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再生障礙性貧血

再生障礙性貧血簡(jiǎn)稱再障,是一組由多種病因所致的骨髓功能障礙,以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的綜合征。確切病因尚未明確,已知再障發(fā)病與化學(xué)藥物、放射線、病毒感染及遺傳因素有關(guān)。據(jù)國(guó)內(nèi)21省(市)自治區(qū)的調(diào)查,年發(fā)病率為0.74/10萬人口,明顯低于白血病的發(fā)病率;慢性再障發(fā)病率為0.60/10萬人口,急性再障為0.14/10萬人口各年齡組均可發(fā)病,但以青壯年多見;男性發(fā)病率略高于女性。根據(jù)起病和病程急緩分為急性和慢性再障。?????
<金匱要略>曾記載:“男子面色薄,主渴及亡血,脈浮者,里虛也”.又說:“面色白,時(shí)瞑兼衄,少腹?jié)M,此為勞使之然”.“男子脈大為勞,極虛亦為勞”.這些描述均與再障相似,并認(rèn)證為虛、為勞。

無特定人群

無傳染性

再障的臨床表現(xiàn)為貧血、出血及感染。我國(guó)學(xué)者把再障分為急性和慢性。
1、急性型
發(fā)病急,病情重,進(jìn)展迅速。
貧血:多呈進(jìn)行性加重,蒼白、乏力、頭昏、心悸和氣短等癥狀明顯。
感染:多數(shù)患者有發(fā)熱,體溫在38度以上,個(gè)別患者自發(fā)病到死亡均處于難以控制的的高溫之中。以呼吸道感染最為常見,其他有消化道、泌尿生殖道及皮膚感染等。感染的菌種以革蘭氏陰性桿菌、金黃色葡萄球菌和真菌為主,常合并敗血癥。
⑶出血:均有程度不同的皮膚粘膜及內(nèi)臟出血。皮膚出血表現(xiàn)為出血點(diǎn)或大片的瘀斑,口腔粘膜有小血泡;可有鼻衄、齦血、眼結(jié)合膜出血等。所有臟器都可有出血,但只有開口于外部的臟器出血才能為臨床所查知。臨床上可見嘔血、便血、尿血,女性有陰道出血,其次為眼底出血顱內(nèi)出血,后者常危及患者生命。出血部位由少增多,有潛表轉(zhuǎn)為內(nèi)臟,常預(yù)兆會(huì)有更嚴(yán)重的出血。
2、慢性型
起病和進(jìn)展較緩慢,病情較急性型輕。
貧血:慢性過程,常見蒼白,乏力、頭昏、心悸、活動(dòng)后氣短等。經(jīng)輸血癥狀改善,但維持時(shí)間不長(zhǎng)。
感染:高熱比急性型少見,感染相對(duì)容易控制。
⑶出血:出血傾向較輕,以皮膚出血為主,內(nèi)臟出血少見。久治無效的晚期病人有發(fā)生腦出血者。此時(shí),病人可出現(xiàn)劇烈的頭痛和嘔吐。

1.血象
呈全血細(xì)胞減少,少數(shù)病例早期可僅1系或2系細(xì)胞減少。貧血屬正常細(xì)胞型,亦可呈輕度大紅細(xì)胞。紅細(xì)胞輕度大小不一,但無明顯畸形及多染現(xiàn)象,一般無幼紅細(xì)胞出現(xiàn)。網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值和比例顯著減少,中性粒細(xì)胞減少低于0.5×109/l,血小板低于20×109/l.
2.骨髓象
再障骨髓涂片肉眼觀察油滴增多,骨髓小粒鏡檢空虛,非造血細(xì)胞和脂肪細(xì)胞增多,一般在50%以上。
再障呈多部位骨髓增生減低或重度減低,三系造血細(xì)胞明顯減少,尤其是巨核細(xì)胞和幼紅細(xì)胞;非造血細(xì)胞增多,尤其淋巴細(xì)胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可從增生不良到增生象,但至少要有一個(gè)部位增生不良;如增生良好,晚幼紅細(xì)胞(炭核)比例常增多,其核不規(guī)則分葉狀,呈現(xiàn)脫核障礙,但巨核細(xì)胞明顯減少。
3.骨髓活組織檢查和放射性核素骨髓掃描
所有再障患者均應(yīng)進(jìn)行骨髓活組織檢查以評(píng)價(jià)骨髓造血面積。再障骨髓組織呈黃白色,增生減低,主要為脂肪組織、淋巴細(xì)胞和其他非造血組織。硫化99m锝或氯化111銦全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布,再障時(shí)在正常骨髓部位的放射性攝取低下甚至消失,因此可以間接反映造血組織減少的程度和部位。
4.其他檢查
造血祖細(xì)胞培養(yǎng)不僅有助于診斷,而且有助于檢出有無抑制性淋巴細(xì)胞或血清中有無抑制因子。成熟中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶活力減低。急性再障抗堿血紅蛋白量正?;蜉p度減低,慢性再障明顯增多。染色體檢查除fanconi貧血染色體畸變較多外,一般再障屬正常,如有核型異常須除外骨髓增生異常綜合征。

