多見于年輕人，多見于男性

無傳染性

1、一般癥狀：搏動性頭痛，位于病側(cè)，可伴顱內(nèi)血管雜音。
2、出血：常為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)血腫。
3、癲癇：可為首發(fā)癥狀或見于出血后，多為全身性發(fā)作或局限性發(fā)作，局限性發(fā)作有定位意義。
4、局源癥狀：幕上病變者可有精神異常，偏癱、失語、失讀、失算等。幕下者多見眩暈、復視、眼顫及步態(tài)不穩(wěn)等。

1.頭顱平片
顯示腦膜中動脈迂曲變寬，提示畸形血管可能。
2.頭部ct
可發(fā)現(xiàn)血腫及提供畸形血管的可能性。
3.頭部磁共振
優(yōu)于ct,不僅能顯示畸形血管及其與周圍腦組織的關(guān)系，還可區(qū)別出血與鈣化。
4.腦血管造影
是本病最可靠和主要的診斷方法，并能行血管內(nèi)介入治療。

1、青少年患者，有頭痛、癲癇和蛛網(wǎng)腔下腔出血史。
2、臨床表現(xiàn)有急性顱內(nèi)自發(fā)出血、或癲癇發(fā)作、或明顯局源體征者。
3、頭部ct:平掃病變常為低密度、周圍亦有低密度，若腦內(nèi)出血可見高密度，增強后血管區(qū)呈高密度，有時可見供血動脈和引流靜脈。
4、頭部MRI:優(yōu)于ct,不僅能顯示畸形血管及其周圍腦組織，還可區(qū)別出血與鈣化。MRI血管造影相可提高畸形血管團的診斷率。
5.腦血管造影：最可靠、最重要的診斷方法，動脈期可見血管團、供血動脈及早期顯現(xiàn)的引流靜脈。

治療原則：

1、手術(shù)治療。

2、血管內(nèi)介入治療。

3、立體定向放射治療(γ-刀，x-刀).
4、自發(fā)出血的治療。

5、對癥治療。
用藥原則：

1、自發(fā)出血者立即使用6-氨基己酸等止血藥，降顱壓以20%甘露醇或速尿為主，必要時使用人血白蛋白。

2、癲癇：一項長期的系統(tǒng)的治療，根據(jù)癲癇類型，分別選用：苯妥英鈉，丙戊酸鈉，卡馬西平等，必要時用巴比妥類藥物。

3、對癥及支持治療。
輔助檢查：

1、頭顱平片顯示顱內(nèi)板受侵蝕及腦膜中動脈迂曲變寬，提示畸形血管可能。

2、頭部ct可發(fā)現(xiàn)血腫及提供畸形血管的可能性。

3、頭部磁共振：優(yōu)于ct,不僅能顯示畸形血管及其與周圍腦組織的關(guān)系，還可區(qū)別出血與鈣化。

4、腦血管造影是本病最可靠和主要的診斷方法，并能行血管內(nèi)介入治療。
腦血管畸形 - 診斷
可根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合實驗室檢查即可確診。
腦血管畸形 - 疾病治療
一、適應證
1、病人有下述情況之一，而造影檢查確定畸形血管可以切除者：
⑴、自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血史。
⑵、癲癇頻發(fā)，藥物治療效果不佳者。
⑶、有進行性神經(jīng)系統(tǒng)定位性損害癥狀或智力減退者(盜血綜合征).
⑷、合并顱內(nèi)血腫或顱內(nèi)高壓者。
2、可采用下列手術(shù)方法治療者：
⑴血腫清除術(shù)，適用于出血后有血腫的病人。如病人情況良好，可于術(shù)前行腦血管造影，術(shù)中同時作畸形血管切除術(shù)。如病情危重，可先清除血腫，待病情恢復后行腦血管造影，再行
⑵、畸形血管切除術(shù)，適用于有過出血，特別是反復出血者；由于腦盜血現(xiàn)象產(chǎn)生進行性輕偏癱等進行性腦功能障礙及有頑固性癲癇發(fā)作而藥物難以控制者。
⑶、供應動脈結(jié)扎術(shù)，適用于深在病變，涉及重要結(jié)構(gòu)如腦干、深部大靜脈等。但有多條供應動脈，僅結(jié)扎其中1-2條，不一定能起到治療作用。
⑷、人工栓塞術(shù)，適用于廣泛或多發(fā)性病變不能切除者，或用于廣泛血管畸形切除術(shù)前，作為一種預備性手術(shù)。
二禁忌證
均為相對禁忌證，隨著技術(shù)的改進，其中有些病例仍可手術(shù)治療。

