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脫髓鞘疾病

脫髓鞘疾病(demyelinating diseases)是一組腦和脊髓以髓鞘破壞或脫髓鞘病變?yōu)橹饕卣鞯募膊?,脫髓鞘是其病理過(guò)程中具有的特征性的突出表現(xiàn)。急性發(fā)作或亞急性損害神經(jīng)中樞的疾病,發(fā)病高峰為二到三周,若治療延誤,受損神經(jīng)繼發(fā)缺血變性則發(fā)生多發(fā)性硬化,發(fā)病嚴(yán)重時(shí)可危及生命,多為基因免疫異?;?a class="s-link" href="/pc/disease/325193/">病毒感染所致。

1.急性播散性腦脊髓炎是以腦和脊髓廣泛的白質(zhì)炎性脫髓鞘改變?yōu)椴±硖攸c(diǎn)的脫髓鞘疾病。以彌漫性腦損害的癥狀和體征為突出,如偏癱、失語(yǔ)、顱神經(jīng)麻痹、驚厥以及精神障礙等。
2.急性出血性白質(zhì)腦炎急性播散性腦脊髓炎的暴發(fā)型。起病急、癥狀嚴(yán)重、預(yù)后較差。
3.彌漫性硬化以腦白質(zhì)彌漫大片的炎性髓鞘脫失為病理特點(diǎn)的脫髓鞘腦炎。多于少年兒童期發(fā)病、亞急性進(jìn)行性病程,表現(xiàn)為錐體束征、偏癱、中樞性耳聾、中樞性黑朦視力減退、行為改變等。
4.同心圓性硬化以髓鞘脫失區(qū)與相對(duì)完整區(qū)交替排列呈同心圓型、扇形或波紋型為病理特點(diǎn)的炎性脫髓鞘疾病。
5.多發(fā)性硬化是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)多發(fā)病灶及病程有緩解、復(fù)發(fā)為特點(diǎn)的脫髓鞘疾病。多為急性或亞急性起病,由于病灶多發(fā)所以癥狀復(fù)雜,因病變部位而異。病變位于脊髓時(shí)可出現(xiàn)截癱、束性或節(jié)段性感覺(jué)障礙;位于視神經(jīng)時(shí)出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎;位于腦干時(shí)出現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹、肢體癱瘓;位于小腦時(shí)出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、肢體震顫(意向性震顫)及眼球震顫;位于大腦半球時(shí)出現(xiàn)偏癱、失語(yǔ)、智能及精神障礙等癥狀。
6.視神經(jīng)脊髓炎是同時(shí)或先后累及視神經(jīng)和脊髓的脫髓鞘疾病。目前一般認(rèn)為屬于多發(fā)性硬化的視神經(jīng)脊髓型。表現(xiàn)為雙眼視力減退,肢體無(wú)力、麻木,排尿困難等。
7.急性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎為急性起病的周圍神經(jīng)炎性、節(jié)段性脫髓鞘疾病。多發(fā)病于兒童及青年。男性與女性之比約為 2:
1.可全年散發(fā),但夏季較為多見(jiàn)。多數(shù)病人有上呼吸道感染、腸道感染或其他感染史。本病以四肢弛緩性癱瘓為主要臨床表現(xiàn),約半數(shù)病人可合并以運(yùn)動(dòng)障礙為主的單側(cè)或雙側(cè)多發(fā)性顱神經(jīng)麻痹。嚴(yán)重的病例可發(fā)生吞咽、排痰困難及呼吸肌癱瘓。
8.營(yíng)養(yǎng)障礙所致的脫髓鞘疾病如橋腦中央型髓鞘崩解癥,可能是營(yíng)養(yǎng)不良酒精中毒所致,表現(xiàn)為迅速發(fā)生截癱或四肢癱,伴有明顯的假性球麻痹癥狀,重者常昏迷,可于2~3周內(nèi)死亡、無(wú)特異療法。
9.髓鞘形成缺陷的脫髓鞘疾病屬遺傳性脂質(zhì)代謝障礙。多為常染色體隱性遺傳,多在出生后或幼時(shí)發(fā)病,臨床表現(xiàn)不一。多無(wú)特異療法。
10.酸性脂酶缺乏可致沃爾曼氏病出生后即表現(xiàn)虛弱、肝脾大、腹瀉、腹脹、智能發(fā)育落后。