診斷
1964年中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液學(xué)研究所提出的再障診斷依據(jù),經(jīng)國(guó)內(nèi)20多年臨床實(shí)踐,并經(jīng)過兩次修訂,于1987年確定為我國(guó)現(xiàn)行再障診斷標(biāo)準(zhǔn),具體內(nèi)容如下。
1.全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。
2.一般無脾大。
3.骨髓檢查至少一個(gè)部位增生減低或重度減低。
4.能除外其他引起全血細(xì)胞減少的疾病,如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥,骨髓增生異常綜合征,急性造血功能停滯,骨髓纖維化,急性白血病,惡性組織細(xì)胞病等。
5.一般抗貧血藥物治療無效
(1)急性再障(aaa),亦稱重型再障Ⅰ型(saaⅠ):
①臨床表現(xiàn):發(fā)病急,貧血呈進(jìn)行性加劇,常伴嚴(yán)重感染,內(nèi)臟出血。
②血象:除血紅蛋白下降較快外,須具備以下3項(xiàng)中之2項(xiàng):
a.網(wǎng)織紅細(xì)胞<1%,(經(jīng)血細(xì)胞比容糾正)絕對(duì)值<0.015×1012/l.
b.白細(xì)胞明顯減少,中性粒細(xì)胞<0.5×109/l.
c.血小板<20×109/l.
③骨髓象:
a.多部位增生減低:三系造血細(xì)胞明顯減少,非造血細(xì)胞增多,如增生活躍須有淋巴細(xì)胞增多。
b.骨髓小粒非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增多。
(2)慢性再障(caa):
①臨床表現(xiàn):發(fā)病慢,貧血,感染,出血較輕。
②血象:血紅蛋白下降速度較慢,網(wǎng)織紅細(xì)胞,白細(xì)胞,中性粒細(xì)胞及血小板值常較急性再障為高。
③骨髓象:
a.三系或二系減少:至少一個(gè)部位增生減低,如增生活躍紅系中常有炭核晚幼紅比例增多,巨核細(xì)胞明顯減少。
b.骨髓小粒脂肪細(xì)胞及非造血細(xì)胞增多。
(3)病程中如病情變化:臨床表現(xiàn),血象及骨髓象與急性再障相同,稱重型再障Ⅱ型(saaⅡ).
目前國(guó)外沿用camitta(1976)提出的重型再障(saa)診斷標(biāo)準(zhǔn):外周血中性粒細(xì)胞<0.5×109/l,血小 板<20×109/l,貧血及網(wǎng)織紅細(xì)胞<1%,具備上述3項(xiàng)中之2項(xiàng),并有骨髓增生重度減低(<正常的25%),或增生減低(為正常 的25%~50%),其中非造血細(xì)胞>70%,即可診斷為saa;未達(dá)到上述標(biāo)準(zhǔn)者為輕型再障(maa),近年來,不少學(xué)者將粒細(xì) 胞<0.2×109/l的saa定為極重型再障(vsaa).
典型病例診斷并無困難,可根據(jù)臨床兼有貧血,出血,感染表現(xiàn),外周血全血細(xì)胞減少,骨髓增生減低并除外其他引起全血細(xì)胞減少的疾病,即可確定診斷, 對(duì)少數(shù)不典型病例,可借助于觀察病態(tài)造血,骨髓活檢,造血祖細(xì)胞培養(yǎng),溶血試驗(yàn),染色體,癌基因,核素骨髓掃描等檢查加以鑒別。

