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成血管細(xì)胞瘤

成血管細(xì)胞瘤(hemangioblastoma)又稱血管母細(xì)胞瘤血管網(wǎng)狀內(nèi)皮瘤,來源于中胚層原始血管胚細(xì)胞的殘余,是真性血管性腫瘤。1903年,von hippel首先敘述視網(wǎng)膜血管網(wǎng)狀內(nèi)皮瘤,lindau 1926年報告腦、胰腺、腎臟和肝臟的囊腫或血管瘤。救此病又稱為von hippellindau病。此病有時出現(xiàn)在同一家族中,故推測有遺傳性。

常以顱內(nèi)壓增高和小腦癥狀為主。突發(fā)頭痛和頭昏、走路不穩(wěn)而來求治。發(fā)生在小腦的病例占大多數(shù)。年輕的病人往往首發(fā)癥狀為頭昏,重時出現(xiàn)眩暈,同時伴失重樣的頭重腳輕感,有時主訴“身體被浮起”的感覺。病情進(jìn)展迅速者,有步態(tài)不穩(wěn)。當(dāng)腫瘤阻礙腦脊液循環(huán)通路時,出現(xiàn)頭痛、嘔吐。少數(shù)腫瘤發(fā)生在大腦半球,病人可有局限性抽搐、肢體輕癱,但大多數(shù)癥狀發(fā)展緩慢。

診斷檢查1.實(shí)驗(yàn)室常規(guī)檢查:因部分病人合并有周圍血液紅細(xì)胞增多、血紅蛋白增高現(xiàn)象,這類病人血常規(guī)化驗(yàn)術(shù)前可作為診斷參考,術(shù)后還可作為腫瘤復(fù)發(fā)與痊愈的一個指征。
2.ct、MRI檢查:可在小腦發(fā)現(xiàn)囊性腫瘤,顱后窩有低密度類圓形影。大部分病例囊腫壁與腦干有粘連,這點(diǎn)提示在手術(shù)開顱切除腫瘤時,不可強(qiáng)行剝離腫瘤囊壁,否則術(shù)中將造成病人呼吸停止。有時在囊壁內(nèi)見有增強(qiáng)的腫瘤結(jié)節(jié),手術(shù)應(yīng)爭取將此囊內(nèi)瘤結(jié)節(jié)全切除。
3.腦血管造影:見小腦有血管染色的占位病變,腫瘤外有較粗的血管包繞。
4.家族史:部分病人有家族患同類病史可為診斷參考。還有部分病人可同時有視網(wǎng)膜血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤,肝、腎、胰有囊腫。鑒別診斷1.血管內(nèi)皮細(xì)胞型腦膜瘤:成血管細(xì)胞瘤與腦膜不發(fā)生直接關(guān)系,在腦內(nèi)很少發(fā)生在小腦幕上。雖然如此,這兩種腫瘤在病理組織學(xué)上鑒別仍存在一定的困難。腦膜瘤與腦膜有直接聯(lián)系,且囊變者罕見。
2.小腦星形細(xì)胞瘤:常有囊變,但在病理組織切片檢查時有各自細(xì)胞的特點(diǎn)。成血管細(xì)胞瘤核分裂現(xiàn)象很少見。星形細(xì)胞在血管造影像上血管不豐富,無血管包繞腫瘤。
3.小腦室管膜瘤:發(fā)生在第四腦室內(nèi),引起相當(dāng)嚴(yán)重的腦積水,小腦損害癥狀不及成血管細(xì)胞瘤。

治療1.囊性或?qū)嵭阅[瘤;均以手術(shù)治療為主,囊性病變術(shù)前一定要有ct、或MRI的增強(qiáng)片,以確定囊壁結(jié)節(jié)的準(zhǔn)確位置和大小,以達(dá)到完全切除結(jié)節(jié),同時打通腦脊液循環(huán)及解除對小腦的壓迫。實(shí)性腫瘤由于血供極其豐富。且多在腦干周圍生長,多主張完整切除,尤其在顯微鏡下手術(shù)可明顯減少術(shù)中和術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率。對于巨大病變,有學(xué)者主張可先行血管內(nèi)介入或直接瘤內(nèi)注藥等法閉塞血管腔而減小腫瘤體積,進(jìn)而手術(shù)切除腫瘤。
2.實(shí)質(zhì)性腫瘤直徑在3cm以內(nèi)的,可采用γ刀治療。

好評醫(yī)生-成血管細(xì)胞瘤
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