無特定的人群

無傳染性

在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周，少數(shù)病人可有全身不適，易疲勞，發(fā)熱，食欲不振，惡心，出汗，體重下降和月經(jīng)不調(diào)等癥狀，當局部癥狀或體征出現(xiàn)后，全身癥狀將逐漸減輕或消失，多數(shù)病人則無上述癥狀。
根據(jù)病變部位可分為4種類型：頭臂動脈型(主動脈弓綜合征);胸腹主動脈型；混合型；肺動脈型。
1.頭臂動脈型(主動脈弓綜合征)
(1)癥狀：頸動脈和椎動脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血，出現(xiàn)頭暈，眩暈，頭痛，記憶力減退，單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點，視力減退，視野縮小甚至失明，嚼肌無力和咀嚼肌腭部肌肉疼痛，較少患者因局部缺血產(chǎn)生鼻中隔穿孔，上腭及耳殼潰瘍，牙齒脫落和面肌萎縮，腦缺血嚴重者可有反復暈厥，抽搐，失語，偏癱或昏迷，尤以頭部上仰時，腦缺血癥狀更易發(fā)作，少數(shù)患者由于局部血壓和氧分壓低或頸動脈與周圍組織發(fā)生粘連，頸動脈竇較為敏感，當頭部急劇改變位置或起立時，可產(chǎn)生頸動脈竇性暈厥現(xiàn)象，上肢缺血可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無力，發(fā)涼，酸痛，麻木甚至肌肉萎縮，少數(shù)患者可發(fā)生鎖骨下動脈竊血綜合征(subclavian steal syndrome),當一側(cè)鎖骨下動脈或無名動脈狹窄50%以上或閉塞時，可使同側(cè)椎動脈的壓力降低1.33kpa(10mmHg)以上，對側(cè)椎動脈的血液便逆流入狹窄或閉塞側(cè)的椎動脈和鎖骨下動脈，而當患側(cè)上肢活動時，其血流可增加50%~100%,使狹窄或閉塞部位的遠端引起虹吸現(xiàn)象，加重腦部缺血，而發(fā)生一過性頭暈或暈厥。
(2)體征：頸動脈，橈動脈，肱動脈搏動減弱或消失，兩側(cè)上肢收縮壓差大于1.33kpa(10mmHg),約半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽到二級以上收縮期血管雜音，少數(shù)伴有震顫，但雜音響度與狹窄程度之間，并非完全成比例，輕度狹窄或完全閉塞的動脈，則雜音不明顯，如有側(cè)支循環(huán)形成，則血流通過擴大，彎曲的側(cè)支循環(huán)時，可以產(chǎn)生連續(xù)性血管雜音。
2.胸腹主動脈型
(1)癥狀：伴有高血壓者可有頭痛，頭暈，心慌，由于下肢缺血，出現(xiàn)無力，發(fā)涼，酸痛，易疲勞和間歇性跛行等癥狀，合并肺動脈狹窄者，則出現(xiàn)心慌，氣短，少數(shù)患者發(fā)生心絞痛或心肌梗死，系病變累及冠狀動脈引起狹窄或閉塞所致。
(2)體征：
