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視神經(jīng)萎縮

視神經(jīng)萎縮(optic atrophy)不是一種單獨(dú)的疾病,它是視神經(jīng)各種病變及其髓鞘或視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及其軸突等的損害,致使神經(jīng)纖維喪失、神經(jīng)膠質(zhì)增生的最終結(jié)局,為病理學(xué)通用的名詞。一般發(fā)生于視網(wǎng)膜至外側(cè)膝狀體之間的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞軸突變性。由于神經(jīng)纖維的蛻變及萎縮,病人多有視功能的減退、視野的縮小。

所有人群

無傳染性

常見癥狀:視力障礙、視野縮小、視野向心性縮小、視功能的減退
主要表現(xiàn)視力減退和視盤呈灰白色或蒼白。正常視盤色調(diào)是有多種因素決定的。正常情況下,視盤顳側(cè)顏色大多數(shù)較其鼻側(cè)為淡,而顳側(cè)色淡的程度又與生理杯的大小有關(guān)。嬰兒視盤色常淡,或是檢查時(shí)壓迫眼球引起視盤缺血所致。因此不能僅憑視盤的結(jié)構(gòu)和顏色是否正常診斷視神經(jīng)萎縮,必須觀察視網(wǎng)膜血管和視盤周圍神經(jīng)纖維層有無改變,特別是視野色覺等檢查,綜合分析,才能明確視盤顏色蒼白的程度。視盤周圍神經(jīng)纖維層病損時(shí)可出現(xiàn)裂隙狀或楔形缺損,前者變成較黑色,為視網(wǎng)膜色素層暴露;后者呈較紅色,為脈絡(luò)膜暴露。如果損害發(fā)生于視盤上下緣區(qū),則更易識(shí)別,因該區(qū)神經(jīng)纖維層特別增厚,如果病損遠(yuǎn)離視盤區(qū),由于這些區(qū)域神經(jīng)纖維導(dǎo)變薄,則不易發(fā)現(xiàn)。視盤周圍伴有局灶性萎縮常提示神經(jīng)纖維層有病變,乃神經(jīng)纖維層在該區(qū)變薄所致。
視盤小血管通常為9~10根,如果視神經(jīng)萎縮,這些小血管數(shù)目將減少。同時(shí)尚可見視網(wǎng)膜動(dòng)脈變細(xì)和狹窄、閉塞,但該現(xiàn)象不是所有視神經(jīng)萎縮皆有,一般球后視神經(jīng)萎縮無影響,如果視神經(jīng)萎縮伴有視網(wǎng)膜血管改變,則必須直接影響視網(wǎng)膜血管,才能發(fā)生視網(wǎng)膜血管的改變。
常用的視神經(jīng)萎縮分原發(fā)性和繼發(fā)性二種:前者視盤境界清晰,生理凹陷及篩板可見;后者境界模糊,生理凹陷及篩板不可見。

1.原發(fā)性視神經(jīng)萎縮
原發(fā)性視神經(jīng)萎縮(primary optic atrophy) 是由于篩板以后的眶內(nèi)、管內(nèi)、顱內(nèi)段視神經(jīng),以及視交叉、視束和外側(cè)膝狀體的損害而引起的視神經(jīng)萎縮,因此又稱為下行性視神經(jīng)萎縮(descending optic atrophy).
下行性視神經(jīng)萎縮的眼底改變僅限于視盤,表現(xiàn)為視盤顏色呈灰白色,邊界極為整齊。由于視神經(jīng)纖維萎縮及其髓鞘的喪失,生理凹陷顯得略大稍深呈淺碟狀,并可見灰藍(lán)色小點(diǎn)狀的篩板。視網(wǎng)膜和視網(wǎng)膜血管均正常。
對(duì)每一例原發(fā)性視神經(jīng)萎縮的病人,必須進(jìn)行仔細(xì)的視野分析。臨床上經(jīng)??梢?a class="s-link" href="/pc/disease/297415/">垂體腫瘤病人因視力減退而首診于眼科,由于眼科醫(yī)師忽略了視野檢查而誤診或漏診,致使病人貽誤了治療時(shí)機(jī)。

