無(wú)特發(fā)人群

無(wú)傳染性

臨床表現(xiàn)1.臨床分型根據(jù)有并存的心臟血管畸形，本病可分為四型。(1)Ⅰ型 室間隔完整但伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉（可能有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉），占半數(shù)左右。(2)Ⅱ型 伴心室間隔缺損（可能有卵圓孔未閉或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉），占少部分。(3)Ⅲ型 伴肺動(dòng)脈狹窄及／或室間隔缺損（可能有卵圓孔未閉或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉），占小部分。(4)Ⅳ型 伴室間隔缺損及肺血管阻塞性病變或其他畸形，占小部分。2.臨床表現(xiàn)以呼吸困難、發(fā)紺、進(jìn)行性心臟擴(kuò)大和早期出現(xiàn)心力衰竭為主。因病變類型不同，肺充血程度和體肺循環(huán)血液分流量多不同，癥狀及其出現(xiàn)時(shí)間也不同。(1)Ⅰ型　嬰兒出生時(shí)或數(shù)日內(nèi)即出現(xiàn)缺氧、發(fā)紺、氣急、酸中毒和心力衰竭，可聽到收縮期噴射性雜音。常在出后數(shù)日內(nèi)死于嚴(yán)重低氧血癥。(2)Ⅱ型　出現(xiàn)癥狀較遲，在出生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)氣急、發(fā)紺和充血性心力衰竭、室間隔缺損巨大者，體、肺循環(huán)分流量多，心臟擴(kuò)大，肝臟腫大，在胸骨左下緣常有粗糙的全收縮期或噴射性收縮期雜音。(3)Ⅲ型　并有肺動(dòng)脈瓣、瓣環(huán)或瓣下狹窄者肺血流量減少，肺高壓和肺血管阻塞性病變延遲發(fā)生，出現(xiàn)癥狀較晚，臨床表現(xiàn)與法洛四聯(lián)癥相似，有發(fā)紺、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少見。(4)Ⅳ型　一般在1歲以后因肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)肺血管阻塞性病變，呈現(xiàn)呼吸困難，心力衰竭和進(jìn)行性發(fā)紺，除有收縮期雜音外，肺動(dòng)脈瓣第二心音?？哼M(jìn)。并發(fā)癥完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位常見合并ASD、VSD、右心室流出道狹窄、PDA、肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈縮窄、左心室發(fā)育不良、冠狀動(dòng)脈起源及走行異常等畸形。未經(jīng)手術(shù)的常見死亡原因?yàn)?a class="s-link" href="/pc/disease/303977/">心力衰竭及肺部感染、缺氧、腦出血，以及紅細(xì)胞增多而引起腦栓塞。手術(shù)后常見原因?yàn)?a class="s-link" href="/pc/disease/303977/">心力衰竭，低排量綜合征，呼吸衰竭及完全性房室傳導(dǎo)阻滯。

1.胸片檢查出生時(shí)心臟大小正常，以后日益增大，肺血管影紋增多，心臟輪廓呈斜置蛋形，因主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈影前后重疊，故上縱隔心蒂部狹小。除非伴有肺動(dòng)脈狹窄，一般肺血管影紋增多。有大型室間隔缺損伴肺動(dòng)脈高壓則心臟顯著擴(kuò)大，肺血管影增多并可呈現(xiàn)肺水腫表現(xiàn)。2.心電圖檢查電軸右偏，右心室肥大，并有室間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者，則左、右心室肥大和心肌損害。3.超聲心動(dòng)圖檢查主動(dòng)脈根部水平橫切面顯示肺動(dòng)脈位于左后方，主動(dòng)脈位于右前方，起源于左心室的肺動(dòng)脈分為左右兩支，主動(dòng)脈則起源于右心室，肺動(dòng)脈瓣比主動(dòng)脈瓣開放早而關(guān)閉遲。4.右心導(dǎo)管檢查經(jīng)股靜脈插入導(dǎo)管進(jìn)入右心房、右心室再進(jìn)入主動(dòng)脈，亦可在右心房?jī)?nèi)通過(guò)未閉卵圓孔進(jìn)入左心房再經(jīng)左心室進(jìn)入肺動(dòng)脈。右心室收縮壓接近體循環(huán)壓力，主動(dòng)脈內(nèi)血氧飽和度低。5.右心室造影主動(dòng)脈立即顯影，如有室間隔缺損，不但可顯示其大小和位置，而且左心室及肺動(dòng)脈也同時(shí)顯影。

