無特定人群

無傳染性

任何年齡人群均可發(fā)病，以 20~40 歲男性多見，且隨年齡增長發(fā)作次數(shù)逐漸減少。
常見癥狀有哪些？

發(fā)病前癥狀：


肢體疼痛，尤其是四肢近端（靠近軀干側(cè)）肌肉酸痛，雙側(cè)大腿肌肉酸痛最明顯。
肢體感覺異常，出現(xiàn)肢體沉重感、針刺等不適感。
口渴。
多汗。
少尿。
面色潮紅。
嗜睡。
惡心。


首發(fā)癥狀：常于夜間睡眠或清晨起床時，出現(xiàn)四肢對稱性肢體無力或完全癱瘓，下肢重于上肢，近端重于遠(yuǎn)端（由于四肢近端肌肉粗大，受累更重）。癥狀在數(shù)小時或 1~2 天后最為嚴(yán)重，此后逐漸緩解。發(fā)病期癥狀：

肢體不同程度癱瘓。
肌張力低（肌肉松弛）。
腱反射（膝跳反射）減弱或消失。
無病理反射（需經(jīng)?？漆t(yī)生確認(rèn)）。


不伴隨癥狀：

無意識喪失（患者清醒，可正確問答）。
無大小便障礙（患者可控制排大小便）。
無說話不清楚，無飲水嗆咳或吞咽費力。
無眼球活動障礙或看東西出現(xiàn)重影。


伴隨癥狀：少數(shù)患者出現(xiàn)呼吸困難，氣短、心慌、胸悶等感覺，甚至發(fā)生惡性心律失常，有瀕死感。這是由于血鉀過低所致。
預(yù)后：發(fā)作一般持續(xù)數(shù)小時或數(shù)日，即使不用藥癥狀也會逐漸緩解（這是由于身體內(nèi)鉀離子重新進行了分布，緩解了血清鉀的降低）。
發(fā)作頻率：不同人發(fā)作頻率不等，頻繁者每天均有發(fā)作，少者數(shù)年或終生僅發(fā)作一次。一般情況下，一年發(fā)作數(shù)次者更多。

1.血清鉀檢查
低血鉀型周期性麻痹，發(fā)病時血清鉀降低，常低于3.5mmol/l;高血鉀型周期性麻痹，發(fā)病時血清鉀升高，可達5~6mmol/l;正常血鉀型周期性麻痹發(fā)作期血鉀正常。
2.心電圖檢查
低血鉀型周期性麻痹發(fā)作時，心電圖常有低血鉀改變?nèi)鏿-r間期、qrs叢和q-t間期延長、s-t段下降、t波低平、u波明顯且常與t波融合，其低鉀的表現(xiàn)常比血清鉀降低為早。高血鉀型周期性麻痹發(fā)作時，心電圖的改變起初是t波增高，qt間期延長，以后逐漸出現(xiàn)r波降低，s波增深，st段下降，p-r間期及qrs時間延長。

怎么確定得了周期性麻痹？
臨床醫(yī)師根據(jù)典型的臨床發(fā)作病史、經(jīng)過及癥狀表現(xiàn)，以及發(fā)作時血清鉀檢測，對癥治療有效，排除其他疾病時可高度懷疑，原發(fā)性疾病需追問家族史，可行基因檢測確診更易確診。繼發(fā)性者需明確潛在病因。
周期性麻痹的患者需要做哪些檢查？為何要做這些檢查？

血液學(xué)檢測（包括血鉀、甲功、激素等）：評估發(fā)作時血鉀情況，排除繼發(fā)性周期性麻痹相關(guān)因素；

神經(jīng)電生理（包括肌電圖、F 波、神經(jīng)傳導(dǎo)速度）：鑒別周期性麻痹與吉蘭巴雷綜合征等；

心電圖：低鉀血癥及高鉀血癥均可能出現(xiàn)心電圖改變。

基因檢測：對于原發(fā)性周期性麻痹，尤其是有家族病史者，應(yīng)進一步行基因檢測明確發(fā)病基因。

誘發(fā)試驗：在發(fā)作間期就診者由于診斷不明，醫(yī)師可使用口服葡萄糖、運動、藥物等方法誘發(fā)出血鉀水平的變化觀察有無肌無力出現(xiàn)。但由于血鉀對心率的潛在影響，目前已很少開展。

