多發(fā)于50歲以上，男性約占2/3.

無傳染性

病程進(jìn)展緩慢，早期可數(shù)年無臨床癥狀，而后逐漸出現(xiàn)貧血，淋巴結(jié)和肝脾腫大，高黏滯血綜合征，血中單克隆igm大量增加使血液黏滯性顯著升高而導(dǎo)致高黏滯血綜合征，表現(xiàn)為頭暈，頭痛，視力障礙，周圍神經(jīng)和(或)中樞神經(jīng)損害，出血傾向，嚴(yán)重者可出現(xiàn)充血性心力衰竭，昏迷，雷諾現(xiàn)象及淀粉樣變性見于部分患者，溶骨病變僅見于個別患者。

診斷1.診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)老年患者有貧血，出血傾向，肝脾淋巴結(jié)腫大，高黏滯血綜合征表現(xiàn)。
(2)血清中單克隆igm>10g/l.(3)骨髓，肝脾淋巴結(jié)中有淋巴樣漿細(xì)胞浸潤。血清中單克隆igm>10g/l和骨髓中淋巴樣漿細(xì)胞浸潤是診斷本病的必要依據(jù)。
2.診斷評析(1)本病是老年性疾?。耗挲g是診斷本病時必須考慮的條件之一，對40歲以下患者診斷本病需慎重考慮。
(2)本病是克隆性漿細(xì)胞?。河煽寺⌒詽{細(xì)胞合成，分泌的igm必然是單克隆性，故本病血清中出現(xiàn)的大量igm必定是單克隆性igm,本病屬惡性漿細(xì)胞病范疇，病程雖呈慢性過程，但卻具有持續(xù)進(jìn)展性特征，故其igm不僅具有單克隆性特點(diǎn)，而且呈現(xiàn)不斷增加趨勢，同時正常免疫球蛋白(多克隆性 igm,igg,iga等)的合成與分泌受到抑制，呈下降趨勢。
(3)本病的原發(fā)部位在骨髓：淋巴樣漿細(xì)胞即病變漿細(xì)胞，因此在骨髓中發(fā)現(xiàn)淋巴樣漿細(xì)胞浸潤是診斷本病的必要依據(jù)之一。
(4)本病的病程進(jìn)展快慢，嚴(yán)重程度在不同患者中有很大不同：臨床表現(xiàn)在不同患者中也表現(xiàn)不一，因此，貧血，出血傾向，高黏滯血綜合征，淀粉樣變性，雷諾現(xiàn)象，肝脾淋巴結(jié)腫大，溶骨性病變在不同患者中可有可無，在不同病期中可輕可重，故不能作為診斷本病的依據(jù)，只可作為判斷病情輕重，病期早晚的根據(jù)。鑒別診斷1.繼發(fā)性巨球蛋白血癥 繼發(fā)性巨球蛋白血癥多為多克隆igm增多且增高水平有限，若通過蛋白電泳，免疫電泳證實(shí)增多的igm屬多克隆性，則可診斷為繼發(fā)性巨球蛋白血癥，但是，少數(shù)繼發(fā)性巨球蛋白血癥是單克隆性，鑒別此類繼發(fā)性巨球蛋白血癥與waldenstr?m巨球蛋白血癥的要點(diǎn)是：
①繼發(fā)性巨球蛋白血癥有其原發(fā)病(慢性淋巴細(xì)胞白血病，淋巴瘤，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等)的明顯臨床表現(xiàn)。
②繼發(fā)性巨球蛋白血癥無骨髓中淋巴樣漿細(xì)胞浸潤的特點(diǎn)。
③繼發(fā)性巨球蛋白血癥的單克隆igm增高水平有限，往往不具有持續(xù)不斷增高的特征。
④正常多克隆性免疫球蛋白水平在繼發(fā)性巨球蛋白血癥一般保持正常。
2.本病與多發(fā)性骨髓瘤igm型的鑒別要點(diǎn)①多發(fā)性骨髓瘤的骨髓中是骨髓瘤細(xì)胞(原始或幼稚漿細(xì)胞)浸潤，而本病的骨髓中是淋巴樣漿細(xì)胞浸潤。
②溶骨性病變在多發(fā)性骨髓瘤常見，而在本病少見(僅2%左右).③腎功能損害在多發(fā)性骨髓瘤常見，而在本病少見，在上述3點(diǎn)中第①點(diǎn)最為關(guān)鍵。
3.本病與意義未明單克隆igm血癥的鑒別要點(diǎn)①意義未明單克隆igm血癥(mgus)無任何臨床癥狀，而本病有貧血，出血，肝脾淋巴結(jié)腫大，高黏滯血綜合征等臨床表現(xiàn)。
②mgus的單克隆igm增高水平有限(一般<15g/l),且常保持多年無顯著變化，而本病的單克隆igm呈持續(xù)增多特點(diǎn)。
③mgus的骨髓中是正常形態(tài)的漿細(xì)胞增多且增多數(shù)量有限，而本病的骨髓中是淋巴樣漿細(xì)胞浸潤且呈進(jìn)展?fàn)顟B(tài)，需要指出的是，部分igm型的mgus多年發(fā)展后可轉(zhuǎn)化為waldenstr?m巨球蛋白血癥。

