為疼痛、感覺異常、運動障礙和括約肌功能紊亂。

1.脊柱平片
直接征象是神經(jīng)鞘瘤鈣化斑陰影,較少見,間接征象是指腫瘤壓迫椎管及其鄰近骨質(zhì)結(jié)構(gòu)而產(chǎn)生的相應(yīng)改變,包括椎弓破壞、椎弓根間距離加寬,甚至椎弓根破壞消失、椎體凹陷或椎間孔擴大等。
2.椎管造影
蛛網(wǎng)膜下腔梗阻率約占95%以上,典型的呈杯口狀充盈缺損。
3.CT與MRI檢查
CT掃描難以做出確切診斷。腫瘤在MRI?T1加權(quán)圖像上呈髓外低信號瘤灶,在T2加權(quán)圖像上呈高信號瘤灶;增強掃描:實體性腫瘤呈均勻強化,囊性腫瘤呈環(huán)形強化,少數(shù)腫瘤呈不均勻強化。另視腫瘤所在解剖層次不同,出現(xiàn)相應(yīng)的脊髓移位。
4.腰椎穿刺
壓頸試驗多表現(xiàn)為不同程度蛛網(wǎng)膜下腔梗阻;腫瘤所在部位以下腦脊液循環(huán)發(fā)生障礙,以及腫瘤細胞脫落,造成腦脊液蛋白含量增高。另外因腫瘤在椎管內(nèi)一般較游離,故腰椎穿刺放出腦脊液后癥狀可以加重,這是由于椎管腔內(nèi)動力學(xué)改變腫瘤壓迫脊髓加重所致。

有明顯的神經(jīng)根性疼痛,運動、感覺障礙自下而上發(fā)展,腫瘤節(jié)段水平有一個皮膚過敏區(qū),特別是存在脊髓半切綜合征(表現(xiàn)為病變節(jié)段以下,同側(cè)上運動神經(jīng)元性運動麻痹以及觸覺、深感覺的減退,對側(cè)的痛、溫覺喪失)以及腦脊液動力學(xué)改變引起疼痛加劇時,均提示脊髓髓外神經(jīng)鞘瘤的可能,需作必要的輔助性檢查加以確診。

良性神經(jīng)鞘瘤的治療主要為外科手術(shù)切除,絕大多數(shù)病例均可通過標準的后路椎板切開,腫瘤全切除而達到治愈,一般很少復(fù)發(fā)。惡性神經(jīng)鞘瘤手術(shù)切除后宜輔助放射治療。預(yù)后惡性神經(jīng)鞘瘤預(yù)后極差,生存期很少超過1年。這類腫瘤必須和某些少數(shù)表現(xiàn)出侵襲性組織學(xué)特征的雪旺細胞瘤相鑒別,雪旺細胞瘤有惡性傾向者預(yù)后相對較好。

椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤起源于背側(cè)脊神經(jīng)根,呈向心性生長時亦可產(chǎn)生軟膜下浸潤,這種情形在菱形神經(jīng)纖維瘤病例中更為常見。椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤無特殊預(yù)防方法,主要在于發(fā)現(xiàn)病情及時采取手術(shù)治療,積極鍛煉身體,提高個人體質(zhì)。

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