出現(xiàn)甲狀腺髓樣癌，嗜鉻細(xì)胞瘤，甲狀旁腺功能亢進(jìn)為主的臨床綜合征癥候群，其綜合征的甲狀旁腺功能亢進(jìn)以細(xì)胞增生為主的可分為多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征Ⅱa,僅有甲狀旁腺功能亢進(jìn)而無細(xì)胞增生的可作為多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征Ⅱb,此外，患者尚可伴發(fā)有多發(fā)性神經(jīng)瘤，黏膜神經(jīng)瘤，巨結(jié)腸癥等，miller等報(bào)告12例嗜鉻細(xì)胞瘤，手術(shù)后有2例血清鈣及免疫反應(yīng)性甲狀旁腺激素(ipth)濃度持續(xù)升高，皆于切除雙側(cè)甲狀腺髓樣癌和增生的甲狀旁腺后才降至正常，samaan等報(bào)告3例類癌合并甲狀旁腺功能亢進(jìn)(2例腺瘤，1例增生),并建議對(duì)所有類癌病人要詳細(xì)偵查甲狀旁腺功能亢進(jìn)的存在，臨床上常以某一個(gè)腺體病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)而掩蓋了其他內(nèi)分泌腺腫瘤的表現(xiàn)，故當(dāng)發(fā)現(xiàn)某一內(nèi)分泌腺瘤時(shí)，還須考慮有本綜合征的可能。
1.甲狀腺髓樣癌 占80%~92%,為起源于甲狀腺c細(xì)胞的腫瘤，臨床上除符合癌征特點(diǎn)的甲狀腺腫大外，將因分泌降鈣素及多種異源性激素(acth,vip,5-ht等)而引起多種臨床癥群：消化性潰瘍，腹瀉，皮膚潮紅，高血壓，但血清鈣并不低甚而偏高；測(cè)定血降鈣素升高。
2.嗜鉻細(xì)胞瘤 占70%~80%,多為雙側(cè)腎上腺髓質(zhì)，與散發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤不同，以分泌腎上腺素為主，70%呈家族性，10%臨床上無癥狀，90%呈嗜鉻細(xì)胞瘤臨床特征，少數(shù)伴發(fā)神經(jīng)纖維瘤病及小腦-視網(wǎng)膜綜合征。
3.甲狀旁腺功能亢進(jìn)(增生或腺瘤) 占50%,表現(xiàn)為高鈣血癥。
本綜合征的主癥是甲狀腺髓樣癌及嗜鉻細(xì)胞瘤，對(duì)于臨床上首先出現(xiàn)的任何病征，都應(yīng)按men的可能存在進(jìn)行檢查。

鑒別本癥須與mensⅠ、Ⅲ型鑒別，Ⅰ型為甲狀腺、垂體、腺學(xué)腫瘤為主；Ⅲ型以多發(fā)性神經(jīng)瘤伴甲狀腺髓樣癌及(或)腎上腺嗜鉻細(xì)胞為主；而本癥mens Ⅱ型是以甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、甲狀旁腺功能亢進(jìn)三者并存為特點(diǎn)。檢查1.血液檢查 測(cè)定血液各種激素濃度如降鈣素、甲狀旁腺激素、生長激素、血糖5-羥胺等，便于早期診斷本病征。尿vma、 血糖、血去甲腎上腺素、腎上腺素及降鈣素可有明顯升高， 血電解質(zhì)、t3、t4、醛固酮、皮質(zhì)醇及胰高血糖素等須做常規(guī)檢查。
2.激發(fā)試驗(yàn) 單純性嗜鉻細(xì)胞瘤用胰高血糖素或酪胺做激發(fā)試驗(yàn)均呈陽性，若嗜鉻細(xì)胞瘤合并其他內(nèi)分泌腺腫瘤，特別是甲狀腺髓樣癌時(shí)，則酪胺試驗(yàn)陰性，胰高糖素呈陽性反應(yīng)。
3.影像學(xué)檢查如X線、B超、CT掃描等發(fā)現(xiàn)甲狀旁腫瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤和甲狀腺髓樣癌，腎上腺瘤等，或發(fā)現(xiàn)腎上腺轉(zhuǎn)移癌，頸部、腹膜后淋巴結(jié)腫大等。尚可檢出消化性潰瘍、巨結(jié)腸等病變。

治療原則為針對(duì)主要的內(nèi)分泌腺亢進(jìn)采取相應(yīng)的措施。腫瘤可手術(shù)切除，或做放療或化療。

1、甲旁亢的藥物治療
(1)飲食治療：限制鈣攝入，停用一切可引起高血鈣藥物。

(2)高血鈣危象處理：糾正脫水、酸中毒及電解質(zhì)紊亂。口服磷酸鹽合劑1~1.5g/d.糖皮質(zhì)激素靜注或口服，潑尼松至少用1個(gè)月才能判定是否有效。惡性病如白血病等效果較好。降鈣素主要對(duì)維生素D中毒，長期臥床效果好。

(3)暫時(shí)低鈣血癥：常見于術(shù)后，可輸入10%葡萄糖酸鈣。

2、皮質(zhì)醇增生癥　國外用噻庚啶治療皮質(zhì)醇增多癥，為抗血清素，副作用較小。治療劑量成人8mg/d,遞增至24mg/d.療程3~6個(gè)月?？色@得近期的和較遠(yuǎn)期的臨床和生化方面的緩解。

多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型日常護(hù)理
孕婦盡可能避免危害因素，包括遠(yuǎn)離煙霧，酒精，藥物，輻射，農(nóng)藥，噪音，揮發(fā)性有害氣體，有毒有害重金屬等，在妊娠期產(chǎn)前保健的過程中需要進(jìn)行系統(tǒng)的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查，血清學(xué)篩查等，必要時(shí)還要進(jìn)行染色體檢查。一旦出現(xiàn)異常結(jié)果，需要明確是否要終止妊娠；胎兒在宮內(nèi)的安危；出生后是否存在后遺癥，是否可治療，預(yù)后如何等等，采取切實(shí)可行的診治措施。

多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型日常預(yù)防
本病征病因未明，有明顯家族傾向的顯性遺傳性疾病，因此可參考遺傳性疾病預(yù)防措施，預(yù)防措施從孕前貫穿至產(chǎn)前：
婚前體檢在預(yù)防出生缺陷中起到積極的作用，作用大小取決于檢查項(xiàng)目和內(nèi)容，主要包括血清學(xué)檢查(如乙肝病毒，梅毒螺旋體，艾滋病病毒),生殖系統(tǒng)檢查(如篩查宮頸炎癥),普通體檢(如血壓，心電圖)以及詢問疾病家族史，個(gè)人既往病史等，做好遺傳病咨詢工作。