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惠普爾病

惠普爾病是一種少見的系統(tǒng)性疾病。男女發(fā)病之比為(4~8):1,以30~50歲發(fā)病者為多,平均發(fā)病年齡為39歲。其臨床特征為小腸吸收不良、發(fā)熱、皮膚色素沉著、貧血、淋巴結(jié)腫大、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛、胸膜炎、瓣膜性心內(nèi)膜炎和中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。1907年惠普爾(Whipple)首次報道本病,并描述了其臨床特征及小腸、淋巴結(jié)的病理改變。

好發(fā)于30~50歲的人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)臨床癥狀為遷延和間歇性,少數(shù)病人可于數(shù)月內(nèi)死亡。絕大多數(shù)都有體重下降、疲勞和發(fā)熱等。臨床表現(xiàn)的輕重程度取決于受累的器官及病程的長短。1.消化系統(tǒng) 腹痛占82%,腹瀉占76%,隱性出血占64%,腹水占15%,腹部包塊占13%。腹瀉為病人的主訴,每天排便5~10次,糞便呈水樣,具有惡臭,為含有大量泡沫的脂肪瀉。肉眼血便較少,可能與繼發(fā)吸收不良而引起的低凝血酶原血癥有關(guān)。腹痛為其最常見癥狀,疼痛性質(zhì)為痙攣性,疼痛部位不定。厭食較特發(fā)性脂肪瀉常見,并且可伴有急劇消瘦,繼之可導(dǎo)致嚴(yán)重惡病質(zhì)。2.關(guān)節(jié) 2/3以上病人有關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎的特征為間歇性、游走性,有時持續(xù)僅1~4周,大、小關(guān)節(jié)均可累及。受累關(guān)節(jié)表現(xiàn)疼痛、紅腫及局部發(fā)熱。關(guān)節(jié)炎發(fā)作以多關(guān)節(jié)炎為常見,偶有單關(guān)節(jié)發(fā)作。最常受累的關(guān)節(jié)是腕關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié),其次為掌指關(guān)節(jié)、掌跖關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、脊柱關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)。少數(shù)病人可發(fā)生強直性脊柱炎,表現(xiàn)為下背部疼痛或脊柱運動受限。3.眼和神經(jīng)系統(tǒng) 可有結(jié)膜炎、角膜炎色素膜炎、玻璃體炎、核上性眼肌麻痹與進行性腦病等。還可發(fā)生定向力障礙、記憶力消失和各種腦神經(jīng)麻痹體征。這些體征包括眼肌麻痹、眼球震顫、面癱。也可出現(xiàn)精神障礙與行為異常。在病程后期可發(fā)生Wernick腦病。周圍神經(jīng)炎表現(xiàn)為肢端感覺異?;?a class="s-link" href="/pc/disease/319351/">過敏。4.循環(huán)系統(tǒng) 部分病人可發(fā)生心瓣膜病變,可聽到二尖瓣或主動脈瓣區(qū)有收縮期雜音。三尖瓣和肺動脈瓣也可受累。當(dāng)同時出現(xiàn)發(fā)熱時,應(yīng)考慮合并細(xì)菌性心內(nèi)膜炎的可能。尤其當(dāng)聽到舒張期雜音或收縮期雜音性質(zhì)改變時,則發(fā)生繼發(fā)性急性或亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎的可能性更大。有的病人可出現(xiàn)心包炎心包積液。5.其他 半數(shù)以上病人可有不同程度的發(fā)熱、畏寒,多為間歇性低熱,少數(shù)病人可為高熱,在急性期可表現(xiàn)為持續(xù)性高熱。并發(fā)癥眼和神經(jīng)系統(tǒng)可并發(fā)結(jié)膜炎角膜炎、色素膜炎、玻璃體炎、核上性眼肌麻痹與進行性腦病等。循環(huán)系統(tǒng)可合并細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。當(dāng)出現(xiàn)繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退時,可伴發(fā)低血壓、低鈉血癥高鉀血癥低血糖等。有時也可發(fā)生胸膜炎,伴有胸水。個別病人可出現(xiàn)非特異性腹膜炎,低蛋白血癥性腹腔積液,肝、脾、淋巴結(jié)腫大。

