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大血管錯(cuò)位

大血管錯(cuò)位(transposition of great arteries,tga)系胚胎發(fā)育過(guò)程中動(dòng)脈干間隔及旋轉(zhuǎn)過(guò)程異常,造成升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置顛倒的復(fù)雜的先天性心臟畸形。臨床上分為完全型和矯正型兩種。完全型者,是指主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換,主動(dòng)脈起源于右心室,接受體循環(huán)的靜脈血;而肺動(dòng)脈起自左心室,接受肺靜脈的動(dòng)脈血,即氧。..

根據(jù)van praagh三分段法分類,完全型大血管錯(cuò)位可分為:完全型大動(dòng)脈右轉(zhuǎn)位d-tga(sdd)和完全型大動(dòng)脈左轉(zhuǎn)位l-tga(ill);同樣,矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位也可分為:功能矯正型大動(dòng)脈左轉(zhuǎn)位l—tga(sll)和功能矯正型大動(dòng)脈右轉(zhuǎn)位d-tga(idd).一、完全型大血管錯(cuò)位完全型tga位是常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟病,占先天性心臟病的7%~9%,尸檢中占所有先天性心臟病的12%,系紫紺型先天性心臟病的第2位,男女約3:1,80%~90%的病例死于1歲以內(nèi)。本病的預(yù)后與病兒有無(wú)合并其他心內(nèi)畸形、兩循環(huán)血液混合是否充分、有無(wú)肺動(dòng)脈狹窄有很大的關(guān)系。完全型大血管錯(cuò)位的血液循環(huán)特點(diǎn)是:全身體靜脈→右心房→右心室→主動(dòng)脈→體循環(huán)。肺靜脈→左心房,左心室→肺動(dòng)脈→肺循環(huán)。如在這兩個(gè)并行的循環(huán)之間沒(méi)有分流,則患兒出生后無(wú)法生活。因此凡完全型tga見(jiàn)于臨床的,必然存在不同部位分流存在。此外可合并有其他心內(nèi)畸形。
二、矯正型大血管錯(cuò)位矯正型大血管錯(cuò)位(簡(jiǎn)稱c-tga)是一種罕見(jiàn)的先天性心臟畸形,約占先天性心臟畸形的0.9%.其解剖特點(diǎn)是體靜脈的回心血液通過(guò)右心房經(jīng)二尖瓣經(jīng)解剖左心室到肺動(dòng)脈,經(jīng)肺部氧合后的高含氧血回到左心房通過(guò)三尖瓣經(jīng)解剖右心室到主動(dòng)脈,構(gòu)成解剖上的畸形,但生理上的矯正。此類病人如無(wú)其他心內(nèi)外畸形,生活可如常人。但大部分患者合并其它心內(nèi)畸形,最常見(jiàn)者如室間隔缺損單心室,其次為肺動(dòng)脈瓣下或瓣膜狹窄,及左室(解剖右室)內(nèi)房室瓣關(guān)閉不全。robert報(bào)告25例手術(shù)治療病例,其中60%合并有室間隔缺損,40%有右室(解剖左室)流出道梗阻。1975年anderson分析200例c-tga中有室間隔缺損者達(dá)80%,伴右室(解剖左室)流出道梗阻者達(dá)57%.少數(shù)與右室雙出口合并存在。c-tga中傳導(dǎo)系統(tǒng)多呈異常,其房室結(jié)位于右心耳與房間隔交界處組織中,向前向下進(jìn)入室間隔肌質(zhì)部之前方,圍繞右室流出道前方1/4部位,相當(dāng)于時(shí)鐘12點(diǎn)~3點(diǎn)處經(jīng)過(guò),然后分成左、右兩支c-tga中傳導(dǎo)束多位于室間隔缺損之前上緣,與一般室間隔缺損傳導(dǎo)束位于后下緣恰恰相反。由于上束傳導(dǎo)系統(tǒng)異常,故患者常有傳導(dǎo)阻滯,常見(jiàn)者為p—r間其延長(zhǎng)。

好評(píng)醫(yī)生-大血管錯(cuò)位
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您好,出現(xiàn)這種情況多久了呢?都做過(guò)哪些檢查嗯嗯,腿腫大,發(fā)來(lái)我看看嗯嗯,好的,您把圖片發(fā)來(lái)。我在給您解答。
王攀紅 安康市中醫(yī)院
2018-03-23
...起來(lái)的觀察血管著就行了,可以外用一點(diǎn)云南白藥噴霧劑不是 沒(méi)有血管錯(cuò)位這么病的
路發(fā)文 云南省阜外心血管病醫(yī)院
2023-09-16
...圖片血管瘤血管的發(fā)來(lái)。好的,今天上午來(lái)一附院體檢保健樓六樓二診室找我。ok
王興華 濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院
2017-05-14

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