2.繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮
繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮(secondary optic atrophy)是由于長(zhǎng)期的視盤水腫或嚴(yán)重的視盤炎而引起的視神經(jīng)萎縮。病變多局限于視盤及其鄰近區(qū)域,所以其眼底改變也僅限于視盤及其鄰近的視網(wǎng)膜。視盤因神經(jīng)膠質(zhì)增生而呈白色,視盤邊界不清,生理凹陷被神經(jīng)膠質(zhì)所填滿,因而生理凹陷消失、篩板不能查見。視盤附近的視網(wǎng)膜動(dòng)脈血管可變細(xì)或伴有白鞘,視網(wǎng)膜靜脈可稍粗而且彎曲。后極部視網(wǎng)膜可能還殘留一些未吸收的出血及硬性滲出。
繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮者,大部分病人視力已完全喪失,少數(shù)殘留部分視力的病人,其視野也多呈明顯地向心性縮小。

3.上行性視神經(jīng)萎縮
上行性視神經(jīng)萎縮(ascending optic atrophy)是由于視網(wǎng)膜或脈絡(luò)膜的廣泛病變,引起視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的損害而導(dǎo)致的視神經(jīng)萎縮,因此又名視網(wǎng)膜性視神經(jīng)萎縮(retinitic optic atrophy)或連續(xù)性視神經(jīng)萎縮(consecutive optic atrophy).幾乎所有大范圍的視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變均可引起上行性視神經(jīng)萎縮。例如:視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈阻塞、視網(wǎng)膜色素變性、嚴(yán)重的視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎癥和蛻變以及晚期青光眼等。
上行性視神經(jīng)萎縮的眼底表現(xiàn)為視盤呈蠟黃色,邊界清晰;視網(wǎng)膜血管管徑多較細(xì),眼底可見一些色素沉著。此外病人還可有視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜或視網(wǎng)膜血管的原發(fā)性病變損害。
對(duì)于原發(fā)性視神經(jīng)萎縮的診斷應(yīng)該慎重,不能僅依靠眼底檢查發(fā)現(xiàn)視盤蒼白就做出診斷。因?yàn)檎H说膫€(gè)體差異,視盤的顏色可顯得蒼白,但視功能完全正常。診斷原發(fā)性視神經(jīng)萎縮必須結(jié)合視力、視野以及視覺電生理等檢查結(jié)果,并且排除眼部其他疾病及屈光不正后才能做出結(jié)論。

1.視覺誘發(fā)電位(vep)檢查
可發(fā)現(xiàn)p100波峰潛時(shí)延遲或/和振幅明顯下降。vep能客觀評(píng)估視功能,對(duì)oa的診斷、病情監(jiān)測(cè)和療效判定有重要意義。
2.采用常用計(jì)算機(jī)自動(dòng)視野計(jì)的中心視野定量閾值檢查程序
可見向心性縮小,有時(shí)可提示本病病因,如雙顳側(cè)偏盲應(yīng)排除顱內(nèi)視交叉占位病變,巨大中心或旁中心暗點(diǎn)應(yīng)排除leber遺傳性視神經(jīng)病變。該檢查能用于視功能評(píng)估,對(duì)oa的診斷、病情監(jiān)測(cè)和療效判定具有重要意義。
3.頭顱或眼部ct、MRI檢查
可見壓迫性和浸潤(rùn)性視神經(jīng)病變患者可見顱內(nèi)或眶內(nèi)的占位性病變壓迫視神經(jīng);視神經(jīng)脊髓炎、多發(fā)性硬化等病患者可見中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘病灶。該檢查能在oa的病因診斷中排除或確診壓迫性和浸潤(rùn)性視神經(jīng)病變、脫髓鞘病變。
4.利用基因檢測(cè)技術(shù)
通過血液、其他體液或細(xì)胞對(duì)線粒體dna或核基因進(jìn)行檢測(cè),可見遺傳性視神經(jīng)病變導(dǎo)致的oa患者存在相應(yīng)基因位點(diǎn)的突變,該檢查能在oa的病因診斷中排除或確診遺傳性視神經(jīng)病變。

