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單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血

單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血系骨髓紅細(xì)胞系列選擇性再生障礙所致一組少見的綜合征,簡稱“純紅再障”.

免疫功能低下者以及長期接觸毒性放射性物質(zhì)者

常見癥狀:出血、貧血、感染 ???? 單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血可分為急性和慢性兩類。前者常發(fā)生于病毒感染、溶血性貧血或服用藥物之后,起病急驟,迅速出現(xiàn)貧血;后者屬先天性,大多發(fā)生在出生后2周到4歲,有貧血、乏力、嗜睡、納差等癥,不少伴有其他先天性畸形;屬特發(fā)性及繼發(fā)性純紅再障,病程緩慢,呈進(jìn)行性貧血。

鑒別診斷 ???? (一)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 尤其是血紅蛋白尿不發(fā)作者極易誤診為再障。本病出血和感染較少見,網(wǎng)織紅細(xì)胞增高,骨髓幼紅細(xì)胞增生,尿中含鐵血黃素、糖水試驗(yàn)及ham試驗(yàn)呈陽性反應(yīng),成熟中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活力低于正常,均有助于鑒別。

(二)骨髓增生異常綜合征(myelodysplasticsy ndrome,mds)fab協(xié)作組將mds分為五型,其中難治性貧血型易和不典型再障相混淆。mds雖有全血細(xì)胞減少,但骨髓三系細(xì)胞均增生,巨核細(xì)胞也增多,三系中均可見有病態(tài)造血,染色體檢查核型異常占20%~60%,骨髓組織切片檢查可見造血前驅(qū)細(xì)胞異常分布現(xiàn)象。

(三)低增生性急性白血病 多見于老年人,病程緩慢或急進(jìn),肝、脾、淋巴結(jié)一般不腫大,外周呈全血細(xì)胞減少,未見或偶見少量原始細(xì)胞。骨髓灶性增生減低,但原始細(xì)胞百分比已達(dá)白血病診斷標(biāo)準(zhǔn)。

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對本病的治療,急性純紅再障以去除原因、加強(qiáng)支持療法為主。先天性及特發(fā)性純紅再障可用激素,6-巰基嘌吟及定期反復(fù)輸血,必要時(shí)作脾切除。繼發(fā)性純紅再障主要針對原發(fā)病詒療,如摘除胸腺瘤等。
本病屬中醫(yī)“虛勞”范疇。主要與脾腎兩臟有關(guān)。脾虛化生氣血的功能失調(diào)而貧血,腎虛精髓不充,則造血機(jī)能障礙。治擬健脾益腎,補(bǔ)血填精。

好評醫(yī)生-單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
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