1.法樂四聯(lián)癥肺動(dòng)脈第2音減弱，X線檢查示肺缺血，心影呈室間隔缺損。靴形擴(kuò)大。大動(dòng)脈錯(cuò)位肺動(dòng)脈第2音正常或亢進(jìn)，肺血管增多，心臟擴(kuò)大，超聲心動(dòng)圖、心血管造影可明確診斷。2.永存動(dòng)脈干超聲心動(dòng)圖見動(dòng)脈干騎跨在室間隔之上，右心導(dǎo)管檢查左、右心室壓力相等，心血管造影見單一動(dòng)脈干位于室間隔之上，冠狀動(dòng)脈及肺動(dòng)脈均起源于動(dòng)脈干。

1.內(nèi)科治療新生兒一旦確診，立即應(yīng)用前列腺素E1靜脈滴注。若見效果，可維持24小時(shí)或數(shù)日保持動(dòng)脈導(dǎo)管開放，血氧飽和度升高，發(fā)紺減輕，另外控制心力衰竭，糾正缺氧、酸中毒，為進(jìn)一步治療創(chuàng)造條件。2.手術(shù)治療（1）生后即有嚴(yán)重發(fā)紺、心力衰竭、不能耐受糾治性手術(shù)時(shí)，可急診行氣囊導(dǎo)管撐裂房隔術(shù)。如果手術(shù)失敗，發(fā)紺不減輕，血氧飽和度提高不滿意和心力衰竭仍不能控制，可施行部分房間隔切除術(shù)。（2）伴室間隔缺損的大動(dòng)脈錯(cuò)位，內(nèi)科治療不能控制充血性心力衰竭，應(yīng)在生后1～2日施行肺動(dòng)脈環(huán)扎術(shù)。（3）大動(dòng)脈錯(cuò)位伴肺動(dòng)脈狹窄，施行體-肺動(dòng)脈分流術(shù)。（4）生存的患兒在6月～1歲，則可施行糾治術(shù)。3.姑息性手術(shù)方法（1）氣囊導(dǎo)管撐裂房隔術(shù)（Rashkind術(shù)） 在新生兒擬診大動(dòng)脈錯(cuò)位時(shí)應(yīng)用氣囊導(dǎo)管插入右心室造影，明確診斷后將導(dǎo)管退入右心房，經(jīng)卵圓孔入左心房，經(jīng)測(cè)壓或測(cè)血氧證實(shí)后，注入1.5～2.0ml造影劑張開氣囊，然后迅速將氣囊拉回右房或下腔靜脈。使血氧飽和度升高，糾正酸中毒，左、右心房間的壓差消失。一般緩解在1歲左右，故主張?jiān)?個(gè)月～1歲施行糾治術(shù)。手術(shù)死亡率極低。（2）部分房間隔切除術(shù)（Blalock-Hanlon手術(shù)） 如Rsshkind術(shù)后緩解仍不滿意，發(fā)紺繼續(xù)加重，可采用閉式手術(shù)方式，切除一部分房間隔的右緣，人為地造成較大的房間隔缺損，?？商峁┳銐虻淖蟆⒂倚姆炕旌涎鴾p輕癥狀，常適用于幼兒。（3）體-肺動(dòng)脈分流術(shù)（Shunt術(shù)） 包括各種體-肺動(dòng)脈的吻合術(shù)，適用于大動(dòng)脈錯(cuò)位合并肺動(dòng)脈狹窄的病例，改善缺氧效果較好，適用于幼兒，手術(shù)簡(jiǎn)單。但如吻合口過(guò)大而致分流入肺循環(huán)的血流量過(guò)多，可引起心力衰竭。（4）肺動(dòng)脈環(huán)扎術(shù)（Banding術(shù)） 適用于嬰兒大動(dòng)脈錯(cuò)位因肺血管血流量過(guò)多引致充血性心力衰竭，而又不宜作糾治手術(shù)者。術(shù)后達(dá)到心內(nèi)左向右分流量減少，肺血流量減少，使肺血管床承受壓力減少，為糾治手術(shù)創(chuàng)造條件，主要并發(fā)癥為右心室流出道或肺動(dòng)脈阻塞而致右心衰竭。4.糾治性手術(shù)方法（1）心房?jī)?nèi)改道手術(shù)（Mustard術(shù)） 應(yīng)用心包或滌綸織物在右心房?jī)?nèi)建成屏障，置于上、下腔靜脈的周圍，將腔靜脈的血（即體循環(huán)的靜脈血）引向三尖瓣口而入后左側(cè)心室入肺，將肺靜脈血引向三尖瓣口而入前右側(cè)心室入主動(dòng)脈。（2）Senning術(shù) 應(yīng)用房間隔組織與心房壁做成心內(nèi)與心外隧道，以糾轉(zhuǎn)靜脈血流。術(shù)后心房功能不受影響，腔靜脈及肺靜脈阻塞少見。（3）氣囊導(dǎo)管撐裂房隔術(shù)（Rastelli術(shù)） 應(yīng)用帶瓣心外導(dǎo)管重建右心室和肺動(dòng)脈的連續(xù)性，從而糾治右心室與肺動(dòng)脈之間的嚴(yán)重梗阻，甚至完全中斷。（4）大動(dòng)脈的解剖學(xué)糾治術(shù)（Switch術(shù)） 將主動(dòng)脈移入左心室，肺動(dòng)脈移入右心室，是一種理想、合理的手術(shù)。但需進(jìn)行冠狀動(dòng)脈移植，在技術(shù)上要求很高。（5）Damas-Kaye-Stanel術(shù) 不需冠狀動(dòng)脈移植，在肺動(dòng)脈分叉處橫斷肺總動(dòng)脈，近端整修為斜口，主動(dòng)脈后外側(cè)從切開與近端肺總動(dòng)脈作端側(cè)吻合。預(yù)后完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位若不伴室間隔缺損，預(yù)后不良，80～90%病例死于1歲內(nèi)。未經(jīng)手術(shù)約45%死于1個(gè)月內(nèi)，69%死于3個(gè)月內(nèi)，75%死于8個(gè)月內(nèi)，80%死于1歲內(nèi)。近幾年完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位。我國(guó)由于嬰幼兒心臟外科的開展，小兒心內(nèi)科重視對(duì)大動(dòng)脈錯(cuò)位的診斷和治療，已使嬰兒生后的存活率增高，為心臟外科施行根治術(shù)創(chuàng)造了條件。未經(jīng)手術(shù)的常見死亡原因?yàn)樾牧λソ呒胺尾扛腥?、缺氧、腦出血，以及紅細(xì)胞增多而引起腦栓塞。手術(shù)后常見原因?yàn)樾牧λソ?，低排量綜合征，呼吸衰竭及完全性房室傳導(dǎo)阻滯。