1、腦深部、內(nèi)囊、基底節(jié)、腦干等處的動靜脈畸形。

2、廣泛性或多發(fā)性動靜脈畸形。

3、無癥狀者。

4、60歲以上老年，伴有心、腎、呼吸系統(tǒng)嚴重疾病者。
三術(shù)前準備
1、由于有多發(fā)的可能，術(shù)前應作全腦血管造影或雙側(cè)頸動脈造影，或按畸形血管部位推測，加作椎動脈造影。典型的腦動靜脈畸形包括供應動脈、畸形灶及引流靜脈三部分。通過造影應查清供應動脈來源及引流靜脈走向，畸形灶的部位及范圍，有無血腫等合并癥，以及病人有無它處畸形。才能制訂出完善的手術(shù)計劃，也是手術(shù)成功的關(guān)鍵。

2、對于復雜的動靜脈畸形，為了對付術(shù)中大出血，備血要充足(較大的腦動靜脈畸形應備血1500-2000ml),止血的器械及藥物亦需齊全，可備兩套吸引器。術(shù)前做好兩處靜脈輸液，備好動脈輸血器械。按全麻術(shù)前給藥。

3、如有條件，手術(shù)應在可以造影的手術(shù)臺上進行，以便必要時術(shù)中造影。
四麻醉
如病灶淺而小，估計術(shù)中易于處理者，可用局麻。對較復雜的腦動靜脈畸形，手術(shù)最好在全麻下進行。一般在開顱時用氣管內(nèi)插管，對于復雜而困難的腦動靜脈畸形可以在開始顯露畸形血管時即予降壓，并在整個手術(shù)主要過程中使收縮壓穩(wěn)定在10.7-12.0kpa(80-90mmHg).
五手術(shù)步驟
1. 準備性手術(shù)對于頸動脈及其分支主干為腦動靜脈畸形供應動脈的手術(shù)，術(shù)中欲控制頸動脈血液供應時，取仰臥位，頭部轉(zhuǎn)向健側(cè)。局麻后，在甲狀軟骨平面，沿胸鎖乳突肌前緣作縱形切口。切開頸闊肌，向外拉開胸鎖乳突肌，切開頸動脈鞘，分離出頸內(nèi)動脈，用膠皮圈繞過，但暫不阻斷其血流。切口塞入干紗布保護好，以備術(shù)中必要時暫時控制出血。????? 2.體位、切口(以較多見的大腦半球額頂葉病灶為例)病人側(cè)臥，作額頂部大馬蹄形切口，前方應能顯露中央前回，并把整個病灶包括在手術(shù)視野中，切口中線在矢狀線上，以便顯露大腦半球縱裂。

3.開顱按頭皮顱骨瓣開顱常規(guī)處理，但要注意以下幾點：
①頭皮、顱骨出血常較多，有時像腦膜瘤，故頭皮要分段切開，認真止血；頭皮和骨瓣可分別翻開。
②如前中央回的粗大血管與硬腦膜明顯粘連，不要勉強掀開，可以留下小塊硬腦膜。
③如掀開骨瓣時已經(jīng)撕破血管，可用小塊肌肉或明膠海綿壓迫，并縫合于硬腦膜上，不可結(jié)扎血管，否則術(shù)后可發(fā)生偏癱或癲癇。
④頭皮骨瓣形成后，將骨窗邊緣出血處涂以骨蠟，滲血的靜脈及蛛網(wǎng)膜粒用腦棉復蓋，可止血和預防氣栓形成。