①高血壓：高血壓為本病的一項重要的臨床表現(xiàn)，尤以舒張壓升高明顯，腎動脈狹窄越嚴重，舒張壓越高，其發(fā)生機制可能為胸降主動脈嚴重狹窄，使心排出血液大部分流向上肢而引起的區(qū)域性高血壓及(或)腎動脈狹窄引起的腎血管性高血壓；主動脈瓣關閉不全所致的收縮期高血壓等，在單純腎血管性高血壓中，用同一袖帶測量其下肢收縮壓則較上肢高2.66~5.32kpa(20~40mmHg);單純胸降主動脈狹窄，則上肢血壓高，下肢血壓低或測不出；若上述二種合并存在時，則上下肢血壓水平相差更大，高血壓使心臟后負荷增加，故引起左室肥厚，擴大以至心力衰竭，由于大動脈炎累及升主動脈，致使主動脈環(huán)擴張，伴有或不伴有交界分開；并可侵犯瓣膜產(chǎn)生纖維化及增生所致的主動脈瓣關閉不全，臨床上應注意與風濕性心臟病等進行鑒別診斷。
②血管雜音：約80%的患者于臍上部可聞及高調(diào)的收縮期或收縮及舒張雙期血管性雜音，無論單側(cè)或雙側(cè)腎動脈狹窄，半數(shù)以上的腹部血管雜音僅Ⅰ~Ⅱ級，可向左或右側(cè)傳導，雜音位于臍上2~7cm及臍兩側(cè)各2.5cm范圍內(nèi)，雜音強度與腎動脈狹窄程度不呈平行關系，根據(jù)動物實驗，發(fā)現(xiàn)狗腹主動脈管腔狹窄達60%時才出現(xiàn)血管雜音，管腔狹窄達73%時雜音最響，若達78%以上則雜音減弱或聽不到，一般認為腹主動脈或腎動脈管腔狹窄<60%,狹窄遠，近端收縮壓差<3.99kpa(30mmHg)者，則無功能意義，亦即不引起腎血管性高血壓，僅當管腔狹窄>60%,狹窄遠，近端收縮壓差>3.99kpa(30mmHg)時才產(chǎn)生腎血管性高血壓，但也有腎動脈明顯狹窄而收縮壓差不明顯者，這是由于長期高血壓引起進行性弓狀動脈及小葉間動脈硬化，使周圍腎臟阻力增加所致，雜音性質(zhì)對判定病變的情況有意義，連續(xù)性血管雜音反映整個心動周期存在壓力差，提示可能有腎動脈狹窄，但應除外動靜脈瘺，血管雜音的強度受各種因素的影響，如血壓升高，心率增快，腸鳴音減弱，空腹或體瘦者較易聞及血管雜音，否則難以聽到，當懷疑本病時，應在不同條件下反復聽診，但腹部血管雜音并非腎動脈狹窄的特異體征，少數(shù)原發(fā)性高血壓或50歲以上者上腹部有時亦可聞及輕度的血管雜音，若未聞及血管雜音，也不能除外，腎動脈狹窄，特別是纖維肌性結(jié)構(gòu)不良(fmd),由于其病變常限于腎動脈中段或其分支，上腹部一般難以聽到雜音，阜外醫(yī)院對27例fmd患者進行檢查，發(fā)現(xiàn)7例有腹部血管雜音，故應結(jié)合有關檢查，全面分析來判定，約50%的大動脈炎患者于頸部可聞及血管雜音，因右側(cè)有時易與頸靜脈雜音相混淆，故左側(cè)較右側(cè)血管雜音的病理意義大，可輔助診斷。
③上下肢收縮壓差正常人經(jīng)動脈內(nèi)直接測壓時上肢與下肢血壓相等，當采用固定寬度袖帶(成人為12cm)血壓計測壓時，則下肢動脈收縮壓水平較上肢高2.66~5.32kpa(20~40mmHg),乃因收縮壓與肢體粗細呈正比，與袖帶寬度呈反比所致，大動脈炎患者若下肢采用加寬袖帶較上肢收縮壓差<2.66kpa(20mmHg),則反映主動脈系統(tǒng)有狹窄存在。
3.混合型
具有上述兩種類型的特征，屬多發(fā)性病變，多數(shù)患者病情較重。