1.實驗室檢查
(1)血常規(guī)及血沉??幾乎所有病人都有貧血,可為低血色素或正色素性貧血,也可為巨幼紅細(xì)胞性貧血。
(2)大便檢查??部分病人隱血試驗陽性。由于脂肪瀉,大便蘇丹Ⅲ染色呈陽性。
(3)生化學(xué)檢查??多數(shù)病人有低血鈣、膽固醇降低、胡蘿卜素下降。當(dāng)有繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全時,24小時尿中17-羥皮質(zhì)酮、17-酮皮質(zhì)醇下降,血鉀上升,血鈉下降。多數(shù)病人可有低白蛋白血癥。
(4)免疫學(xué)檢查??可有IgG、IgM、IgA下降,E-玫瑰花結(jié)形成數(shù)降低,淋巴母細(xì)胞轉(zhuǎn)化率下降,類風(fēng)濕因子陰性,LE細(xì)胞陰性,抗核抗體陰性。
(5)腦脊液檢查 本病累及神經(jīng)系統(tǒng)時,可對腦脊液涂片行PAS染色,若有陽性發(fā)現(xiàn)即可確診。
2.影像學(xué)檢查
(1)消化道鋇劑檢查??顯示十二指腸及空腸黏膜皺襞增粗。由于腹后壁淋巴結(jié)腫大,可引起十二指腸襻增大,胃及輸尿管移位。
(2)CT及MRI??亦可用于檢查中樞神經(jīng)病變,腦部受累時,可顯示有占位性稀疏區(qū)。
(3)胸片??時可見縱隔或肺門淋巴結(jié)腫大陰影,肺纖維化,少數(shù)患者有肺葉實變及胸水。
(4)骨關(guān)節(jié)X像??關(guān)節(jié)多示正常,偶有骨侵襲、關(guān)節(jié)腔變窄,而關(guān)節(jié)僵直者少見,有時可顯示骶髂關(guān)節(jié)炎,脊柱炎者少見。
3.內(nèi)鏡檢查??
在十二指腸和空腸黏膜上可見黃白色小結(jié)節(jié)或顆粒,大小為2~3mm,黏膜脆性增加,類似于白色念珠菌感染。這些結(jié)節(jié)是由充滿巨噬細(xì)胞的粗大絨毛集聚而成。十二指腸或空腸黏膜活檢,如發(fā)現(xiàn)有PAS陽性顆粒的巨噬細(xì)胞浸潤,可確立診斷。
4.電鏡檢查??
對患者的活檢組織進行電鏡檢查可見到巨噬細(xì)胞內(nèi)有小棒狀菌,呈桿狀,有三層膜,大小為(1~2)μm×0.2μm,即Whipplelii菌,是確診的金標(biāo)準(zhǔn)。電鏡還可以觀察到巨噬細(xì)胞內(nèi)細(xì)菌的退化。

