中老年人

常見癥狀：鼻塞、通氣不暢、流涕、有異味、低熱、鼻粘膜糜爛、潰瘍
stewart將惡性肉芽腫的臨床表現(xiàn)分為3期：

1、前驅(qū)期 為一般傷風(fēng)或鼻竇炎表現(xiàn)。間歇性鼻阻塞，伴水樣或帶血性分泌物。亦可表現(xiàn)為鼻內(nèi)干燥結(jié)痂。局部檢查為一般炎癥表現(xiàn)，鼻中隔可出現(xiàn)肉芽腫性潰瘍。此期持續(xù)4—6周。

2、活動(dòng)期 鼻通氣不暢或完全阻塞，有膿涕，常有臭味。全身情況尚可，出虛汗，食欲較差，常有低熱，少數(shù)有高熱，用一般抗生素治療無效。局部檢查見鼻粘膜腫脹，糜爛以至潰瘍，呈肉芽狀，表面有灰白色壞死。多先累及下鼻甲或鼻中隔，明顯者可致鼻外部膨脹隆起，病變發(fā)展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。此期持續(xù)數(shù)周至數(shù)月。

3、終末期 病人衰弱，惡病質(zhì)，局部毀容。鼻腔粘膜、軟骨、骨質(zhì)及周圍組織如面部、眼眶、額部甚至顱底可嚴(yán)重廣泛破壞，眼瞼及結(jié)膜腫脹，眼球突出，視力減退。最后因衰竭、出血或并發(fā)腦膜炎而死亡。

診斷檢查：惡性肉芽腫早期常為一般鼻炎、鼻竇炎或其他鼻部疾病表現(xiàn)，常無特征表現(xiàn)，容易發(fā)生誤診。用鼻竇內(nèi)窺鏡仔細(xì)檢查鼻腔和鼻竇情況，并做鼻竇CT掃描，發(fā)現(xiàn)鼻腔內(nèi)黏膜潰爛、肉芽腫、水腫、骨質(zhì)缺損及鼻中隔穿孔等可疑病變，應(yīng)進(jìn)行病理檢查，以防漏診。診斷主要依靠“排除法”,應(yīng)當(dāng)通過病史分析，病理切片，細(xì)菌培養(yǎng)，血清反應(yīng)等，排除惡性腫瘤、特異性肉芽腫等病。近年來利用放射免疫檢查及特殊的病理檢查來鑒別本病的類型。
1.多為原發(fā)于面中部器官的進(jìn)行性肉芽性潰瘍。若出現(xiàn)異型網(wǎng)織細(xì)胞或核分裂相即可診斷本??；原發(fā)于鼻部和面中部的進(jìn)行性肉芽性潰瘍應(yīng)首先懷疑本??；早期，在鼻前庭、鼻中隔、軟腭、硬腭等處出現(xiàn)浸潤(rùn)性淺表潰瘍，時(shí)好時(shí)壞；發(fā)生于鼻部者，可伴有鼻分泌物增多。活動(dòng)期。潰瘍面逐漸擴(kuò)大、加深，腐爛及骨，形成死骨，并有膿性或膿血性分泌物，惡臭，潰瘍面不規(guī)則。潰瘍?nèi)站?，可致鼻中隔穿孔，鼻面皮膚穿孔，或鼻腔與硬腭穿孔，或軟腭腐爛缺損。局部壞死雖然嚴(yán)重，但無明顯的自發(fā)性疼痛。
2.病理切片檢查為慢性非特異性肉芽組織。
3.未產(chǎn)生嚴(yán)重并發(fā)癥時(shí)，局部破壞雖然嚴(yán)重，但全身狀況尚佳。
4.無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移現(xiàn)象。頸或頜下淋巴結(jié)一般不腫大5.血清白蛋白與球蛋白比值倒置，可有丙種球蛋白增加。
6.紅細(xì)胞沉降率大多偏高，白細(xì)胞計(jì)數(shù)偏低。
7.stewart型者，以局部病變?yōu)橹?，末期多出現(xiàn)全身衰竭或潰瘍大出血致死。wegener型者，肉芽性潰瘍多原發(fā)于上呼吸道，以后延及喉、支氣管、肺實(shí)質(zhì)內(nèi)形成肉芽性壞死；常伴有全身結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎與局限性腎小球腎炎；末期多死于尿毒癥。鑒別診斷：采用逐步排除法，與惡性腫瘤、梅毒、結(jié)核、鼻硬結(jié)腫、鼻真菌病等鑒別。診斷與鑒別診斷的依據(jù)主要有病史、癥候特點(diǎn)、血清學(xué)檢查、細(xì)菌培養(yǎng)、病理切片等。韋格納肉芽腫病(wegener’s granulomatosis):是一種特發(fā)性慢性血管炎性病變。典型的侵犯上、下呼吸道、肺及腎。其口腔病變表現(xiàn)為形成壞死性肉芽腫性潰瘍。故有人認(rèn)為韋格納肉芽腫是惡性肉芽腫的擴(kuò)散型。韋格納肉芽腫為全身系統(tǒng)性血管炎，特別有呼吸道及腎病變。主要為腎小球。腎炎，尿中出現(xiàn)蛋白、管型及血尿等，最后導(dǎo)致尿毒癥，漸進(jìn)性腎衰竭。亦可出現(xiàn)慢性呼吸衰竭。