鑒別診斷
再障主要應(yīng)與以下疾病鑒別。
1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(pnh):與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥不發(fā)作型鑒別較困難,但本病出血,感染均較少,較輕,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值大于正常,骨髓多增生活躍,幼紅細(xì)胞增生較明顯,含鐵血黃素尿試驗(yàn)(ruos)可陽性,酸化血清溶血試驗(yàn)(ham)和蛇毒試驗(yàn)(cof)多陽性,紅細(xì)胞微量補(bǔ)體敏感試驗(yàn)(mclst),cd55,cd59等可檢出pnh紅細(xì)胞,n-alp減少,血漿及紅細(xì)胞膽堿酯酶明顯減少。
2.骨髓增生異常綜合征(mds):與mds中的難治性貧血(ra)鑒別較困難,但本病以病態(tài)造血為特征,外周血常顯示紅細(xì)胞大小不均,易見巨大紅細(xì)胞及有核紅細(xì)胞,單核細(xì)胞增多,可見幼稚粒細(xì)胞和畸形血小板,骨髓增生多活躍,有二系或三系病態(tài)造血,巨幼樣及多核紅細(xì)胞較常見,中幼粒增多,核漿發(fā)育不平衡,可見核異?;蚍秩~過多,巨核細(xì)胞不少,淋巴樣小巨核多見,組化顯示有核紅細(xì)胞糖原(pas)陽性,環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞增多,小巨核酶標(biāo)陽性,進(jìn)一步可依據(jù)骨髓活檢,白血病祖細(xì)胞培養(yǎng)(cfu-l),染色體,癌基因等檢查加以鑒別。
3.急性造血功能停滯常由感染和藥物引起,兒童與營(yíng)養(yǎng)不良有關(guān) 起病多伴高熱,貧血重,進(jìn)展快,多誤診為急性再障,下列特點(diǎn)有助于鑒別:
①貧血重,網(wǎng)織紅細(xì)胞可為0,伴粒細(xì)胞減少,但血小板減少多不明顯,出血較輕。
②骨髓增生多活躍,二系或三系減少,但以紅系減少為著,片尾可見巨大原始紅細(xì)胞。
③病情有自限性,不需特殊治療,2~6周可恢復(fù)。
④血清銅顯著增高,紅細(xì)胞銅減低。
4.骨髓纖維化(mf):慢性病例常有脾大,外周血可見幼稚粒細(xì)胞和有核紅細(xì)胞,骨髓穿刺多次干抽,骨髓活檢顯示膠原纖維和(或)網(wǎng)狀纖維明顯增生。
5.急性白血病(al):特別是低增生性al可呈慢性過程,肝,脾,淋巴結(jié)腫大,外周血全血細(xì)胞減少,骨髓增生減低,易與再障混淆,應(yīng)仔細(xì)觀察血象及多部位骨髓象,可發(fā)現(xiàn)原始粒,單,或原始淋巴細(xì)胞明顯增多,骨髓活檢也有助于明確診斷。
6.惡性組織細(xì)胞病(mh):常伴有非感染性高熱,進(jìn)行性衰竭,肝,脾,淋巴結(jié)腫大,黃疸,出血較重,外周血全血細(xì)胞明顯減少,可見異常組織細(xì)胞,多部位骨髓檢查可找到異常組織細(xì)胞,常有吞噬現(xiàn)象。
7.純紅細(xì)胞再生障礙性貧血:溶血性貧血的再障危象和急性造血停滯,可呈全血細(xì)胞減少,起病急,有明確誘因,去除后可自行緩解,后者骨髓象中可出現(xiàn)巨原紅細(xì)胞,慢性獲得性純紅再障如有白細(xì)胞和血小板輕度減少,需注意和慢性再障作鑒別。
8.其他 需除外的疾病有:純紅細(xì)胞再障,巨幼細(xì)胞貧血,骨髓轉(zhuǎn)移癌,腎性貧血,脾功能亢進(jìn)等。

西醫(yī)治療:??????
一、一般治療

1.有致病原因者,應(yīng)及時(shí)去除病因。如系某種藥物引起,立即停用該藥。如系化學(xué)物質(zhì)或放射性物質(zhì)所致者,應(yīng)停止接觸。

2.適當(dāng)休息,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng),注意飲食衛(wèi)生,對(duì)重癥患兒應(yīng)進(jìn)行保護(hù)隔離,防止交叉感染。

