無特發(fā)人群

無傳染性

1.癥狀及體征
軟骨肉瘤一般發(fā)病緩慢，最常見的癥狀是疼痛，開始為鈍痛，間歇性，逐漸加重，其后是慢慢增長的包塊，癥狀存在的時(shí)間平均為1~2年，檢查可發(fā)現(xiàn)一個(gè)有壓痛的包塊，關(guān)節(jié)可活動(dòng)受限，腫塊局部可觸及發(fā)熱。
2.好發(fā)部位
在大宗病例統(tǒng)計(jì)中，長管狀骨是軟骨肉瘤的好發(fā)部位，約占全部病例的45%,其中股骨又是最常見的部位，約占全部病人的25%,下肢骨骼發(fā)病約占軟骨肉瘤的35%,而上肢發(fā)病則為14%,其余常見部位是髂骨(25%)和肋骨(8%),發(fā)病較少的部位是脊柱(7%),肩胛骨(5%),胸骨(2%),罕見的部位是顱骨，下頜骨，上頜骨，腓骨，橈骨，尺骨，鎖骨，髕骨及手足部的小骨。
在長管狀骨中的軟骨肉瘤，大多數(shù)位于干骺端，但當(dāng)骨骺閉合后腫瘤可侵及骨骺，原發(fā)在骨干者不多見，股骨，脛骨，肱骨和腓骨的近側(cè)端發(fā)病多于遠(yuǎn)側(cè)端，肱骨遠(yuǎn)端軟骨肉瘤罕見。
除了血液系統(tǒng)腫瘤外，軟骨肉瘤是肩胛骨，肋骨，胸骨，手和足的小骨最常見的惡性腫瘤，肋骨與胸骨的軟骨肉瘤常發(fā)生在肋軟骨的結(jié)合部，在手部，軟骨肉瘤發(fā)生在近節(jié)指骨及掌骨，而在遠(yuǎn)側(cè)指骨及腕骨發(fā)病者少，除了距骨與跟骨外，軟骨肉瘤很少在距小腿關(guān)節(jié)以下的骨內(nèi)發(fā)病，軟骨肉瘤可發(fā)生在脊椎的各個(gè)節(jié)段，但以胸椎最多，且常位于椎弓和棘突。
原發(fā)性軟骨肉瘤，發(fā)病年齡一般都在30歲以下，男性多于女性，好發(fā)于四肢長骨，尤以股骨下端，脛骨上端和肱骨上端的干骺端最為多見，其他如肋骨，髂骨，肩胛骨或胸骨等亦有發(fā)病，發(fā)生于短骨者少見，主要癥狀為鈍狀為鈍性疼痛，可由間歇性轉(zhuǎn)為持續(xù)性，并影響鄰近關(guān)節(jié)使之活動(dòng)受限，有時(shí)局部捫及腫塊，但無明顯壓痛，周圍皮膚可有充血紅熱現(xiàn)象。
繼發(fā)性軟骨肉瘤一般為30歲以上成年人，男性多見，好發(fā)于骨盆，其次為肩胛骨，股骨及肱骨，出現(xiàn)腫塊為主要表現(xiàn)，病程緩慢，疼痛不明顯，周圍皮膚無紅熱現(xiàn)象，臨近關(guān)節(jié)時(shí)，可引起關(guān)節(jié)腫脹，活動(dòng)受限，如刺激壓迫神經(jīng)則可引起放射性疼痛，麻木等，位于胸腔和骨盆的腫瘤，一般難以發(fā)現(xiàn)，直至腫瘤壓迫內(nèi)臟，產(chǎn)生相應(yīng)癥狀后才被發(fā)現(xiàn)。
3.分型
軟骨肉瘤的生物行為多變，對判斷預(yù)后造成一定困難，一般常用組織學(xué)分級，也有結(jié)合生化指標(biāo)分級者，軟骨肉瘤在組織學(xué)上分為透明型，黏液樣型，纖維軟骨型，混合型及透明細(xì)胞型，一般認(rèn)為，透明型惡性程度較低，而纖維型，纖維軟骨型，混合型則屬高度惡性，從發(fā)病情況上又將軟骨肉瘤分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類，原發(fā)性從開始就有肉瘤特性，繼發(fā)性是指繼發(fā)于照射后，畸形性骨炎，纖維結(jié)構(gòu)不良，孤立性骨囊腫，maffucci綜合征，ollier病，多發(fā)性遺傳性骨疣，軟骨母細(xì)胞瘤，軟骨黏液樣纖維瘤等，由良性軟骨性腫瘤等衍變而成，從部位上，軟骨肉瘤分為中央型和外周型；還有皮質(zhì)旁或骨膜軟骨肉瘤，以及骨外黏液樣軟骨肉瘤等，此外，還有去分化軟骨肉瘤，間充質(zhì)軟骨肉瘤和透明細(xì)胞軟骨肉瘤。
根據(jù)典型的癥狀，體征，X線檢查，放射性核素掃描和ct,一般診斷不難。