4.鑒定中央回及供血動脈單憑解剖位置來確定運動區(qū)還不夠準確，可用電刺激器來鑒定。主要供血動脈直徑比正常動脈粗，血管壁比畸形血管
壁略厚，血管內(nèi)主要系動脈血，符合造影片上的定位，可根據(jù)以上條件來確定。但有時由于動、靜脈血相混，血管壁本身也具缺陷，無法確定時，用小鑷子或動脈瘤夾夾住血管，觀察片刻。如系動脈，其遠端將變?yōu)樗{色靜脈血；反之，如系靜脈，則無此改變。

5. 結(jié)扎供血動脈確定動靜脈畸形在大腦皮層的范圍及供血動脈后，用銀夾夾住或絲線結(jié)扎供血動脈，但應保留供應前中央回區(qū)域的血管。如主要供血動脈來自大腦中動脈，可先把側(cè)裂小心分開，顯露大腦中動脈，上血管夾暫時控制血運6-8分鐘，迅速分出其供應血管瘤的分支，上銀夾后切斷，然后放開小血管夾?？傊瑧M量把主要供血動脈結(jié)扎，而且越靠近血管瘤越好。此時，應可見到血管瘤變小及血管癟縮，如未癟縮，應考慮深部尚有主要供血動脈，分離時應注意顯露并予處理。

6. 分離血管瘤在緊貼血管瘤的周圍，電凝及切開皮層3-4mm深(已上銀夾的動脈應予切斷).用腦壓板(深部要用帶燈腦壓板或冷光源)及吸引器在直視下小心地分離邊吸引，但絕不能盲目亂掏，以免引起洶涌出血。遇到較大血管，常用動脈瘤針帶線作雙重結(jié)扎后切斷。也可雙側(cè)上銀夾后在中間電凝并切斷，但銀夾必須比血管的直徑長，如無大型銀夾，可用腦動脈瘤夾。再逐步把畸形灶分離翻轉(zhuǎn)，找到深部主要供血血管，牢固結(jié)扎后切斷，即可摘除腦動靜脈畸形灶。 ????? 7.瘤腔止血血管瘤取出后，將活動性出血點用雙極電凝或銀夾止血。然后放入一團帶線的濕腦棉，用吸引器吸引，使腦棉與瘤腔壁附著，待幾分鐘后，細心、緩慢地將腦棉掀起，滲血處耐心細致地用雙極電凝分別止血。如此反復處理，出血即會停止。關(guān)顱前把生理鹽水充滿瘤腔，并再次觀察有無滲血；如有，則繼續(xù)處理，直至放在瘤腔內(nèi)的生理鹽水保持澄清，并在撤去降壓藥復壓后或壓迫頸靜脈仍不出血為止。

8.關(guān)顱緊密縫合硬膜腦，顱骨窗緣硬腦膜懸吊縫合。顱骨窗內(nèi)硬腦膜過分松弛過，可作一硬腦膜懸吊線，從顱骨瓣相應部位鉆一小孔，將懸吊線引至顱骨外，與骨膜縫合結(jié)扎，以盡量消滅硬腦膜外間隙，減少術(shù)后血腫形成的機會。硬腦膜下和硬腦膜外各放一引流管并另作切口引出。

保持心情舒暢，有樂觀、豁達的精神、堅強戰(zhàn)勝疾病的信心。
出血的患者應絕對臥床休息4~6周，頭部抬高15°~30°.限制探視，絕對臥床休息，避免情緒激動、用力咳嗽等誘因，防止破裂出血。
給予患者清淡易消化的食物，進食困難的患者應給予流質(zhì)飲食，以保證營養(yǎng)的供給。對于有高血壓患者，宜低鈉飲食，控制鈉鹽的攝入，適當運動。
鼓勵患者多食粗纖維食物、蔬菜和水果，保持大便通暢。避免因大便干燥而用力排便而增加顱內(nèi)壓，導致腦血管畸形出血的發(fā)生。

嚴密觀察生命體征，注意有無顱內(nèi)血腫、休克、腦水腫的發(fā)生，并作相應處理；對于術(shù)后繼續(xù)降低血壓以治療“正常灌注壓突破綜合征”者，更應有專人治療及護理，直至血壓恢復正常。