3.注意皮膚及口腔護(hù)理,每天清洗皮膚,大便后用消毒液清洗肛門,經(jīng)常用洗必泰漱口。

二、對(duì)癥治療

1.輸血:對(duì)病情較重的患兒可適當(dāng)輸血,但應(yīng)盡量按所需成份輸血,避免一概輸全血。對(duì)重度貧血者以輸注濃集紅細(xì)胞為宜,對(duì)出血嚴(yán)重者可輸注血小板或新鮮血。

2.止血:對(duì)出血癥狀重者給予止血?jiǎng)?。常用藥如止血敏、安絡(luò)血。止血敏每次0.25g肌肉或靜脈注射,每日2次;安絡(luò)血<5歲者每次2.5~5mg,>5歲者每次5~10mg肌肉或靜脈注射,每日2次,亦可每次2.5~5mg口服,每日3次。

3.抗感染:對(duì)有明確感染者應(yīng)及時(shí)應(yīng)用廣譜抗生素,最好選用兩種以上有效抗生素聯(lián)合治療。應(yīng)選用不影響造血功能,對(duì)致病菌有效的抗生素。常用青霉素類、頭孢菌素類等。如果經(jīng)足夠強(qiáng)度的抗感染治療3天后仍無效,應(yīng)輸白細(xì)胞懸液。

三、免疫抑制劑

1.抗淋巴細(xì)胞球蛋白(alg)和抗胸腺細(xì)胞球蛋白(atg):為近年來治療急性或重型再障的主要藥物。alg每日劑量為20~40mg/kg,atg5~1omg/kg,選擇其中一種,稀釋于生理鹽水或5%葡萄糖液中,靜脈滴注。同時(shí)靜脈點(diǎn)滴氫化可的松50~100mg.用前須做過敏試驗(yàn)。開始點(diǎn)滴速度應(yīng)緩慢,每分鐘6~10滴,如無不良反應(yīng)1小時(shí)后可加快滴速,點(diǎn)滴持續(xù)時(shí)間每日8~12小時(shí),5~7天為1療程。停藥次日開始口服潑尼松每日1mg/kg,以預(yù)防血清病反應(yīng)。應(yīng)用此療法時(shí)應(yīng)注意嚴(yán)恪隔離消毒,及給予必要的支持療法。不同品種的atg/alg應(yīng)用劑量不同,使用時(shí)需參照說明書。

2.大劑量甲基強(qiáng)的松龍:為一強(qiáng)有力的免疫抑制劑,可試用于急性再障。用法是每日20~30mg/kg,加入生理鹽水中靜脈注射,連用3天,以后每隔4~7天減量1/2,直至每日1mg/kg,然后根據(jù)血紅蛋白上升情況,逐漸減量停藥。

3.環(huán)胞霉素a:該藥是一種新的免疫抑制劑,近年用于治療再障取得一定療效。其用藥劑量尚末統(tǒng)一。一般常用劑量為每日5~8mg/kg,分2次口服,連服6~12周逐漸減量。

四、雄性激素

適用于慢性再障患兒??蛇x用:

1.丙酸睪丸酮:劑量為每次1~2mg/kg,每日或隔日1次肌肉注射。治療須持續(xù)3~6個(gè)月。

2.康力龍:劑量為每日0.1~0.2mg/kg,分2~3次口服。服藥時(shí)間不能少于3~6個(gè)月。

3.大力補(bǔ):劑量為每日0.3~lmg/kg,分2~3次口服。服藥時(shí)間不得少于3~6個(gè)月。

五、腎上腺皮質(zhì)激素
目前認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)刺激骨髓造血并無肯定療效,但可暫時(shí)改善癥狀,減少出血。與雄性激素合用可減少對(duì)骨骼生長(zhǎng)的副作用。常用潑尼松每日0.5~1mg/kg,分次口服。

六、神經(jīng)興奮藥

1.硝酸士的寧:采用遞增劑量方法,每周肌肉注射5天,休息3天。每日劑量分別為1mg、1mg、2mg、2mg、3mg.如此重復(fù)使用,療程3~6個(gè)月。

2.一葉堿:每日8mg/kg,肌肉注射,連用3個(gè)月。

3.山茛菪堿(654-2):每日0.5~2mg/kg,分2次靜脈滴注,睡前加服片劑0.2~0.8mg/kg,連服30天,間隔7天,重復(fù)使用。

上述3種藥一般多聯(lián)合應(yīng)用,適于慢性再障患兒。

七、胎肝輸注
本法近年應(yīng)用較廣泛,其作用機(jī)理不詳,可能是非特異性刺激造血,或?yàn)槊庖叽碳ぷ饔?。輸注胎肝不需要配血型,副反?yīng)小,方法比較簡(jiǎn)單。一般認(rèn)為對(duì)慢性再障效果比較滿意。

