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三尖瓣閉鎖

三尖瓣位于心臟的右房室口,也稱右房室瓣,它就像一個(gè)“單向閥門”,保證血液循環(huán)由右心房向右心室流動(dòng)。三尖瓣閉鎖,顧名思義,就是指三尖瓣閉住了,一旦三尖瓣閉鎖,血流過不去,就會導(dǎo)致右心室發(fā)育不良,甚至不發(fā)育,從而導(dǎo)致患者出現(xiàn)一系列不適癥狀。該病是一種嚴(yán)重的先天性心臟疾病,預(yù)后差,死亡率高。

該病的發(fā)生,可能與女性懷孕期間受到某些不良因素的影響有密切關(guān)系,比如放射線、營養(yǎng)不良、服用某些藥、病毒感染、患有某些疾?。ㄈ?a class="s-link" href="/pc/disease/323519/">糖尿病等)等。
大多數(shù)患者從新生兒期起就可出現(xiàn)嘴唇紫、甲床紫、手指甲紫,甚至全身發(fā)紫,杵狀指(趾),還可有勞累后氣急、呼吸困難、暈厥、水腫等表現(xiàn)。
根據(jù)心衰癥狀、心臟聽診雜音,結(jié)合超聲心動(dòng)圖及心血管造影可明確診斷。
一旦確診該病,多數(shù)患兒需要及早進(jìn)行手術(shù)治療,防止病情逐漸加重,出現(xiàn)并發(fā)癥。
對于三尖瓣閉鎖的患者來說,日常的調(diào)養(yǎng)、護(hù)理,與積極治療同等重要。比如保證休息、適當(dāng)鍛煉、預(yù)防呼吸道感染、避免情緒激動(dòng)等。
為了降低孩子發(fā)生該病的風(fēng)險(xiǎn),女性在孕期應(yīng)注意加強(qiáng)保健,尤其是懷孕 3 個(gè)月內(nèi),盡可能避免那些不利于胎兒發(fā)育的因素。

所有群體

無傳染性

大多數(shù)患者從新生兒期起就可出現(xiàn)身體上一些部位發(fā)紫的現(xiàn)象(嘴唇紫、甲床紫、手指甲紫,甚至全身發(fā)紫),再一個(gè)就是出現(xiàn)杵狀指(趾),此外還可有勞累后氣急、呼吸困難、暈厥等表現(xiàn)。
三尖瓣閉鎖有哪些癥狀?
三尖瓣閉鎖的常見癥狀包括[1][2]:

紫紺:嘴唇紫、甲床紫、手指甲紫,甚至全身發(fā)紫;
杵狀指:手指頭(或腳趾頭)到末節(jié)突然出現(xiàn)了粗大現(xiàn)象,多發(fā)生于 2 歲以上;
勞累后氣急,并可采取蹲踞體位;
呼吸困難;
暈厥;
胸左緣可聽到雜音;
循環(huán)淤血表現(xiàn):雙下肢水腫、肝腫大、頸靜脈怒張等。

三尖瓣閉鎖會引起哪些并發(fā)癥?
患者的癥狀、病情若長得不到有效的處理,則會出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥。

反復(fù)呼吸道感染:比如肺炎等。
發(fā)育不良:由于全身的血流減少,導(dǎo)致全身的營養(yǎng)供應(yīng)不夠,出現(xiàn)發(fā)育不良(包括身體和智力);
心功能衰竭;
猝死。

1.心電圖檢查
90%的病例為電軸左偏,大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。肺動(dòng)脈增粗者電軸正常或右偏。心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)均顯示左心室肥大、T波倒置改變。80%病例示P波高或增寬并有切跡。
2.X線檢查??
胸部X線表現(xiàn)頗多變異。肺血流減少者心影正?;蜉p度擴(kuò)大,肺血流量增多者心影顯著擴(kuò)大。典型的胸部X線征象為心臟右緣平直,左心緣圓鈍,心尖抬高,心腰部凹陷。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位者心影可呈雞蛋形。肺血流少的病例肺紋理顯著減少,肺充血者可見肺紋理增多。
3.心導(dǎo)管和心血管造影術(shù)??
右心導(dǎo)管可經(jīng)房缺進(jìn)入左心房,右心房壓力高于左心房。壓差大小和房缺直徑成反比,缺損小,壓差大。動(dòng)脈血氧含量減少,左心房、左心室、肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈的血氧含量相同。
4.選擇性右心房造影??
顯示造影劑從右心房進(jìn)入左心房、左心室,再進(jìn)入肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈。心影下方可見未顯影的三角區(qū)即右心室窗,位于右心房、左心室與膈肌之間。有時(shí)造影檢查可顯示心室間隔缺損、右心室腔及流出道和肺動(dòng)脈。此外,尚可顯示兩根大動(dòng)脈的互相關(guān)系及位置,左心室造影可判定有無二尖瓣關(guān)閉不全。
5.M型超聲心動(dòng)圖??
顯示三尖瓣雙峰曲線消失,四腔切面檢查未能見到三尖瓣瓣葉啟閉活動(dòng),房間隔回聲中斷,并有心室間隔上部回聲中斷。超聲心動(dòng)圖和多普勒檢查并可見到血流自右心房至左心房再進(jìn)入左心室。二尖瓣活動(dòng)幅度增大,右心房、左心房、左心室腔均增大,右心室小或消失。