1.急性期與前部缺血性視神經(jīng)病變、視盤血管炎、視神經(jīng)乳頭炎鑒別,眼底無明顯改變者與球后視神經(jīng)炎鑒別
2.萎縮期應(yīng)首先除外顱內(nèi)壓迫性病灶,并和其它遺傳類型的視神經(jīng)萎縮鑒別
3.本病尚需與多發(fā)性硬化及視神經(jīng)脊髓炎等脫髓鞘疾病鑒別。

(一)治療
原發(fā)性視神經(jīng)萎縮的治療,首先應(yīng)積極尋找病因,治療其原發(fā)疾病。絕大多數(shù)垂體腫瘤引起的視神經(jīng)萎縮即使視力損害已經(jīng)非常嚴(yán)重,但術(shù)后視力??傻玫搅己玫幕謴?fù)。外傷后視神經(jīng)管骨折引起的視神經(jīng)萎縮,如能早期手術(shù)減壓、清除骨折片對(duì)視神經(jīng)的壓迫,也可收到較好的療效。其他原因引起的視神經(jīng)萎縮則治療效果很差,可試給予大劑量的神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物及血管擴(kuò)張劑。
繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮通常無有效的治療方法。如在病程早期積極治療視盤炎及盡早解除顱內(nèi)高壓,或許能起到一定的治療作用,但晚期無任何治療效果。
上行性視神經(jīng)萎縮無特殊治療方法。
除病因治療外,早期采用大量b族維生素,血管擴(kuò)張劑、能量合劑等藥物以加強(qiáng)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)。硝酸士的寧1毫克球后注射,每日一次,10次為一療程,有提高視覺興奮作用。中藥可用消遙散加減和補(bǔ)中益氣湯等。新針療養(yǎng)法,主穴為風(fēng)池、睛明和球后,配穴為瞳子篌,絲竹空,光明、失明、合谷、腎俞和肝俞等。理療可用碘離子透入等。

(二)預(yù)后
視神經(jīng)萎縮系視神經(jīng)嚴(yán)重?fù)p害的最終結(jié)局,一般視力預(yù)后均很差,病人最后多以失明而告終。但垂體腫瘤壓迫視交叉所引起的下行性視神經(jīng)萎縮,絕大多數(shù)病人在手術(shù)切除垂體腫瘤后,視力可有驚人的恢復(fù)。

預(yù)防視神經(jīng)萎縮,需做到在保持身心健康的同時(shí),重視眼部保健。堅(jiān)持科學(xué)用眼的同時(shí),有意識(shí)的進(jìn)行眼部訓(xùn)練和飲食調(diào)節(jié)。此外還應(yīng)注意眼部衛(wèi)生。

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您好,有什么癥狀呢?有什么疑問嗎目前復(fù)查了嗎?視力呢視力呢眼壓呢視野呢單純這個(gè)厚度是好轉(zhuǎn)并沒有左眼基本看不清了保護(hù)好右眼意義不大不用被騙變化不大不用了右眼目前還好不需要右眼目前還好,建議觀察好的低概率可能的可能性大
謝書濃 漳州市醫(yī)院
2023-05-29
...縮,而不是視神經(jīng)萎縮,更何況這張黃斑是正常的建議做熒光造影檢查,看脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎也還有沒有活性?另外看有沒有繼發(fā)的新生血管腦炎沒關(guān)系的前面說的脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎呀圈出來也是正常的好的
宋正宇 上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬曙光醫(yī)院東院
2022-07-26
...如果確定了視神經(jīng)萎縮,是治不了的,抱歉您視神經(jīng)萎縮的原因是什么如果確實(shí)是基因問題,這個(gè)也只能盡量控制,但是效果不會(huì)好。十分遺憾,這個(gè)疾病無法治療。是的,全世界現(xiàn)在都沒有辦法。十分遺憾,孩子以后的路還很長(zhǎng),家長(zhǎng)辛苦了,愿孩子余事順?biāo)?
胡菡 昆明市第一人民醫(yī)院
2021-07-08

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