八、臍血輔注
近年發(fā)現(xiàn)臍血中含有較多的造血干細(xì)胞和較高水平的造血刺激因子。因此有人應(yīng)用臍血輸注治療慢性再障,近期療效較好,能達(dá)到改善血象、穩(wěn)定病情、減少輸血的效果。

九、骨髓移植
目前認(rèn)為,如能找到hla相配合的同胞供髓者,骨髓移植是重型再障的首選療法。其方法是采取病人近親中具有血型完全一致、相同hla組織類型、抗人球蛋白試驗(yàn)檢查合格的供髓者。移入組織的量一般按有核細(xì)胞總數(shù)計(jì)算,有效病例接受10億左右或更多細(xì)胞,一次或多次輸入。為避免排斥反應(yīng),可采用移植前環(huán)磷酰胺及全身照射等免疫抑制措施。

十、脾切除
脾切除治療再障國(guó)內(nèi)外均有報(bào)告。多數(shù)認(rèn)為對(duì)慢性非嚴(yán)重型再障,經(jīng)中西醫(yī)治療半年以上無效,骨髓增生接近正常,有紅細(xì)胞壽命縮短證據(jù),無明顯出血者療效較好。對(duì)骨髓增生明顯低下者,手術(shù)應(yīng)慎重。脾切除后仍需采取各種綜合治療措施,方能取得較好效果。在辨清陰虛、陽虛基礎(chǔ)上,要注意臟腑癥狀,如脾虛有納少便溏、四肢乏力;腎虛有腰酸腿軟、夜尿頻、性功能減退;心虛有心悸、心煩、失眠等,便于隨癥加藥。?????
?中醫(yī)治療:????? 分型論治如下:

(1)腎陰虛型:治法:滋陰補(bǔ)腎。方藥:滋陰補(bǔ)腎方(熟地、女貞子、枸杞子、首烏、山茱萸、旱蓮草、菟絲子、補(bǔ)骨脂)合當(dāng)歸補(bǔ)血湯(黃芪、當(dāng)歸)加減。方解:本方除菟絲子、補(bǔ)骨脂為補(bǔ)腎陽外,余者為滋陰補(bǔ)腎之品,加兩味補(bǔ)腎陽藥,意在陽生則陰長(zhǎng)。旱蓮草還有涼血止血作用。黃芪、當(dāng)歸,一氣一血共奏補(bǔ)血之功。

(2)腎陽虛衰:治法:補(bǔ)腎助陽。方藥:補(bǔ)腎助陽方(菟絲子、補(bǔ)骨脂、肉蓯蓉、巴戟天、仙茅。仙靈脾、鎖陽、熟地、首烏、枸杞子)合當(dāng)歸補(bǔ)血湯加減。方解:本方前七味均為補(bǔ)腎助陽藥,加熟地、首烏、枸杞子三味補(bǔ)陰藥于其中,既可壯水之主以制陽光,防陽熱動(dòng)血;且按孤陰不生,獨(dú)陽不長(zhǎng)之理,有利于腎陽滋生。

(3)腎陰陽兩虛:治法:滋陰助陽。方藥,陰陽雙補(bǔ)方(熟地、女貞子、制首烏、枸杞子、山萸肉、菟絲子、補(bǔ)骨脂、仙茅、仙靈脾、巴戟天)合當(dāng)歸補(bǔ)血湯加減。方解:上方補(bǔ)腎陰,補(bǔ)腎陽藥味相等,藥力均勻,共奏補(bǔ)腎之功。與當(dāng)歸補(bǔ)血湯合用,補(bǔ)腎治本,補(bǔ)血治標(biāo),標(biāo)本合治。

各型隨證加藥:

