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肌張力障礙

肌張力障礙是主動肌與拮抗肌收縮不協(xié)調(diào)或過度收縮引起的以肌張力異常的動作和姿勢為特征的運(yùn)動障礙綜合征,具有不自主性和持續(xù)性的特點(diǎn)。依據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性:依據(jù)肌張力障礙的發(fā)生部位,可分為局限性、節(jié)段性、偏身性和全身性。

兒童

無傳染性

常見癥狀:四肢、軀干甚至全身不隨意的扭轉(zhuǎn)運(yùn)動和姿勢異常
常以肢體的某一部分出現(xiàn)不自主運(yùn)動起病,如通常以一側(cè)足的不自主跖屈及內(nèi)翻開始,先后擴(kuò)展到同側(cè)及對側(cè)肢體,發(fā)生不自主扭曲運(yùn)動;也有部分病例以頭及手臂首先起病,在打字或?qū)懽謺r(shí)出現(xiàn)手的過度屈曲似書寫痙攣;或頸部不自主扭轉(zhuǎn)似痙攣性斜頸,早期僅在情緒激動或快步行走時(shí),偶爾出現(xiàn)肢體的扭曲運(yùn)動。逐漸在走路、站立時(shí)也可出現(xiàn)這種異常不自主運(yùn)動。隨后,即使安靜休息時(shí)扭轉(zhuǎn)痙攣狀態(tài)仍持續(xù)存在,通常表現(xiàn)為踝關(guān)節(jié)跖屈、旋轉(zhuǎn),膝關(guān)節(jié)伸展或屈曲,髖關(guān)節(jié)輕度屈曲,肘關(guān)節(jié)伸展,前臂內(nèi)旋,拇指旋外屈曲。由于受累肌肉的肌張力顯著增高,因此這樣的扭轉(zhuǎn)痙攣姿勢很難被意志控制或被動地糾正,僅在睡眠中方消失。晚期,由于肌腱攣縮及肌肉纖維化引致固定畸形,雖睡眠中也持續(xù)存在。本病患者的肌力并不減弱,但往往因不自主運(yùn)動或肌肉孿縮而影響隨意運(yùn)動。深反射無改變,無病理反射,深淺感覺正常。??梢?a class="s-link" href="/pc/disease/329337/">不自主運(yùn)動引起肌肉肥大,但晚期往往出現(xiàn)廢用性萎縮。部分病人,末期可能有智能減退。

成人期起病者,腦脊液中高香草酸減低;兒童期發(fā)病者則腦脊液中甲氧基羥苯基乙二醇減低,提示成人期起病者可能為多巴胺代謝異常,兒童期起病者可能為鈉代謝異常。多數(shù)研究表明本病患者血清及腦脊液中兒茶酚氧位甲基轉(zhuǎn)移酶、單胺氧化酶、膽固醇、磷脂等均正常。

肌張力障礙綜合征須注意與肌陣攣,癔癥等鑒別,本病的肌緊張是中樞性較劇烈的不隨意肌收縮,注意與parkinson病肌強(qiáng)直不同。

治療措施有藥物、局部注射a型肉毒素和外科治療。對局限性或節(jié)段性肌張力障礙首選局部注射a型肉毒素,對全身性肌張力障礙宜采用口服藥物加選擇性局部注射a型肉毒素。藥物或a型肉毒素?zé)o效的嚴(yán)重病例可考慮外科治療。

1.藥物治療
①抗膽堿能藥:給予可耐受的最大劑量苯海索口服,可能控制癥狀;
②地西泮、硝西泮或氯硝西泮,部分病例有效;
③氟哌啶醇、酚噻嗪類或丁苯那嗪可能有效,但達(dá)到有效劑量時(shí)可能誘發(fā)輕度帕金森綜合征;
④左旋多巴:對一種特發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣?zhàn)儺愋?多巴反應(yīng)性肌張力障礙)有戲劇性效果;
⑤巴氯芬和卡馬西平:也可能有效。此外,對繼發(fā)性肌張力障礙者需同時(shí)治療原發(fā)病。