4.肺動脈型
本病合并肺動脈受累并不少見，約占50%,上述3種類型均可合并肺動脈受累，而在各類型中伴有或不伴有肺動脈受累之間無明顯差別，尚未發(fā)現(xiàn)有單純肺動脈受累者，但國外有肺動脈受累作為大動脈炎首發(fā)臨床表現(xiàn)的報道，肺動脈高壓大多為一種晚期并發(fā)癥，約占1/4,多為輕度或中度，而重度則少見，臨床上出現(xiàn)心悸，氣短較多，但癥狀均較輕，肺動脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動脈瓣第二音亢進，肺動脈狹窄較重的一側(cè)呼吸音減弱，應與其他肺血管疾病，如肺動脈血栓栓塞征或原發(fā)性肺動脈高壓等鑒別。
吳東海等曾對700例大動脈炎的臨床表現(xiàn)及有關檢查進行分析，提出大動脈炎的診斷標準：
1.發(fā)病年齡一般在40歲以下。
2.鎖骨下動脈，主要是左鎖骨下動脈狹窄或閉塞，脈弱或無脈，血壓低或測不出，兩上肢收縮壓差大于1.33kpa(10mmHg),鎖骨上聞及二級或以上血管雜音。
3.頸動脈狹窄或阻塞，動脈搏動減弱或消失，頸部聞及二級或以上血管雜音，或有無脈病眼底改變。
4.胸，腹主動脈狹窄，上腹或背部聞及二級血管雜音；用相同袖帶，下肢較上肢血壓低2.66kpa(20mmHg)以上。
5.腎動脈狹窄，血壓高，病程較短，上腹部聞及二級血管雜音。
6.病變累及肺動脈分肢狹窄，或冠狀動脈狹窄，或主動脈瓣關閉不全。
7.血沉快，動脈局部有壓痛。
在上述7項中，除第1項外，并具有其他6項中至少2項，尤其第2項最為常見，即可定性診斷為大動脈炎，對有些可疑患者，則需行數(shù)字減影血管造影或三維超高速ct或核磁共振檢查，方能明確診斷，若具體判定動脈受累情況(部位，范圍，程度),則需行數(shù)字減影血管造影檢查。
1990年美國風濕病協(xié)會制定的大動脈炎的分類標準：
①發(fā)病年齡40歲以下；
②間歇跛行；
③上臂動脈動搏減弱；
④兩上肢收縮壓差大于1.33kpa(10mmHg);
⑤鎖骨下動脈與主動脈連接區(qū)有血管雜音；
⑥動脈造影異常，凡6項中有3項符合者，可診斷本病，另外，chapel hill(1994)會議制訂了大動脈炎的分類定義標準：累及主動脈及其分支的肉芽腫性動脈炎，一般患者年齡都小于50歲。
8.大動脈炎的診斷標準(1990年acr標準):
(1)發(fā)病年齡≤40歲，出現(xiàn)與大動脈炎相關的癥狀或體征時的年齡小于40歲。
(2)肢體間歇跛行：活動時一個或多個肢體出現(xiàn)肌肉疲勞加重及不適，尤以上肢明顯。
(3)臂動脈搏動減弱：一側(cè)或雙側(cè)臂動脈搏動減弱。
(4)兩上臂收縮壓差>10mmHg(1.33kpa).
(5)血管雜音：鎖骨下動脈與主動脈區(qū)有血管雜音，單側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動脈或腹主動脈可聞雜音。
(6)動脈造影異常：主動脈一級分支或上下肢近端大動脈狹窄或閉鎖，病變常為局灶或節(jié)段性，這些并非由主動脈硬化，纖維組織性及肌性的發(fā)育不良或類似原因引起。
以上6條中至少有3條可診斷。