①保持樂觀愉快的情緒。長(zhǎng)期出現(xiàn)精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒，會(huì)使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過(guò)程的平衡失調(diào)，所以需要保持愉快的心情。
②生活節(jié)制注意休息、勞逸結(jié)合，生活有序，保持樂觀、積極、向上的生活態(tài)度對(duì)預(yù)防疾病有很大的幫助。做到茶飯有規(guī)律，生存起居有常、不過(guò)度勞累、心境開朗，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。
③合理膳食可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果，營(yíng)養(yǎng)均衡，包括蛋白質(zhì)、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營(yíng)養(yǎng)素，葷素搭配，食物品種多元化，充分發(fā)揮食物間營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的互補(bǔ)作用，對(duì)預(yù)防此病也很有幫助。

完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位若不伴室間隔缺損，預(yù)后不良，約80~90％病例死于1歲內(nèi)，未經(jīng)手術(shù)約45％死于1個(gè)月內(nèi)，69％死于3個(gè)月內(nèi)，75％死于8個(gè)月內(nèi)，80％死于1歲內(nèi)，近幾年我國(guó)由于嬰幼兒心臟外科的開展，小兒心內(nèi)科重視對(duì)大動(dòng)脈錯(cuò)位的診斷和治療，已使嬰兒生后的存活率增高，為心臟外科施行根治術(shù)創(chuàng)造了條件，未經(jīng)手術(shù)的常見死亡原因?yàn)樾牧λソ呒胺尾扛腥荆毖?，腦出血，以及紅細(xì)胞增多而引起腦栓塞，手術(shù)后常見原因?yàn)樾牧λソ撸团帕烤C合征，呼吸衰竭及完全性房室傳導(dǎo)阻滯。