1.盲襻綜合征
從吸收不良綜合征的角度看,本病易與盲襻綜合征混淆。但后者常有腹部手術(shù)史或其他腸病,無關(guān)節(jié)癥狀及發(fā)熱。若胃腸鋇劑檢查發(fā)現(xiàn)腸瘺、粘連、小腸短路等,則有助于本病的鑒別。
2.原發(fā)性吸收不良綜合征
本病與原發(fā)性吸收不良綜合征相比,二者雖在頑固性消化道癥狀、吸收不良所致的營養(yǎng)缺乏、維生素不足等方面相似,但原發(fā)性吸收不良綜合征無淋巴結(jié)腫大、關(guān)節(jié)炎、發(fā)熱及心肺改變。小腸黏膜活檢標(biāo)本無惠普爾病PAS染色陽性的巨噬細(xì)胞。胃腸鋇餐檢查也有明顯的區(qū)別。
3.淋巴瘤
當(dāng)淋巴瘤表現(xiàn)為發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、腹瀉和關(guān)節(jié)癥狀時,容易與惠普爾病相混淆。但前者小腸黏膜活檢標(biāo)本無PAS染色陽性巨噬細(xì)胞。胃腸鋇餐檢查也無惠普爾的X線表現(xiàn),故很容易將二者區(qū)別開來。
4.系統(tǒng)性硬化癥
有時以吸收不良、腹瀉、腹痛為主要臨床表現(xiàn),酷似惠普爾病,但無色素沉著,對抗生素治療也無反應(yīng),皮膚病理改變?yōu)橛财げ〉牡湫吞卣?。小腸黏膜及淋巴結(jié)活檢標(biāo)本也無PAS染色陽性的巨噬細(xì)胞。
5.阿狄森病
惠普爾病出現(xiàn)繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全時,應(yīng)注意與原發(fā)性阿狄森病相鑒別。二者雖都有色素沉著、低血壓、電解質(zhì)失調(diào),但后者無消化道癥狀,無前者特征性病理改變和小腸X線異常,也無關(guān)節(jié)炎、淋巴結(jié)腫大和心肺表現(xiàn)。

1.抗生素治療 惠普爾病經(jīng)適當(dāng)抗生素治療,臨床癥狀可很快緩解,發(fā)熱和關(guān)節(jié)炎可在數(shù)天內(nèi)得到控制。首選青霉素肌內(nèi)注射,每6小時1次;或紅霉素靜脈點滴,1次/天。其他抗生素如氯霉素、氨芐西林(氨芐青霉素)、多西環(huán)素(強力霉素)及磺胺甲惡唑等,均可選用。共用7~14天。之后改為四環(huán)素分4次口服。上述藥物可單獨使用,也可聯(lián)合使用。當(dāng)合并細(xì)菌性心內(nèi)膜炎時,應(yīng)給予大劑量有效抗生素靜脈滴注,直到感染得到控制為止。2.糖皮質(zhì)激素 如出現(xiàn)繼發(fā)性腎上腺功能不全,應(yīng)給予替代療法。3.其他 若脫水嚴(yán)重,應(yīng)給予適當(dāng)糾正,同時加強營養(yǎng),糾正低蛋白血癥,可輸全血或血漿。長期吸收不良的病人,可造成維生素K、維生素B12、維生素D等多種維生素缺乏,同時還可出現(xiàn)低血鈣、低血鎂及低血鉀等,都應(yīng)給予適當(dāng)補充。4.對合并細(xì)菌性心內(nèi)膜炎的病人在治療過程中一旦出現(xiàn)心力衰竭,即應(yīng)靜脈注射適量洋地黃(毛地黃)制劑加以控制。5.關(guān)節(jié)疼痛可用吲哚美辛等治療。預(yù)后多數(shù)病人在接受充分抗生素治療后,臨床癥狀可在數(shù)周到數(shù)月內(nèi)消失。停藥后可復(fù)發(fā)。一旦復(fù)發(fā),可重新給予抗生素治療。有的臨床癥狀為遷延和間歇性,少數(shù)病人可于數(shù)月內(nèi)死亡。

日常護理
1.注意適當(dāng)休息,勿過勞掌握動靜結(jié)合,休息好,有利于疲勞的恢復(fù);運動可以增強體力,增強抗病能力,兩者相結(jié)合,可更好的恢復(fù)。
2.保持良好的心態(tài)非常重要,保持心情舒暢,有樂觀、豁達的精神、堅強戰(zhàn)勝疾病的信心。不要恐懼,只有這樣,才能調(diào)動人的主觀能動性,提高機體的免疫功能。

1.消除和減少或避免發(fā)病因素,改善生活環(huán)境空間,養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣,防止感染,注意飲食衛(wèi)生,合理膳食調(diào)配。2.注意鍛煉身體,增加機體抗病能力,不要過度疲勞、過度消耗,戒煙戒酒。3.早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療,樹立戰(zhàn)勝疾病的信心,堅持治療。

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