無特定的人群

無傳染性

錯構瘤的發(fā)生年齡多數在40歲以上，男性多于女性。絕大多數錯構瘤(約80%以上)生長在肺的周邊部，緊貼于肺的臟層胸膜之下，有時突出于肺表面。
絕大多數錯構瘤患者并無癥狀。癥狀出現的主要原因多數與腎錯構瘤的生長部位、大小、多少、生長速度、與周圍臟器之間的關系等有關。多在體檢過程中發(fā)現部分患者可因瘤體本身及瘤體內壓力增高、感染等而出現以下病狀：
①腰、腹部不適或疼痛：其原因是由于腎臟腫大和擴張，使腎包膜張力增大，腎蒂受到牽拉，或者使鄰近器官受壓引起。另外，腎臟錯構瘤瘤體較大導致腎臟變得沉重，下墜牽拉，也會引起腰部疼痛。疼痛的特點為隱痛、鈍痛，固定于一側或雙側，向下部及腰背部放射。如有瘤體內出血或繼發(fā)感染，則會使疼痛突然加劇。如合并結石或出血后血塊阻塞尿路，則可出現腎絞痛。
②血尿：可表現為鏡下血尿或肉眼血尿。發(fā)作呈周期性。發(fā)作時腰痛常加劇，劇烈運動、創(chuàng)傷、感染可誘發(fā)或加重。
③腹部腫塊：有時為患者就診的主要原因，60%~80%的患者可觸及腫大的腎臟。
④蛋白尿：一般量不多，24小時尿內不會超過2g.多不會發(fā)生腎病綜合征。
⑤高血壓：固瘤體壓迫腎臟，造成腎缺血，使腎素分泌增多，引起高血壓。在腎功能正常時，已有50%以上患者發(fā)生高血壓，腎功能減退時，高血壓的發(fā)生率更高。
⑥腎功能減退：由于瘤體占位、壓迫，使正常腎組織顯著減少，腎功能進行性減退。

1.肺錯構瘤
(1)胸部X線為圓形或橢圓形，邊緣清楚，密度增高的陰影，多不均勻，多數位于肺周邊。有時出現鈣化點，多在中心而且分布均勻，爆米花樣鈣化為肺錯構瘤的典型改變，對肺錯構瘤的定性診斷具有重要意義。鈣化有助于鑒別惡性腫瘤。
(2)胸部ct表現為邊緣光滑、整齊的結節(jié)或腫塊性病變，無深分葉征及毛刺征，無衛(wèi)星病灶。部分病例可出現鈣化，出現“爆米花”樣鈣化是肺錯構瘤特征性表現。
2.腎錯構瘤
(1)實驗室檢查尿液檢查可有潛血。雙腎錯構瘤可有高血壓、腎功能不全表現，實驗室檢查出現血肌酐、尿素氮的異常。
(2)影像學檢查
1)B超檢查頗具特征，腫瘤內的脂肪及血管部分呈現分布均勻的密集高回聲區(qū)，肌肉及出血部分顯示低回聲區(qū)。
2)X線檢查腹部平片見腎輪廓不清，腰大肌影消失，腎區(qū)有鈣化。尿路造影可見腫塊壓迫腎盂、腎盞，使之變形、拉長、縮短等，但無侵襲現象。
3)CT檢查是診斷腎錯構瘤的主要方法。呈密度不均的腫塊，含脂肪量較多，ct值為-40~-90hu.
4)MRI檢查近年來MRI檢查也在腎錯構瘤的診斷中發(fā)揮著越來越重要的作用。
3.肝錯構瘤
(1)實驗室檢查肝功能可在正常范圍，有少數患者血afp升高，ca19-9可能升高。
(2)影像檢查
1)B超檢查腹部超聲示邊界清楚的肝無回聲囊腫，可以是孤立的或多發(fā)的?？梢娔[瘤內呈多囊狀、壁厚、無鈣化的巨大塊影。
2)CT檢查ct表現為少血管團塊，有包膜的囊和實質組織，密度低于肝臟?？梢姼闻K內巨大的密度不均的低密度區(qū)及多個囊性的液性暗區(qū)。
3)腹平片正常腸內氣體影位置變低，但鈣化影并不一定都能發(fā)現。
4)MRI檢查隨著MRI技術的提高，如梯度回波成像、自旋回波等技術的發(fā)展，MRI對本病診斷有較大幫助。
4.下丘腦錯構瘤(hh)
(1)CT檢查平掃呈等密度占位性病變，位于垂體柄后方、腳間池、橋腦前池及鞍上池；腫瘤大者可壓迫第三腦室底部變形，注藥后無強化。
(2)MRI檢查是目前首選和最好的影像學檢查方法。典型表現為：位于垂體柄后方、視交叉與中腦之間，灰結節(jié)和乳頭體區(qū)圓形或橢圓形腫物，邊界清晰，有蒂或無蒂；向上可突入第三腦室底呈圓形或橢圓形隆起。腫塊信號均勻，大多與腦皮質相似，t1wi為等信號，少數病例信號稍低于腦皮質，個別為稍高信號；t2wi呈等或高t2信號改變。注射增強劑后無強化。MRI可最大限度得顯示hh與周圍重要結構的關系。
(3)eeg檢查早期，當患者僅有癡笑性癲癇發(fā)作時，發(fā)作間期頭皮腦電圖通常是正常的。而隨著疾病的進展，癲癇發(fā)作形式即趨多樣化：患者腦電背景活動呈彌漫性減慢，發(fā)作間期可見單或雙側顳葉或額葉的孤立性癲癇樣放電、抑制，或可見不規(guī)則的全面的棘慢波放電。發(fā)作期腦電主要以彌漫性低電壓節(jié)律性快活動或全面的腦電背景抑制為特征。
5.乳腺錯構瘤
乳腺發(fā)現無痛性腫物來醫(yī)院就診，醫(yī)生查體是首要檢查。結合影像學檢查乳腺X線攝影、乳腺超聲等。最終診斷應依據病理組織學檢查。