神經(jīng)電生理檢查有什么注意事項？
神經(jīng)電生理檢查是輔助診斷肌肉疾病、周圍神經(jīng)疾病等的重要方法。檢查前患者需明確無心臟起搏器等病史，檢查過程中需配合醫(yī)師指令，無隨意活動，部分檢查時可能有輕微電流通過的感覺，檢查后有輕微針刺樣不適，大多休息后可緩解。

應(yīng)避免各種誘因，平時少食多餐，忌濃縮碳水化合物飲食，并限制鈉鹽攝入，避免受凍及精神刺激。

正在發(fā)病時，如果癥狀不嚴(yán)重，可立即口服 10% 氯化鉀溶液 30 毫升~50 毫升，或者口服 10% 枸櫞酸鉀 40 毫升~50毫升，此后的 24 小時內(nèi)，每隔 1~3 小時/次口服上述藥物，一日總量為 10 毫升。
癥狀嚴(yán)重時，直接靜脈點滴 10% 氯化鉀溶液，以糾正低鉀狀態(tài)。切記，氯化鉀溶液絕對不可以靜脈推注。
如果出現(xiàn)呼吸肌麻痹，喘氣困難，憋氣等現(xiàn)象，應(yīng)立即吸氧，嚴(yán)重者需要氣管插管，應(yīng)用呼吸機輔助呼吸。
嚴(yán)重心悸、心慌患者，應(yīng)立即給予心電監(jiān)護，盡快補鉀，必要時可以使用抗心律失常藥物治療。
伴有甲狀腺功能亢進的患者，應(yīng)到內(nèi)分泌科積極進行治療，防止周期性麻痹反復(fù)發(fā)作。
伴有腎小管酸中毒的患者，應(yīng)積極治療原發(fā)病。
發(fā)作頻繁的患者在發(fā)作間期，可以長期口服鉀鹽，如枸櫞酸鉀，每次 1 克，每日三次。如果預(yù)防無效，可以口服乙酰唑胺250毫克，每日四次，或口服螺內(nèi)酯 200 毫克，每日 2 次。低鈉高鉀飲食有助于減少發(fā)作。

疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸
預(yù)后良好，隨著年齡增長發(fā)作次數(shù)趨于減少，積極治療原發(fā)病可以減少發(fā)作次數(shù)。

宜多食：
1)高血鉀性周期性麻痹宜進食低鉀食物，如雞蛋、鴨蛋、松花蛋、豬血、豬腸、海參、南瓜、菜瓜、涼粉、藕粉、雞頭米、甘蔗等。
2)正常血鉀性周期性麻痹，宜多進食含鈣食物，如豆類、花生、奶類、海帶、蝦皮等。
3)低血鉀性周期性麻痹宜選用高鉀飲食，如瘦豬肉、豬肝、豬腰、豬肚、肉松、咸肉、羊肉、雞肉、魚、干貝、蝦米；黃豆、青豆、黑豆、赤豆、綠豆、豌豆、蠶豆、豆制品、花生、蓮子、百合、慈菇、竹筍、蘑菇、紫菜、榨菜、白菜、莧菜、菠菜以及各種水果。
4)平時少食多餐，限制鈉鹽攝入，避免過飽、受寒、酗酒過勞等。
5)應(yīng)注意預(yù)防癱瘓導(dǎo)致的墜床、窒息、肺部或尿路感染，以及心動過速，心律紊亂。如為繼發(fā)因素所致的癱瘓，應(yīng)積極治療原發(fā)病。

本病目前尚無好的治療方法，以預(yù)防為主，具體預(yù)防方法如下：

劇烈運動、勞累、上呼吸道感染、腹瀉以及飲酒、飽餐是麻痹發(fā)作的主要誘因。應(yīng)避免上述行為；
發(fā)作有一定的季節(jié)性，5~9 月好發(fā)，可能與炎熱的氣候有關(guān)?；颊邞?yīng)在高發(fā)季節(jié)做好防護；
多在睡眠中發(fā)病，一般只累及肢體骨骼肌，表現(xiàn)為肢體對稱性軟癱，近端重于遠(yuǎn)端，下肢重于上肢，重者亦可累及頸肌和呼吸肌，早期診斷和及時合理治療是降低病死率的關(guān)鍵；
不少周期性麻痹患者可自行恢復(fù)，運動中血鉀會升高，故運動有助于減輕病情；
必要時可口服鉀鹽。