2.注射a型肉毒素
局部注射療效較佳,注射部位選擇痙攣?zhàn)顕?yán)重的肌肉或肌電圖顯示明顯異常放電的肌群,如痙攣性斜頸可選擇胸鎖乳突肌、頸夾肌、斜方肌等三對肌肉中的四塊作多點(diǎn)注射;眼瞼痙攣和口下頜肌張力障礙分別選擇眼裂周圍皮下和口輪匝肌多點(diǎn)注射;書寫痙攣?zhàn)⑸涫芾奂∪庥袝r(shí)會有幫助。劑量應(yīng)個體化,療效可維持3-6個月,重復(fù)注射有效。

3.手術(shù)
①外周手術(shù)。對嚴(yán)重痙攣性斜頸患者可行副神經(jīng)和上頸段神經(jīng)根切斷術(shù),部分病例可緩解癥狀,但可復(fù)發(fā);
②丘腦損毀術(shù)或腦深部電刺激術(shù)對某些偏側(cè)及全身性肌張力障礙可能有效。

好評醫(yī)生-肌張力障礙
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你好,請問這種情況有多長時(shí)間了?出現(xiàn)這種情況有什么誘因嗎?可以把您的喉鏡檢查結(jié)果傳上來看看嗎?用什么藥物治療了嗎?治療了多長時(shí)間了?溴吡斯的明片試試看看效果不好,可以換一個看看效果口服藥物比較安全每次口服一片口服一周看看效果有哮喘的情況嗎?加蘭他敏可以局部熱敷試試看看可以不用口服藥物還有其他癥狀嗎?有不舒服的感覺嗎?五官我給您開的是治療重癥肌無力的還可以咨詢一下內(nèi)科醫(yī)生看看有沒有好的建議??梢?
王少鋒 濟(jì)南市濟(jì)陽區(qū)中醫(yī)院
2024-02-26
你好,已經(jīng)確診了嗎?什么原因引起的如果累及呼吸機(jī)是會有生命危險(xiǎn)的那是繼發(fā)性的,現(xiàn)在怎么樣,有異常的姿態(tài)嗎比如歪脖子之類的原發(fā)性就是先天的,繼發(fā)性就是后天疾病引起的睡眠中頭后仰的情況會消失嗎那繼發(fā)性的治療后效果應(yīng)該不錯的可以打針或者外科治療這個肯定不會那么快就好轉(zhuǎn)的治療效果因人而異的不要著急慢慢來這個不好說的,有的患者即使手術(shù)后效果也是不好的是的啊這個不好說,因人而異,也有治療效果好的你這才治療半個月,可以慢慢緩解,再觀察看的你好,可以用藥物,也可以手術(shù)如果您覺得內(nèi)科治療效果不好,也可以咨詢下外科看看可不可以手術(shù)
謝媛媛 扎蘭屯市中蒙醫(yī)院
2018-09-04
...確診為下頜肌張力障礙了嗎 目前沒有口服藥效果好 可以去醫(yī)院扎局部A型肉毒毒素 打針 沒有效果的話就需要手術(shù)打針完一周之內(nèi)應(yīng)該有效果 每個地區(qū)不一樣 您可以到當(dāng)?shù)毓⑨t(yī)院咨詢一下遼寧六千至一萬一般3-4針根據(jù)個體差異 不能確定能緩解你的癥狀 您想根治 首選手術(shù)療法 但任何手術(shù)都不能承諾百分之百成功 建議去醫(yī)院進(jìn)一步檢查 看看當(dāng)?shù)蒯t(yī)院有什么治療計(jì)劃1.忌吃高鹽高脂肪食物。腌制蔬菜。屬于高鹽食物,不宜過多食用,對身體有很大的危害。2.加強(qiáng)營養(yǎng)需要飲食豐富,多食用一些含蛋白質(zhì)、維生素、微量元素豐富的食物。
全泉 中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院鞍山醫(yī)院
2018-04-02

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