診斷
一、病史、癥狀：多見于成人，一般無癥狀。腫瘤較大，生長在支氣管旁或內時可有刺激性咳嗽、喀痰，氣道阻塞引起的呼吸困難、阻塞性肺炎等癥狀。偶有咯血及紫紺。
二、體檢發(fā)現： 多無陽性體征，或有局限性呼吸音減弱及哮鳴音。有炎癥感染或有阻塞性肺不張時，出現相應肺部體征。
三、輔助檢查：
(一)X線胸部檢查為主要手段，胸片呈大小不等，單個圓或橢圓形邊緣光滑陰影，可有分葉，瘤體內有時可見鈣化或低密度影。
(二)ct胸部掃描更有助診斷。
(三)經胸壁肺活檢有助肺周邊腫瘤的確診。
鑒別診斷
應與肺癌及其他良性肺腫瘤相區(qū)別。

健康體檢發(fā)現的肺錯構瘤，由于沒有動態(tài)觀察，有時極難與肺內惡性腫瘤相鑒別，短期內迅速增大的肺錯構瘤也難于確診。因此當臨床和X線不能排除惡性腫瘤時應盡早手術。即使是良性的錯構瘤早期手術也可避免因瘤體增大而引起的肺炎、肺不張、支氣管擴張等合并癥，而使病情加重或復雜化。

手術在全麻下進行，開胸后可見腫瘤位于肺表面，質地較硬，表面不光滑，并可感到瘤體在肺組織內滑動。切開肺組織稍加分離即可將瘤體完整剔出。除支氣管內型錯構瘤或不能排隊惡性腫瘤可能的，一般均行局部切除，或肺段切除。

日常護理
錯構瘤患者工作中及做家務活動時防止過度用力，不要手持重物，不宜做劇烈運動，以免增加腹腔壓力，引起瘤體破裂出血?？山洺Ｗ鲩L距離散步等低強度運動，定期復查腎臟B超，注意觀察瘤體大小。

雖從病因上來說本病并不是很明確，故無有效的預防措施，而目前更多地是要注意慎重的選擇手術方式，對需要進行手術治療的患者，盡量保存正常肺組織，避免手術過度，這也成為近年來外科治療此類患者的原則。
同時營養(yǎng)健康的飲食習慣和規(guī)律的作息對該病的預防意義重大。