需與法洛四聯(lián)癥、Ebstein畸形、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、右心室雙出口和單心室等鑒別。

一旦確診該病,多數(shù)患兒需要及早進(jìn)行手術(shù)治療,防止病情逐漸加重,出現(xiàn)并發(fā)癥。
手術(shù)治療[1][2]
治療該病的手術(shù)方法很多,大體上包含兩大類,一類是減狀手術(shù),一類是生理矯治術(shù)。具體選擇何種術(shù)式,醫(yī)生會根據(jù)具體情況,綜合考慮后,為患者選擇合適的手術(shù)方法。
常見的減狀手術(shù)包括:房間擴(kuò)大交通術(shù)、肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)、改良Blalock-Taussig分流術(shù)和雙向Glenn手術(shù)等。
常見的生理矯治術(shù)包括:全腔靜脈肺動(dòng)脈連接術(shù)、右心房右心室連接術(shù)、右心房肺動(dòng)脈連接術(shù)等。

格林手術(shù)(Glenn術(shù))。
方坦手術(shù)(Fontan術(shù)):以前多認(rèn)為患者宜在 4~15 歲進(jìn)行此手術(shù),目前認(rèn)為最佳手術(shù)年齡 2~4 歲[4]。此手術(shù)方法包括——

右房-右室連接術(shù);
右房-肺動(dòng)脈連接術(shù);
全腔-肺動(dòng)脈吻合術(shù)。


留孔Fontan術(shù)。

全腔靜脈肺動(dòng)脈吻合術(shù):手術(shù)方法包括——

心房內(nèi)開窗側(cè)隧道Fontan術(shù);
心外管道型Fontan術(shù);
肺總動(dòng)脈下腔靜脈吻合術(shù)。

此外,還有下列幾種手術(shù)方式——。

改良Blalock-Taussig分流術(shù);
帶囊導(dǎo)管心房間隔缺損擴(kuò)大術(shù)或閉式房間隔部分切除術(shù);
改良上腔靜脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù);
肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)。

目前無有效的預(yù)防措施。為了降低孩子發(fā)生該病的風(fēng)險(xiǎn),女性在孕期應(yīng)注意加強(qiáng)保健,尤其是懷孕 3 個(gè)月內(nèi),盡可能避免那些不利于胎兒發(fā)育的因素。

孕期注意休息,加強(qiáng)營養(yǎng),常吃蔬菜水果,每天補(bǔ)充多種維生素。
孕期服用葉酸。
禁止抽煙,盡量避免接觸二手煙環(huán)境,不酗酒。
不可自行濫用降糖藥、酒精類藥、安眠藥等藥物,若必須服用,應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。
避免接觸放射線、污染的環(huán)境。
積極防治易導(dǎo)致孩子發(fā)育不全的各種疾病,比如:
對于有三尖瓣閉鎖家族史者,曾生過三尖瓣閉鎖患兒的,曾有過死胎、流產(chǎn)等情況的,以及存在其他一些該病高危因素者,尤其要注意加強(qiáng)孕期觀察,接受一些產(chǎn)前檢查,比如羊水化驗(yàn)、胎兒心動(dòng)超聲、染色體檢測等。

好評醫(yī)生-三尖瓣閉鎖
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你好,這個(gè)不會打開的!這種先心病很重,建議不要孩子了!給我看下報(bào)告吧!有沒有拍照嗯嗯這種先心病治療很復(fù)雜,效果不好!生下來過不了幾個(gè)月的!如果你真心想要孩子,建議你去北京阜外醫(yī)院或者上海兒童醫(yī)學(xué)中心!不過我們都建議你慎重考慮!不一定,這倆個(gè)是全國最好的小兒心臟病醫(yī)院!看看可不可以手術(shù)!如果不能,建議不要孩子了!有,我們都建議不要!沒有!如果堅(jiān)持要,都建議去北京阜外或者上海兒童醫(yī)學(xué)中心先天性的,原因不明!心外科!不是!可以!心外科!拿著這個(gè)心臟報(bào)告,如果建議復(fù)查,你就去復(fù)查心臟血管外科!不屬于!你孩子的屬于外科嗯嗯!不建議要這個(gè)孩子!有可能!不過概率很小!你可以去大醫(yī)院復(fù)查!可以!這個(gè)三尖瓣就相當(dāng)于鐵門,被焊死了,根本開不了!明白吧?心臟血管外科!外科門診,然后問心臟血管外科!不過還是建議你親自去醫(yī)院一趟!好的!希望可以幫到你!
陳云順 煙臺毓璜頂醫(yī)院
2018-10-17
...出了點(diǎn)問題三尖瓣閉鎖是復(fù)雜先心病,手術(shù)效果不好一般可以到三四十歲不客氣
劉勇 川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院
2018-04-24
你好,我看下回復(fù)你。這個(gè)羊水少,胎兒心臟不好,最好再去上一級做個(gè)彩超看下畸形小孩子存活能力本身差些主要是小孩子有畸形羊水少小孩子容易缺氧最好上級醫(yī)院再做個(gè)彩超
劉廣英 莆田學(xué)院附屬醫(yī)院
2019-12-23

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