1.急性期外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常或稍高。
2.腦脊液壓力正常,部分病人白細(xì)胞和蛋白輕度增高,糖、氯化物含量正常。
3.脊髓MRI示病變部位脊髓增粗,信號(hào)異常。

早期的治療多以激素及營(yíng)養(yǎng)療法治療,但療效難以控固,由于本病導(dǎo)致髓鞘脫失致神經(jīng)功能損害嚴(yán)重時(shí)繼發(fā)軸索損害從而復(fù)發(fā)使神經(jīng)功能癥狀進(jìn)一步加重,病情繼發(fā)加重。
一、早期用氫化可的松100-200mg或地塞米松5-10mg靜滴,每日一次,7-10d后如病情穩(wěn)定改為強(qiáng)的松30mg口服。隨病情好轉(zhuǎn)可逐漸減量。
二、20%甘露醇250ml靜滴1次/d脫水,706代血漿500ml靜滴,1次/d改善脊髓微循環(huán)。
三、給予大劑量維生素B族制劑和胞二磷膽堿等神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物。
四、適當(dāng)選用抗生素預(yù)防呼吸道及泌尿系感染。

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睡眠怎樣呢長(zhǎng)期緊張,機(jī)體功能會(huì)下降有三高嗎沒(méi)有器質(zhì)性病變就不要擔(dān)心了把情緒調(diào)節(jié)好不吃動(dòng)物內(nèi)臟及蛋黃等正常嗎沒(méi)必要吃可以服用舒肝解郁膠囊沒(méi)有的沒(méi)有這方面副作用你好,請(qǐng)問(wèn)有什么不舒服的嗎您平時(shí)有下面這些癥狀嗎:1. 總是心煩?2. 多慮:遇事總是翻來(lái)覆去的琢磨,老往那不好的結(jié)局上想?3. 總是擔(dān)心、害怕?心里總是緊張,提心吊膽,忐忑不安的?4. 總覺(jué)得有什么事情要發(fā)生,又不知道有什么事情要發(fā)生,總是處于一個(gè)惶恐不安的狀態(tài)?是的,檢查結(jié)果可以腦梗塞,腦出血已經(jīng)排除了導(dǎo)致免疫力下降,植物神經(jīng)功能紊亂等等你還年輕,血管檢查結(jié)果也可以有煙酒嗜好嗎血壓可以配合飲食控制下會(huì)有影響的年輕,血管好,一般不會(huì)的安心學(xué)習(xí)工作平時(shí)避免長(zhǎng)時(shí)間低頭伏案,不要枕頭過(guò)高,作息規(guī)律,增強(qiáng)體質(zhì),勞逸結(jié)合,營(yíng)養(yǎng)均衡,放松心情,多吃水果蔬菜。沒(méi)必要的可以服用抗焦慮抗抑郁藥物調(diào)理很好的不吃就行這些癥狀有多久了呢右側(cè)肢體活動(dòng)障礙是持續(xù)性的,還是陣發(fā)性呢呢好的,肩背酸困及脖子僵硬感有嗎目前的檢查結(jié)果提示頸椎病第四腦室沒(méi)發(fā)現(xiàn)問(wèn)題放輕松別緊張可以三甲醫(yī)院心理科就診綜合評(píng)測(cè),可以抗焦慮抗抑郁藥物治療及心理治療等沒(méi)有,不用擔(dān)心頸椎病,可以藥物治療配合按摩理療等是的,沒(méi)有目前綜合分析,焦慮軀體癥狀可能性大放大了看,沒(méi)看到有,也可以多家三甲醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科專家直接看片子會(huì)更好一些
馮興建 南陽(yáng)市中醫(yī)院
2022-09-06
你好,現(xiàn)在有什么癥狀?突然出現(xiàn)的嗎有力嗎這個(gè)有的就是其他疾病引起的原發(fā)性一般很少見(jiàn)一般很小就會(huì)出現(xiàn)了您有沒(méi)有其他疾病啊腦部這個(gè)可以去神經(jīng)內(nèi)科開(kāi)點(diǎn)藥是的這個(gè)一般藥物控制很好這個(gè)原因不明
黃超 合肥市第一人民醫(yī)院
2019-04-25

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