診斷
1.診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)老年患者有貧血，出血傾向，肝脾淋巴結(jié)腫大，高黏滯血綜合征表現(xiàn)。
(2)血清中單克隆igm>10g/l.
(3)骨髓，肝脾淋巴結(jié)中有淋巴樣漿細(xì)胞浸潤。血清中單克隆igm>10g/l和骨髓中淋巴樣漿細(xì)胞浸潤是診斷本病的必要依據(jù)。
2.診斷評析
(1)本病是老年性疾病：年齡是診斷本病時必須考慮的條件之一，對40歲以下患者診斷本病需慎重考慮。
(2)本病是克隆性漿細(xì)胞?。河煽寺⌒詽{細(xì)胞合成，分泌的igm必然是單克隆性，故本病血清中出現(xiàn)的大量igm必定是單克隆性igm,本病屬惡性漿細(xì)胞病范疇，病程雖呈慢性過程，但卻具有持續(xù)進(jìn)展性特征，故其igm不僅具有單克隆性特點(diǎn)，而且呈現(xiàn)不斷增加趨勢，同時正常免疫球蛋白(多克隆性 igm,igg,iga等)的合成與分泌受到抑制，呈下降趨勢。
(3)本病的原發(fā)部位在骨髓：淋巴樣漿細(xì)胞即病變漿細(xì)胞，因此在骨髓中發(fā)現(xiàn)淋巴樣漿細(xì)胞浸潤是診斷本病的必要依據(jù)之一。
(4)本病的病程進(jìn)展快慢，嚴(yán)重程度在不同患者中有很大不同：臨床表現(xiàn)在不同患者中也表現(xiàn)不一，因此，貧血，出血傾向，高黏滯血綜合征，淀粉樣變性，雷諾現(xiàn)象，肝脾淋巴結(jié)腫大，溶骨性病變在不同患者中可有可無，在不同病期中可輕可重，故不能作為診斷本病的依據(jù)，只可作為判斷病情輕重，病期早晚的根據(jù)。
鑒別診斷
1.繼發(fā)性巨球蛋白血癥 繼發(fā)性巨球蛋白血癥多為多克隆igm增多且增高水平有限，若通過蛋白電泳，免疫電泳證實(shí)增多的igm屬多克隆性，則可診斷為繼發(fā)性巨球蛋白血癥，但是，少數(shù)繼發(fā)性巨球蛋白血癥是單克隆性，鑒別此類繼發(fā)性巨球蛋白血癥與waldenstr?m巨球蛋白血癥的要點(diǎn)是：
①繼發(fā)性巨球蛋白血癥有其原發(fā)病(慢性淋巴細(xì)胞白血病，淋巴瘤，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等)的明顯臨床表現(xiàn)。
②繼發(fā)性巨球蛋白血癥無骨髓中淋巴樣漿細(xì)胞浸潤的特點(diǎn)。
③繼發(fā)性巨球蛋白血癥的單克隆igm增高水平有限，往往不具有持續(xù)不斷增高的特征。
④正常多克隆性免疫球蛋白水平在繼發(fā)性巨球蛋白血癥一般保持正常。
2.本病與多發(fā)性骨髓瘤igm型的鑒別要點(diǎn)
①多發(fā)性骨髓瘤的骨髓中是骨髓瘤細(xì)胞(原始或幼稚漿細(xì)胞)浸潤，而本病的骨髓中是淋巴樣漿細(xì)胞浸潤。
②溶骨性病變在多發(fā)性骨髓瘤常見，而在本病少見(僅2%左右).
③腎功能損害在多發(fā)性骨髓瘤常見，而在本病少見，在上述3點(diǎn)中第①點(diǎn)最為關(guān)鍵。
3.本病與意義未明單克隆igm血癥的鑒別要點(diǎn)
①意義未明單克隆igm血癥(mgus)無任何臨床癥狀，而本病有貧血，出血，肝脾淋巴結(jié)腫大，高黏滯血綜合征等臨床表現(xiàn)。
②mgus的單克隆igm增高水平有限(一般<15g/l),且常保持多年無顯著變化，而本病的單克隆igm呈持續(xù)增多特點(diǎn)。
③mgus的骨髓中是正常形態(tài)的漿細(xì)胞增多且增多數(shù)量有限，而本病的骨髓中是淋巴樣漿細(xì)胞浸潤且呈進(jìn)展?fàn)顟B(tài)，需要指出的是，部分igm型的mgus多年發(fā)展后可轉(zhuǎn)化為waldenstr?m巨球蛋白血癥。