貧血重:選加阿膠、鹿角膠、龜板膠、紫河車等。

出血重:選加紫草、卷柏、生地榆、茜草、白茅根、藕節(jié)、仙鶴草、水牛角等。

脾虛或便溏重:選加黨參、白術(shù)、茯苓、淮山藥、人參等。浮腫明顯再加懷牛膝、車前子、澤瀉。

白細(xì)胞數(shù)過低:選加雞血藤、補(bǔ)骨脂、紫河車、人參、黨參、虎杖等。

血小板數(shù)過低:選加人參、太子參、紫草、土大黃、卷柏、紫河車等。

容易感冒者:加炙黃芪、防風(fēng)、白術(shù)、板藍(lán)根。

除上述三型外,近年來有用活血化瘀治療再障者。適應(yīng)證:病人貧血重,用前述補(bǔ)腎法無效,病人有脅痛、肌膚甲錯(cuò)、面色晦暗,出血不明顯,舌質(zhì)紫暗,脈細(xì)或澀者,根據(jù)“瘀血不去,新血萬生”的理論,可用活血化瘀合補(bǔ)血法治療,方用桃紅四揚(yáng)湯(桃紅、紅花、當(dāng)歸、白芍、熟地、川芎)合當(dāng)歸補(bǔ)血湯,加丹參、雞血藤、三七等。也可在前述三型中加活血化瘀藥,因?yàn)檠a(bǔ)腎藥可促進(jìn)造血干細(xì)胞增殖,活血藥可改善造血微環(huán)境,有利于造血干細(xì)胞的生長(zhǎng)。急性再障是陰虛中之重者。急性期在輕、中度發(fā)熱或出血情況下,可在前述滋陰補(bǔ)腎方劑中加入涼血解毒方藥。涼血止血用犀角地黃湯(犀角可用水牛角代、赤芍、生地、丹皮),再加白茅根、生地榆、仙鶴草;清熱解毒,加銀花、連翹、梔子等,并配合西藥。急性期過后,再按上述三型治療。若有高熱及大出血,應(yīng)作緊急處理,用西藥搶救,中藥配合。??????
中西醫(yī)結(jié)合治療:
再障的治療難度大,輕型病例及年輕女性不適宜雄性激素治療者,可以先用中醫(yī)中藥治療,如療效不明顯再加西藥。中西醫(yī)結(jié)合治療可以提高療效,縮短療程。對(duì)重型或急性再障,必須中西藥并用,甚至用一般治再障的西藥無效,而須用免疫抑制劑,如csa、atg、alg,及骨髓移植等。由于中藥治療短期內(nèi)不易使血象上升,所以在血紅蛋白低于60g/l者,須配合輸血,有感染發(fā)熱及出血明顯者,均須中西藥并用。???????
療效評(píng)價(jià):

1.基本治愈:貧血、出血癥狀消失,血紅蛋白達(dá)到男12g,女1og,白細(xì)胞達(dá)到4000,血小板達(dá)到8萬以上,隨訪1年以上無復(fù)發(fā)。

2.緩解:貧血、出血癥狀消失,血紅蛋白達(dá)到男12g、女1og,白細(xì)胞3500左右,血小板也有一定程度的恢復(fù),隨訪3個(gè)月病情穩(wěn)定或繼續(xù)進(jìn)步者。

3.明顯進(jìn)步:貧血、出血癥狀明顯好轉(zhuǎn),不輸血,血紅蛋白較治療前1個(gè)月內(nèi)常見值增長(zhǎng)3g以上,維持3個(gè)月不降。

4.無效:經(jīng)充分治療后癥狀、血象不能達(dá)到明顯進(jìn)步者。

1、保持再生障礙性貧血患者的病室清潔,每天空氣消毒,白細(xì)胞下降者應(yīng)行保護(hù)性隔離以減少感染。
2、注意口腔清潔及肛門衛(wèi)生。堅(jiān)持飯后、睡前漱口,防止口咽部潰瘍。
3、供給高蛋白飲食:對(duì)于再生障礙性貧血飲食這一問題也要注意各種紅細(xì)胞的增殖分化和再生,都需要依賴蛋白質(zhì)作為基礎(chǔ),所以再生障礙性貧血病人在飲食方面更需要供給營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高的動(dòng)物性蛋白質(zhì),如含蛋白質(zhì)豐富的瘦肉、蛋類、魚類、乳類、雞肉、豆制品及動(dòng)物腎臟等。另外多吃鱉、龜及動(dòng)物骨或骨髓熬湯等。