1、非特異性炎性肉芽組織含多種形態(tài)的炎性細(xì)胞；

2、非特異性炎性肉芽組織含有大量組織細(xì)胞；

3、非特異性炎性肉芽組織有明顯壞死；

4、非特異性炎性肉芽組織含許多巨細(xì)胞。

1、惡性肉芽腫 以放療為主，配合抗癌藥物。惡性肉芽腫對(duì)放射線敏感，可采用60鈷遠(yuǎn)距離照射療法和分次照射法，總劑量以60gy(6000rad)為最好，復(fù)發(fā)者可補(bǔ)照。對(duì)患者發(fā)熱而抗炎治療無效者，可先采用環(huán)已亞硝脲(ccnu)治療，其作用類似烷化劑，在體內(nèi)可抑制核酸及蛋白質(zhì)的合成，奏效快，短期治愈率高，尤以退熱效果為佳。成人每次口服120mg,隔3—5周1次，共5—6次，總劑量600—840mg,退熱后再予放療，療效較好。發(fā)熱時(shí)也可先用類固醇激素類藥物控制體溫后，即刻放療。

2、wegener肉芽腫 則以類固醇激素類藥物和免疫掏治療為主。臨床上常用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤及甲氨蝶呤等藥物治療，可單獨(dú)或聯(lián)合使用，或與類固醇激素并用；經(jīng)臨床證實(shí)可以在大延長(zhǎng)生存期，緩解癥狀，并可減少腎衰的發(fā)生。此外，對(duì)晚期惡性肉芽腫病人，由于病重體弱、衰竭，應(yīng)注意支持療法，如輸液、輸血，給予多種維生素，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)等；并須保持局部清潔引流，用雙氧水清洗鼻腔，然后用香油、液體石蠟、清魚肝油等藥物滴鼻。

惡性肉芽腫的預(yù)防措施如下：

1、預(yù)防受到柯薩奇病毒的感染。據(jù)新近研究發(fā)現(xiàn)，患有惡性肉芽腫的體內(nèi)存在著柯薩奇病毒小體。

2、避免出現(xiàn)過敏的癥狀。該疾病患者的血管對(duì)細(xì)菌毒素會(huì)有過敏反應(yīng)，因此推斷與之有關(guān)，所以康復(fù)后的患者應(yīng)該避免出現(xiàn)過敏現(xiàn)象。

3、積極治療淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤。淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤進(jìn)行放射治療有助于腫瘤的消除。要避免引起腫瘤的轉(zhuǎn)移進(jìn)而導(dǎo)致惡性肉芽腫的出現(xiàn)。