1.發(fā)生于髓腔的軟骨肉瘤可出現(xiàn)斑片狀、蟲蝕狀和囊狀溶骨性破壞，發(fā)生于骨干髓腔者可呈大囊狀骨破壞區(qū)，骨皮質(zhì)內(nèi)緣吸收，腫瘤生長較慢時(shí)，可使骨皮質(zhì)變薄、膨脹，骨皮質(zhì)被穿破時(shí)，可引起骨膜下新生骨，一般較輕，偶見皮質(zhì)旁有針狀骨。
2.瘤軟骨鈣化是最基本且具有特征性的表現(xiàn)。當(dāng)腫瘤局限于髓腔時(shí)，瘤軟骨鈣化較少，突破骨皮質(zhì)向軟組織內(nèi)生長時(shí)，則很快出現(xiàn)軟組織腫塊，其中可見密度不等的鈣化。繼發(fā)于骨軟骨瘤者，瘤軟骨鈣化多，密度不等。瘤軟骨鈣化呈環(huán)狀、半環(huán)狀、屑狀以至點(diǎn)狀。鈣化是分化較好的瘤軟骨細(xì)胞基質(zhì)內(nèi)鈣鹽沉積。已鈣化的瘤軟骨可被周圍生長活躍的瘤細(xì)胞破壞，從而縮小或消失。骨軟骨瘤惡變?yōu)檐浌侨饬鰰r(shí)，常見骨旁有密度很高的分葉狀鈣化帶，是原骨軟骨瘤的鈣化；惡變后的腫塊中，其鈣化少而分散，且模糊。
3.繼發(fā)性軟骨肉瘤可出現(xiàn)象牙質(zhì)樣瘤骨。發(fā)生于軟骨瘤和骨軟骨瘤惡變者，瘤骨位于原發(fā)腫瘤和惡變?yōu)檐浌侨饬龅慕唤缣帯?br/>4.當(dāng)原發(fā)軟骨肉瘤突破骨皮質(zhì)后、繼發(fā)于軟骨瘤者、軟骨肉瘤切除術(shù)后復(fù)發(fā)者均可形成巨大軟組織腫塊，其中可見數(shù)量不等、密度不同的瘤軟骨鈣化。

鑒別診斷
1.成軟骨細(xì)胞瘤 良性腫瘤，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其來源于骨骺軟骨，病程較長，平均2年以上，常見部位是長骨骨端中央或偏心生長，表現(xiàn)為圓形或卵圓形溶骨樣破壞，皮質(zhì)隆起變薄，可有不規(guī)則鈣化及粗糙紋理，但其邊界清楚，大體標(biāo)本見周邊硬化，瘤壁有不規(guī)則骨嵴隆起，突出骨外則皮質(zhì)變薄或僅有纖維包膜。
2.內(nèi)生軟骨瘤 是常見的良性軟骨腫瘤，包括孤立性內(nèi)生軟骨瘤和多發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤兩種，有學(xué)者認(rèn)為該病本質(zhì)是干骺部軟骨發(fā)育異常，常見部位是手，足小骨，孤立或多發(fā)性溶骨性改變，有散在鈣化，可發(fā)生病理性骨折，但腫瘤不侵襲軟組織。
3.骨軟骨瘤 是最常見的良性骨腫瘤，是邊緣型軟骨肉瘤的“癌前病變”,發(fā)生在長管狀骨干骺端，為一生長緩慢無痛性腫塊，X線有的如鹿角樣，有的如鳥嘴樣小突起，有的像山丘樣隆突，壓痛不明顯，當(dāng)腫瘤在短期內(nèi)增長快，疼痛加劇，且成人軟骨帽蓋厚度大于1.0cm,兒童青少年大小3.0cm時(shí)應(yīng)考慮惡性變。
4.軟骨瘤 腫瘤內(nèi)也有散在砂粒樣鈣化點(diǎn)，但較軟骨瘤小且數(shù)量亦少，骨皮質(zhì)完整，無骨膜反應(yīng)。
5.骨肉瘤 該由肉瘤性結(jié)締組織演變成的腫瘤性骨樣組織和骨組織組成，骨肉瘤含有的腫瘤骨具有特征性。
6.軟骨纖維樣肉瘤 從組織排列形式來看呈良性損害，復(fù)發(fā)率低。

軟骨肉瘤最有效的治療是手術(shù)切除。明確診斷后，根據(jù)具體情況考慮作局部大塊切除、節(jié)段截除或截肢術(shù)。多數(shù)軟骨肉瘤的外科手術(shù)應(yīng)力求局部徹底切除，對復(fù)發(fā)者或原發(fā)惡性程度高、發(fā)展快的病例作截肢或關(guān)節(jié)離斷術(shù)。

日常護(hù)理
保持心情舒暢，有樂觀、豁達(dá)的精神、堅(jiān)強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心。
注意保持充足的睡眠，避免過度勞累，注意勞逸結(jié)合，注意生活的規(guī)律性。
合理飲食，飲食宜清淡，忌辛辣刺激性食物。

因是染色體異常性遺傳性疾病，故無有效的預(yù)防措施。