60歲以上老年人群多見

有超過半數(shù)的患有該疾病的新生兒在出生后的數(shù)天內(nèi)發(fā)病，其余患兒隨著時間推移，根據(jù)狹窄部位、程度的不同，可能會出現(xiàn)高血壓、下肢動脈缺血、心力衰竭、顱內(nèi)動脈瘤破裂的相關(guān)癥狀。
主動脈縮窄的常見癥狀有哪些？
在新生兒時期，該病可出現(xiàn)以下癥狀：

呼吸急促。
喂食困難，不愿進食。
對外界刺激反應(yīng)遲鈍。
昏睡。

隨著疾病的緩慢進展，在青少年或者成人時期，該病可出現(xiàn)以下癥狀：

由于主動脈發(fā)生狹窄，狹窄之前血壓升高，狹窄之后血壓降低，可出現(xiàn)上肢高血壓、下肢缺血癥狀。具體表現(xiàn)如下：

流鼻血。
腿腳冰冷。
運動時腿抽筋。
劇烈頭痛：長期高血壓導(dǎo)致顱內(nèi)動脈瘤破裂可引起劇烈頭痛。
間歇性跛行：患者在行走一小段路程后感覺下肢疼痛，必須停下休息片刻后方可緩解。


長期高血壓導(dǎo)致的心力衰竭或主動脈瘤的癥狀：

氣短：主動脈長期狹窄導(dǎo)致心臟必須做更多的功才能將血液泵出心外，長期如此，損害心肌細胞，最終導(dǎo)致心功能不全，會出現(xiàn)氣短、乏力等心衰相關(guān)癥狀。
胸痛：可能因為主動脈瘤破裂引起。
運動能力不及同齡人。


主動脈縮窄可能引起哪些并發(fā)癥？
常見并發(fā)癥包括：

腦動脈瘤破裂。
高血壓。
心力衰竭。
動脈瘤形成。
主動脈根部擴張。
主動脈瓣關(guān)閉不全。

1.X線平片
心臟多不大或輕度增大
2.心電圖
可有心室肥大。
3.超聲心動圖
經(jīng)胸超聲心動圖對主動脈縮窄的診斷有較好的敏感性。二維超聲心動圖經(jīng)胸骨上窩探查?？娠@示出主動脈弓長軸的全貌，判斷主動脈縮窄的部位和長度。
4.CT和MRI
使用對比增強，對主動脈弓部進行連續(xù)掃描，可以顯示主動脈縮窄的部位。
5.心血管造影
對于典型的主動脈縮窄不必作為常規(guī)檢查，但是目前主動脈造影仍然是觀察主動脈縮窄的直觀方法，顯示縮窄部位、范圍、累及的大血管及側(cè)支循環(huán)。

典型的上下肢血壓的顯著差別及胸部雜音可提示本病的診斷，超聲心動圖檢查可確診。鑒別診斷應(yīng)考慮主動脈瓣狹窄，動脈導(dǎo)管未閉及多發(fā)性大動脈炎等。

消除主動脈的壓力梯度，通過手術(shù)方式徹底解除主動脈狹窄是治療本病的根本原則，但結(jié)合患者年齡、癥狀輕重、是否合并其他心內(nèi)畸形等個體化情況，也可以選擇藥物、介入等治療方式。不管何種治療方式，都存在復(fù)發(fā)可能，應(yīng)當(dāng)定期復(fù)查，有病情變化及時治療，盡量減少并發(fā)癥的產(chǎn)生，提高生活質(zhì)量、延長壽命[1][2][4]。
藥物治療
降壓藥：用于保守治療或者控制手術(shù)后的高血壓。
手術(shù)治療

縮窄段切除端-端（端-側(cè)）吻合術(shù)：適用于病變較為局限的患兒。
鎖骨下動脈垂片成形術(shù)：適用于嬰兒及 10 歲以內(nèi)的兒童，優(yōu)點是再縮窄率低，缺點是中斷了左上肢的主要血液供應(yīng)。
主動脈縮窄人工補片成形術(shù)：該術(shù)式降低再狹窄發(fā)生率，但缺點為術(shù)后有較高的動脈瘤發(fā)生率。
縮窄段切除和人造血管吻合術(shù)：適用于縮窄段范圍較長的患者。
主動脈縮窄旁路移植術(shù)：適用于縮窄段復(fù)雜且較長患者縮窄段附近粘連嚴重，解剖分離困難的情況。

介入治療

球囊成型術(shù)：可用于早產(chǎn)兒或者高危新生兒臨時穩(wěn)定病情，為之后的手術(shù)糾正爭取時間。
血管內(nèi)支架植入術(shù)：目前常用于成人主動脈縮窄的治療，有再狹窄可能。

疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸
對于未經(jīng)治療且存活至 2 歲以上的患者，主要危險來源于嚴重高血壓導(dǎo)致的腦動脈瘤破裂出血，主動脈瘤形成、破裂出血，長期高血壓導(dǎo)致的心力衰竭等并發(fā)癥。主動脈縮窄手術(shù)治療可以從根本上解除梗阻，降低死亡率，但是應(yīng)當(dāng)定期隨訪，防止再狹窄的發(fā)生。
同時，有部分患者雖然狹窄解除，但是在術(shù)后仍可存在運動后或靜息高血壓，目前原因尚不明確。支架與球囊擴張等介入治療手段也存在再狹窄發(fā)生率高、主動脈夾層、主動脈瘤形成等風(fēng)險。

由于該病具有先天性的特殊屬性，暫無明確辦法預(yù)防，可以進行充分、及時的產(chǎn)前檢查，及早發(fā)現(xiàn)，及早治療。