(一)治療
當(dāng)患者沒有臨床表現(xiàn)時，即無貧血、出血傾向、高黏滯綜合征、腎功能不全或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時，不宜進(jìn)行化療。
進(jìn)行治療的指征是患者有上述臨床表現(xiàn)。烷化劑是治療本病的主要化療藥物，其中苯丁酸氮芥是應(yīng)用最多的一種，通常用6~12mg/d口服，2~4周，病情緩解后，改為維持劑量2~4mg/d,維持劑量及維持治療期長短酌情而定。其他烷化劑如苯丙氨酸氮芥(美法侖)、環(huán)磷酰胺、卡莫司汀也對本病有效。聯(lián)合化療如長春新堿、環(huán)磷酰胺、苯丙氨酸氮芥(美法侖)和潑尼松可用于疾病進(jìn)展期。對烷化劑耐藥的患者，可采用多柔比星或依托泊苷治療。干擾素α在部分患者可獲得部分緩解效果。近年來應(yīng)用氟達(dá)拉濱(nudarabin)20~30mg/m2,靜脈注射，第1~5天或克拉屈濱(cladribine)0.1mg/kg,靜脈注射，第1~7天，治療本病獲得的療效優(yōu)于苯丁酸氮芥。對苯丁酸氮芥耐藥病例應(yīng)用氟達(dá)拉濱或克拉屈濱仍可能奏效。
當(dāng)發(fā)生嚴(yán)重高黏滯綜合征而引起視力障礙、嚴(yán)重出血傾向或昏迷時，應(yīng)采取放血法。一般至少放血漿500ml,必要時可重復(fù)放血。有條件者應(yīng)采用血細(xì)胞分離機(jī)進(jìn)行血漿置換，可迅速去除部分患者含有異常增多的igm血漿，而代之以正常血漿或血漿代用品，緩解病情。
療效標(biāo)準(zhǔn)：完全緩解標(biāo)準(zhǔn)(cr)是血清m蛋白消失、igm定量正常、血象及骨髓象正常及體格檢查無異常發(fā)現(xiàn)，血漿黏滯度降至正常。部分緩解標(biāo)準(zhǔn)(pr)是igm減少50%以上，淋巴結(jié)縮小50%以上，血漿黏滯度降低50%以上。達(dá)不到上述標(biāo)準(zhǔn)者稱為未緩解。

(二)預(yù)后
本病系慢性進(jìn)展性疾患，患者的病程長短不一，中數(shù)生存期約為5年，部分患者可生存10年以上。骨髓造血功能衰竭、感染、栓塞、心功能衰竭是常見的死亡原因。

保持心情舒暢，有樂觀、豁達(dá)的精神、堅(jiān)強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心。注意保持充足的睡眠，避免過度勞累，注意勞逸結(jié)合，注意生活的規(guī)律性。

本病暫無有效預(yù)防措施，早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。