一、造血系統(tǒng)有損害的藥物應(yīng)嚴(yán)格掌握指征,防止濫用,在使用過程要定期觀察血象。
二、對(duì)接觸損害造血系統(tǒng)毒物或放射性物質(zhì)的工作者,應(yīng)加強(qiáng)各種防護(hù)措施,定期進(jìn)行血象檢查。
三、大力開展防治病毒性肝炎及其他病毒感染。
再障雖然有些病例發(fā)病原因不明,但很多病例是由于化學(xué)物質(zhì),服藥或接觸放射性物質(zhì)所致,因此應(yīng)采取預(yù)防措施,尤應(yīng)提出的是氯(合)霉素,其濫用的情況相當(dāng)嚴(yán)重,在我國(guó)經(jīng)過調(diào)查的一些地區(qū)氯(合)霉素是引起再障的主要原因,醫(yī)務(wù)人員及患者都應(yīng)認(rèn)識(shí)其嚴(yán)重性,慎用或不用氯(合)霉素,可能時(shí)以其他抗生素代替,其次是苯,鄉(xiāng)鎮(zhèn)企業(yè)中制皮鞋業(yè)較多,苯在空氣的濃度有的超過國(guó)家規(guī)定的量,農(nóng)民噴灑農(nóng)藥時(shí),都須作好勞動(dòng)保護(hù),防止有害物質(zhì)污染周圍環(huán)境,以減少再障的發(fā)病。

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再生障礙性貧血是一種嚴(yán)重的疾病,可能會(huì)影響生活質(zhì)量,但通過適當(dāng)?shù)闹委煟S多患者可以獲得改善。您最近是否有出現(xiàn)疲勞、乏力、皮膚蒼白或容易出血的癥狀?是骨髓造血功能衰竭有報(bào)告嗎骨穿的和抽血的需要的,不過這個(gè)病,治療起效時(shí)間比較慢,前期需要反復(fù)住院輸血治療是的嚴(yán)重,有部分人,可以通過藥物控制正常治愈,只有做骨髓移植藥物控制,需要長(zhǎng)期用藥藥物治療,一般起效時(shí)間3-6個(gè)月,個(gè)別人會(huì)起效快點(diǎn),也有起效更慢的這個(gè)病的病人。一般容易感染,貧血嚴(yán)重會(huì)導(dǎo)致沒勁,頭暈等,血小板低會(huì)導(dǎo)致出血,如果顱內(nèi)或者內(nèi)臟出血,甚至有生命危險(xiǎn)住院治療的費(fèi)用因醫(yī)院、地區(qū)和治療方案而異,建議您與醫(yī)院的財(cái)務(wù)部門咨詢具體的費(fèi)用信息。治療方法有:1,骨髓移植,有治愈的可能,需要費(fèi)用高,至少幾十萬;2,ATG治療,費(fèi)用高,也要幾十萬吧3,口服免疫抑制劑:環(huán)孢素聯(lián)合司坦唑醇等促造血治療,費(fèi)用低,但是起效慢,需長(zhǎng)期用藥不客氣問題已經(jīng)解答完畢,如有疑問可以再次追問哈!希望您能滿意(如頁面可評(píng)價(jià),可以點(diǎn)擊評(píng)價(jià),如果沒有就算了)。一般三甲醫(yī)院都可以
齊龍旺 景德鎮(zhèn)市第三人民醫(yī)院
2024-09-18
你好!做過什么檢查嗎?放心。生活規(guī)律目前沒有發(fā)現(xiàn)這個(gè)病有異常傾向遺傳傾向不客氣。平時(shí)只要注意不要接觸放射性化學(xué)性毒物嗯。再障沒有遺傳性的嗯。這個(gè)不會(huì)的,放心。再障都是后天得的。嗯??梢缘?,不明原因的貧血,血細(xì)胞下降
王小龍 廣東省人民醫(yī)院贛州醫(yī)院
2021-09-24
您好,稍等,我看一下報(bào)告近一年用的什么治療方案?最早治療時(shí)的血象報(bào)告有嗎?一般再障建議西醫(yī)治療,如果西醫(yī)不好可以中醫(yī)治療。中醫(yī)的醫(yī)生目前怎么說呢孩子還這么小,為什么不去正規(guī)的醫(yī)院去看呢?這個(gè)病好好吃,很多可以帶病生存沒問題的是血液科嗎?是正規(guī)的血液科是可以的。那估計(jì)之前吃的中藥,估計(jì)還是建議你繼續(xù)吃中藥起效慢一點(diǎn)主要血象是血小板低根治很難,有些人群可以慢慢停藥,不影響日常生活
張蒔 解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第988醫(yī)院 (鄭上路院區(qū))
2022-11-10

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