長江以南

常見癥狀：皮膚怔樊、口唇粘膜、甲床呈明顯紫紺匙豹、伴有頭痛鹰幌、乏力
1.皮膚、口唇粘膜灌侣、甲床呈明顯紫紺推捐。

2.中毒性mhb血癥，發(fā)病可急可緩侧啼。突然發(fā)病者癥狀明顯牛柒，伴有頭痛、乏力等痊乾。嚴重者mhb含量可占hb總量的50-70%,可以出現意識障礙并危及生命皮壁。

3.先天性mhb血癥屬常染色體隱性遺傳椭更，紫紺自出生或出生后數年出現，并持續(xù)存在蛾魄。一般mhb含量約占hb總量的10-40%,除紫紺外無任何自覺癥狀虑瀑，能從事體力勞動。

高鐵血紅蛋白血癥的診斷檢查：不能用心臟或肺部疾病解釋的發(fā)紺滴须，且經吸氧而無效者舌狗，應考慮有高鐵血紅蛋白血癥的可能性∪铀患者的靜脈血呈巧克力褐色痛侍，經接觸空氣并在試管中搖動后顏色不變，診斷大致可以肯定兔升。高鐵血紅蛋白血癥的鑒別診斷與引起發(fā)紺的還原h(huán)b葱山、hbm和硫化hb(shb)鑒別。

1.缺氧性發(fā)紺胃余。

2.先天性房室間膈缺損近陈。

3.異常血紅蛋白病 已經發(fā)現幾種血紅蛋白m,由于珠蛋白肽鏈中靠近血紅素輔基的某些變異，可以導致血紅素輔基中的fe2 變?yōu)閒e3 ,血紅蛋白m的特點是有特征性的吸收光譜须拒，而且不能被還原赘眼，另外，有些異常hb影響了與氧的親和力玛繁，更易放氧发钞，會導致血液中的去氧hb含量顯著增高，也會出現家族性發(fā)紺号呜，不穩(wěn)定hb也會導致methb含量增高鞋倔，此類異常hb病屬于顯性遺傳，與先天性methb血癥的遺傳規(guī)律不同剑征。

治療原則
1.先天性mhb血癥不需治療除呵。核黃素和大量維生素C可以減低mhb含量。

2.中毒性mhb血癥爪喘，癥狀明顯颜曾，mhb含量超過20%者，應及時處理秉剑，美藍1-2mg/kg,加5%葡萄糖溶液20-40ml,靜脈推注泛豪，病情嚴重者，1小時后可重復給藥一次侦鹏。
用藥原則
1.廣東诡曙、廣西、云南略水、四川等省籍人群中遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(g6pd)缺乏較多見价卤，由于g6pd缺乏劝萤，不能提供nadph,美藍治療不但無效，反而會誘發(fā)溶血發(fā)作慎璧，故應慎用床嫌。

2.對于一般病人，美藍積累用量也不宜超過7mg/kg.
3.mhb含量低于10%者酬桦，可密切觀察壹事，一般能自行痊愈。