(一)實驗室檢查
1.紅細胞沉降率
是反映本病病變活動的一項重要指標。血沉增快多提示疾病活動時。
2.c反應蛋白
其臨床意義與血沉相同，為本病病變活動的指標之一。
3.其他
少數(shù)患者在疾病活動期白細胞總數(shù)增高或血小板數(shù)增高，也為炎癥活動的一種反應。
(二)影像學表現(xiàn)
1.眼底檢查
眼底改變?yōu)槎喟l(fā)性大動脈炎的一種特異性改變。
2.超聲
可探查主動脈及其分支有無狹窄或閉塞，了解肢體血流情況，還可測定病變動脈的遠、近端血流及波形，測定肢體動脈壓力。
3.cta檢查
cta檢查可以明確主動脈及各分支受累情況，由于肺動脈型和冠狀動脈型大動脈炎易被忽略，應注意相應部位的cta檢查。
4.血管造影
對頭臂血管、胸-腹主動脈、腎動脈、肺動脈進行全面檢查。明確狹窄部位、程度、側(cè)支情況等。冠狀動脈造影明確冠狀動脈狹窄的部位、程度。

大動脈炎是指主動脈及其主要分支與肺動脈或冠狀動脈的慢性進行性非特異性炎變，引起不同部位的狹窄或閉塞，少數(shù)亦可發(fā)生動脈擴張形成動脈瘤，好發(fā)于年輕女性，一般于40歲以前發(fā)病，發(fā)現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)肢體，尤其左上肢無脈或脈弱，兩側(cè)收縮壓差大于1.33kpa(10mmHg),頸或腹或背部可聞及血管雜音，由于受累部位不同，其臨床表現(xiàn)亦不同，活動時常表現(xiàn)血沉增快，c-反應蛋白陽性，發(fā)熱，局部動脈疼痛等，故在診斷上必須與下述各種疾病進行鑒別診斷。
1.腎動脈纖維肌性結(jié)構(gòu)不良(fmd)
本病好發(fā)于年輕女性，病變大多累及腎動脈遠端及其分支，可呈串珠樣改變，以右腎動脈受累較多見，主動脈很少受累，上腹部很少聽到血管雜音，缺少大動脈炎的臨床表現(xiàn)。
2.動脈粥樣硬化
年齡大多數(shù)超過50歲，以男性多見，病史較短，無大動脈炎活動的臨床表現(xiàn)，血管造影常見合并髂，股動脈及腹主動脈粥樣硬化病變，但本病很少累及腹主動脈的主要分支，在我國腎動脈受累較少見，約占腎血管性高血壓的5%.
3.先天性主動脈縮窄
本病與大動脈炎累及胸降主動脈狹窄所致高血壓有時易混淆，前者多見于男性，血管雜音位置較高，限于心前區(qū)及肩背部，腹部聽不到雜音，全身無炎癥活動表現(xiàn)，胸主動脈造影可見特定部位縮窄，嬰兒型位于主動脈峽部，成人型在動脈導管相接處形成限局性狹窄。
4.血栓閉塞性脈管炎(buerge’s disease)
為周圍血管慢性閉塞性炎變，主要累及四肢中小動脈和靜脈，下肢較常見，好發(fā)于年輕男性，多有吸煙史，表現(xiàn)肢體缺血，劇痛，間歇性跛行，足背動脈搏動減弱或消失，游走性表淺動脈炎，重度者可有肢端潰瘍或壞死等，與大動脈炎的鑒別一般并不困難，但本病形成血栓可波及腹主動脈及腎動脈，引起腎血管性高血壓，則需結(jié)合臨床全面分析，必要時行動脈造影加以鑒別。
5.結(jié)節(jié)性多動脈炎
結(jié)節(jié)性多動脈炎有發(fā)熱，血沉快及脈管炎等表現(xiàn)，但主要發(fā)生在內(nèi)臟小動脈，與大動脈炎表現(xiàn)不同。
6.胸廓出口綜合征
橈動脈搏動減弱，可隨頭頸及上肢活動而改變搏動；上肢靜脈常出現(xiàn)滯留現(xiàn)象，臂叢神經(jīng)受壓引起神經(jīng)痛，頸部X線片示頸肋骨畸形。

大動脈炎是一種全身性疾病，應該以內(nèi)科治療為基礎，外科只治療因該病引起的血管病變。

1.內(nèi)科治療原則
(1)抗炎治療 有效控制感染有利于阻止病情發(fā)展。

(2)激素 對早期或活動期患者效果較好，短期內(nèi)改善癥狀。多口服強的松、地塞米松等。

(3)免疫治療。

(4)擴血管藥物 以改善腦和肢體血運。

(5)抗血小板藥物 拜阿司匹靈等。

(6)抗高血壓藥物 本病對一種降壓藥物效果不佳，需要兩種以上藥物合并應用。

2.經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術
目前已應用治療腎動脈狹窄及腹主動脈、鎖骨下動脈狹窄等，獲得較好的療效。球囊擴張應用較廣泛，但支架植入由于動脈炎特點，需慎重應用。

3.手術治療
一般在病變穩(wěn)定后采取手術治療，包括體溫、血沉、白細胞計數(shù)、igg均正常。手術原則是在臟器功能尚未喪失時進行動脈重建。

(1)對于頭臂型可行胸外途徑或胸內(nèi)途徑人工血管重建術、內(nèi)膜血栓摘除術等。

(2)胸或腹主動脈嚴重狹窄者，可行人工血管重建術。

(3)腎動脈狹窄者，可行腎臟自身移植術或血管重建術，患側(cè)腎臟明顯萎縮者可行腎切除術。

(4)冠狀動脈狹窄可行冠狀動脈搭橋術或支架置入術。

防止可能的誘因，居室不宜過冷和潮濕，溫度要適宜，預防感染，加強鍛煉身體，增強體質(zhì)，提高自身免疫功能，生活規(guī)律，加強營養(yǎng)，不可貪冷飲和過食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌煙酒。